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2022-10-26病例

1809-小肠肿瘤

多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma)转移至小肠粘膜。

多形性高级肉瘤,具有可变数量的多形性脂肪母细胞,没有类似非典型脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤(或其他分化方向)的区域,并且没有MDM2基因改变通过细胞遗传学和分子研究。

多形性梭形/上皮样细胞肉瘤伴不同数量的多形性脂母细胞。

66%的病例发生在四肢(下肢>上肢)

躯干、腹膜后和精索较少受影响。

在高级别(通常为多形性、未分化肉瘤)背景中,不同比例的多形性脂母细胞。
边界清楚,但没有被浸润的边界包围。
可能与粘液纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤和高级别去分化脂肪肉瘤有明显的形态学重叠。
细胞学上,肿瘤由具有不同数量的多形性和通常奇异的多核肿瘤细胞的高级别细胞组成。
这些肿瘤细胞通常表现为细微至明显的细胞质空泡化,有些表现为典型的脂母细胞,细胞核呈扇形。
印戒样脂母细胞也可以散布在整个肿瘤中,与恶性细胞相关。
约25%的病例可见上皮样形态:
具有上皮样形态的病例可能难以与显示上皮样形态的其他高级别肿瘤区分,包括血管肿瘤、黑色素瘤、癌和肉瘤的其他上皮样亚型。

未发现特征性复发性分子改变:
最重要的阴性发现是鉴定出额外环状染色体的缺失,扩增MDM2 / CDK4阴性这排除了具有多形性特征的高级别去分化脂肪肉瘤。
复杂的核型。

与高分化和去分化脂肪肉瘤相比,多形性脂肪肉瘤的分子特征更类似于其他多形性肉瘤(如高级别粘液纤维肉瘤和未分化多形性肉瘤),表明一种独立的潜在分子途径。

1810-25岁患者的小脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)。

由排列在许多小血管之间的肿瘤间质细胞组成。
致密,通常非浸润性生长,具有可变的分叶性。
基质成分:
轻度核多形性伴退化性异型。
透明泡沫状细胞质,内含脂质空泡。
罕见的透明小球。
其他发现:
有丝分裂的数字很少或没有。
肿瘤内出血。
肥大细胞。
囊肿样间隙。
邻近的实质可能有罗森塔尔纤维的毛细胞样胶质增生。
髓外造血(~15%)。
良性、生长缓慢、高度血管化肿瘤,通常累及小脑、脑干或脊髓。
通常与VHL基因的丢失或失活有关,常见于von Hippel-Lindau (VHL)病。
边界清楚、强化的囊实性肿块,最常见于小脑,被观察为具有强化壁结节的囊肿。由大量小血管背景网络内的泡沫状细胞质的肿瘤基质细胞组成。
其他与VHL相关的肿瘤可能是组织学模拟肿瘤(如透明细胞肾细胞癌、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤)。
基质细胞免疫组化:
阳性:Inhibin alpha,N-CAM1 (CD56),S100,Carbonic anhydrase IX,Brachyury(91% cytoplasmic),Vimentin (86 - 100%),TFE3。

1811-诊断:类固醇细胞瘤Steroid cell tumor, NOS

平均年龄42岁,范围2至80岁。

通常伴有雄激素性改变(56-77%);雌激素分泌占6-23%,库欣综合征占6-10%。

通常在青春期前的儿童是良性的。

25-43%的临床恶性,与每个高倍视野2+有丝分裂相关(92%恶性);坏死(86%为恶性);7 cm或更大(78%恶性);出血(77%为恶性);以及2级或3级核异型性(64%恶性);一些临床恶性病例在组织学上是良性的。

通常是弥散排列的细胞,也有巢状、簇状、索状和柱状

稀少的间质可能是纤维瘤、水肿或粘液样的

肿瘤细胞呈圆形/多角形,有海绵状到颗粒状的嗜酸性胞浆,胞浆内有明显的空泡

明显的细胞膜;中央细胞核,突出的核仁。

没有Reinke晶体,没有显著的核异型性或有丝分裂活性。

Inhibin, fat stains (75%), vimentin (75%), CAM 5.2 (46%), AE1/AE3 (37%), EMA (8%) and S100 (7%)。

1812-诊断:卵巢子宫内膜样腺癌伴子宫内膜异位症病灶

1813-诊断:大汗腺导管原位癌(DCIS ),高级别核。

大汗腺型ADH和低核级大汗腺型DCIS的鉴别诊断同样遵循特殊的判读标准,目前,被广泛认可的是:导管膨胀,导管内增生的肿瘤细胞核为正常大汗腺细胞的3倍大小,细胞核不规则和/或多个核仁,导管周围可见炎症及纤维化反应,病变范围>2 mm即可诊断大汗腺型DCIS;当细胞核无明显异型时,结构异型范围(实性、筛状或微乳头样)>2 mm作为主要依据。但当导管内增生的肿瘤细胞形态为高核级时,则不要求病变范围即可诊断为高核级DCIS。

1814-诊断:肝母细胞瘤,混合上皮间质亚型(Hepatoblastoma-mixed epithelial mesenchymal type)

44%的肝母细胞瘤为混合上皮间质型。

胎儿/上皮和间充质细胞类型的混合物

畸胎类(34%)或非畸胎类(10%)。

间充质成分有梭形卵圆形细胞,有少量细胞质,常见的骨样基质,纤维间隔,粘液带,出血和坏死。

畸胎样特征是角质化鳞状上皮、肠上皮、骨骼肌、成熟骨和软骨、黑色素和神经外胚层结构。

AFP(小细胞型阴性),嗜铬粒蛋白(胎儿,上皮亚型,通常为局灶性),CK8 / 18(胎儿,上皮亚型),CK19(胚胎亚型)

结节性再生性增生(NRH)

肝损伤的模式,而不是特定的诊断

可能在影像上和肉眼上类似肝硬化!

微小无纤维化。

受压肝细胞板和正常肝细胞板的交替区域。

在网状纤维染色上看得最清楚。

1815-诊断:移行细胞化生

1816-诊断:结节性再生增生(Nodular regenerative hyperplasia)

结节性增生弥漫性影响整个肝脏,但无纤维间隔或纤维间隔极小。

部分结节状转变:

非常罕见的局灶性结节性再生增生,通常位于肝门部周围。

门静脉高压通常因门静脉血栓形成而突出。

组织学特征:

增生肝细胞的弥漫性结节,具有单一的中央汇管区,但低倍镜下方向不同。

结节间肝细胞萎缩区域,通常位于小叶中心,与肝细胞再生区域(细胞质苍白的丰满肝细胞)、中央静脉窦充血/扩张和压迫相关,使其难以识别。

无/轻微纤维化。

与萎缩区域的薄板相比,肝细胞板通常厚2 - 3个细胞。

肝细胞可能具有透明/空泡状细胞质、与假腺间隙相关的胆汁淤积、可变的大细胞变化。

萎缩肝细胞中无脂褐素。

无/罕见髓外造血,无/轻微炎症。

在活组织检查中,明显缺乏中央静脉和曲线形充血区的存在是提示性的。

部分结节状转变:

肝门附近肝内非纤维化结节

再生肝细胞,增厚的细胞板压迫相邻的单细胞板(用网状纤维染色突出显示);正常门静脉束。

结节比结节状再生增生大。

网状染色突出了结节状结构和肝细胞萎缩。

三色突出受压的中央静脉。

1817-孤立性纤维性肿瘤:20岁男性,左侧阴囊肿胀3年

1818-脑转移(肾癌)

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