精选签名
“所有的战争宣传，所有的叫嚣、谎言和仇恨，都来自那些不上战场的人，而冲在前线的人却又都是一无所有的人。”
------奥威尔
312-临床病史：患者是一名83岁男性，患有继发于慢性特发性血小板减少性紫癜的严重血小板减少症，接受了脾切除术治疗。收到的标本是一个823克、22.8 x 13.4 x 7.5厘米的棕红色软组织集合体(破碎的脾切除标本)。较大的部分被剖开，显示出充血的紫红色切面。存在实质出血区域。白色纸浆没有明显的膨胀。代表性部分提交如下(图1)。
图1. 脾脏。H&E。A，10x。B，200倍。C，400倍。
最有可能的免疫组化特征是什么？
选择一个答案并提交。
A.)CD31在病变细胞中呈阴性
B.)CD34在病变细胞中呈阴性
C.)CD68在病变细胞中呈阴性
D.)CD8对病变细胞呈阳性
E.)CD61是阴性
F.)E-Cadherin呈阴性
G.)AE1/AE3对于病变细胞是阳性的
答案：
B.)CD34在病变细胞中呈阴性
图2.免疫组织化学染色。
A，CD31，弥漫阳性。200倍。B，CD34，内层病变细胞阴性。200倍。C，CD68阳性。200倍。D，CD8，内层病变细胞阴性。200倍。E，CD61，100倍。F，E-Cadherin，100倍。
讨论
正确答案是B。诊断是窦岸细胞血管瘤（ littoral cell angioma）。本例中，脾切除术的代表性切片显示良性血管增生，由吻合的血管腔组成，有些血管腔呈囊状，管腔不规则。内衬细胞由高大的内皮细胞组成。许多血管腔似乎含有脱落的内皮细胞和细胞碎片。未发现非典型性。没有坏死。看不到有丝分裂。此外，还有许多散在的巨核细胞和可能罕见的散在的红系前体细胞。
窦岸细胞血管瘤是一种极为罕见的良性脾脏肿瘤，具有典型的组织形态学和免疫组化特征。病变细胞来源于窦岸细胞，即红髓窦的内皮衬覆细胞。如图所示，窦岸细胞血管瘤表现为独特的脾血管肿瘤，由吻合的血管腔组成，通常有乳头状突起和囊肿样腔隙(图1A)。内皮细胞经常分离到血管腔中(图1B)，并显示出噬血细胞症(图1C)和髓外造血(图1B)的迹象。
免疫组织化学染色对诊断窦岸细胞血管瘤很有帮助。与脾索毛细血管病变不同，窦岸细胞血管瘤表达内皮标记物CD31，但不表达CD34(图2A和2B；回答A和B)。它们还表达组织细胞标记，如CD68、CD163和溶菌酶(图2C；答案C)。虽然CD8染色在正常脾脏的窦内皮细胞呈阳性，但在窦岸细胞血管瘤的病变细胞中，这种标记物通常呈阴性(图2D；答案D)。如果髓外造血存在，巨核细胞和红系前体细胞的标记物也可以是阳性的(图2E和2F；回答E和F)。广谱角蛋白标记物如AE1/AE3为阴性(答案G)。
这个肿瘤只在脾脏发现，是良性的。尽管存在窦岸细胞血管肉瘤和窦岸细胞血管内皮瘤的病例，但没有文献证据表明典型的窦岸细胞血管瘤先于恶性肿瘤发展，窦岸细胞血管肉瘤和窦岸细胞血管内皮瘤被认为是两者之间的过渡实体。其他鉴别诊断包括良性血管瘤、淋巴管瘤和恶性血管肉瘤、血管内皮瘤和卡波西肉瘤。也应排除非肿瘤性畸形、反应性变化和感染。
总结：
窦岸细胞血管瘤(littoral cellangioma,LCA)是一种发生于脾脏的特殊类型血管病变,细胞兼具内皮细胞和组织细胞的形态及免疫表型特征。现认为可能是由于某种原因导致局部血流动力学的改变,致脾脏窦岸细胞增生,脾窦扩张并相互吻合而形成的局部血管瘤样病变伴组织细胞反应。
1.组织学特征： 低倍镜下,病变呈结节状,境界清楚；结节由大小不等,相互吻合成网的血管腔组成。大部分血管腔隙狭窄,略宽于脾窦，也有部分管腔扩张,或管壁呈乳头状隆起于管腔内；血管腔隙内衬覆肥胖温和的细胞,无异型性，核分裂亦难寻;部分细胞可脱落于管腔内,胞质更丰富,形似组织细胞,胞质内可见吞噬含铁血黄素颗粒；部分细胞胞质内可见嗜伊红色小体。
2.免疫组织化学： 瘤细胞表达内皮细胞标记 CD31、ERG和组织细朐标记CD68、CD163、溶菌酶,可表达 CD21,但一般不表达 CD8和CD34。
References
1.Falk S, et al. Littoral cell angioma: a novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J Surg Pathol. 1991 Nov;15(11):1023-33.
2Aguilera N. Littoral Cell Angioma. accessed on 10/22/2022.
3..Burke JS. Spleen. In: Longacre TA, editors. Mills and Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, 7th, Wolters Kluwer, 2022. p. 884
313-十二指肠
Russell小体十二指肠炎。
-比Russell小体胃炎少见。
-浆细胞内积聚的免疫球蛋白分泌紊乱
-可见于幽门螺杆菌感染和/或造血系统恶性肿瘤。
在这个病例下，幽门螺杆菌胃炎存在，但Russell小体没有看到在胃活检。
314-肝脏病变。嗜铬粒蛋白，突触素，细胞角蛋白阳性。Ki67 ~20%。有问题吗？
抑制素Inhibin呈阳性。
诊断:肝内胆管癌的胆管母细胞变异型。常被误认为神经内分泌肿瘤。
315-乳腺导管周周间质肿瘤TERT启动子突变:首例综合分子分析报告
摘要
乳腺纤维上皮性肿瘤的分子发病机制继续得到阐明。最近，频繁出现MED12在纤维腺瘤和叶状肿瘤中发现了第2外显子第44位密码子的突变。此外，高度流行的TERT在高达65%的叶状肿瘤中发现了两个热点(翻译起始位点上游124和126 bp)中的启动子突变。乳腺导管周间质肿瘤(Breast periductal stromal tumors)是一种潜在的独特的纤维上皮病变，非常罕见，分类和发病机制存在争议。在此，我们报道了首例全面的乳腺导管周围间质肿瘤的分子遗传学检查。TERT启动子-124C > T突变，支持与叶状肿瘤相关。
Periductal Stromal Tumor of the Breast with aTERTPromoter Mutation: First Case Report with Comprehensive Molecular Analysis
Blaire Andersonet al. Int J Surg Pathol. 2023.
316-儿科病理学总是令人着迷！肾脏
这是一例囊性肾瘤(cystic nephroma)。主要的鉴别诊断是囊性部分分化型肾母细胞瘤(cystic partially differentiated nephroblastoma )，所以大体检查是最基本的！在这些病例中做基因测试是很重要的，因为他们可能有DICER1 mut！
联系客服
