精选签名
我一向不相信昭君出塞会安汉，木兰从军就可以保隋；也不信妲己亡殷，西施沼吴，杨妃乱唐的那些古老话。
我以为在男权社会里，女人是决不会有这种大力量的，兴亡的责任，都应该男的负。
但向来的男性的作者，大抵将败亡的大罪，推在女性身上，这真是一钱不值的没有出息的男人。
——鲁迅《阿金》
324-85岁女性1.5厘米的硬腭肿瘤，这种肿瘤的具体标记是什么?
腺泡细胞癌患者表现为下颌骨无痛性肿胀。NR4A3
325-X线显示一个膨胀肿瘤，多腔的病变。诊断?
诊断：造釉细胞瘤。
326-分化查吗?成人慢性腹股沟淋巴结肿大。高级别神经内分泌癌。默克尔细胞癌和小细胞癌？
没有已知的相关病史…但是这里有一个CK20来帮助支持你的转移性Merkel默克尔细胞癌的想法，CK7, TTF1, NapsinA和NKX3.1都是阴性的。
327-前列腺癌活检中淋巴血管侵犯罕见。
328-男性，37岁，手上有伤。这就是得到的所有信息。告诉我你看到了什么或者你的诊断是什么！
保留表皮和grenz区
真皮中的组织细胞片
没有肉芽肿形成
空泡化组织细胞(virchow 细胞)阳性
Fite Faraco可染色 (rich in bugs!)
诊断:瘤型麻风(lepromatous leprosy)。
329-Balloon cell nevus
诊断：普通型间质性肺炎也称寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）
。
样本病理学报告肺，右，上，中，下叶，外科活检-普通的间质性肺炎(见注释)。
备注:切片显示慢性纤维化间质过程，符合常见的普通型间质性肺炎(UIP)。其特征是间质纤维化、瘢痕形成和镜下蜂窝样改变交替出现，与相对正常的肺呈斑片状。除了胶原沉积外，还存在活跃的间质成纤维细胞增生区域(成纤维细胞灶)。UIP被广泛认为是一种慢性纤维化间质性肺病，与进行性纤维化和皮质类固醇及其他免疫调节剂反应不良有关。在病理特征的基础上定义，它被认为是一种病理“模式”而不是一个临床实体。病理性UIP可发生在各种临床环境中。在临床上认为该过程为特发性的患者中，使用特发性肺纤维化(IPF)的标签。对于其他患者，如果临床判断表明该过程继发于结缔组织疾病(如类风湿性关节炎或硬皮病)、家族性肺纤维化、过敏性肺炎或药物反应，则可使用其他术语。在绝大多数情况下，组织学特征不能可靠地区分这些病因。
331-PAX3::MAML3融合的双表型鼻腔鼻窦肉瘤转化为高级别横纹肌肉瘤:一种新出现的罕见病例报道
摘要
我们报告了一例67岁男性鼻腔鼻窦肿瘤患者，其表现为典型的双表型鼻腔鼻窦肉瘤(Biphenotypic sinonasal sarcoma，BSNS ),在某些切片中急剧转变为高级别横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）。免疫组织化学显示，常规BSNS部分显示S100蛋白、SMA、PAX7和局灶性MyoD1表达，而desmin和myogenin为阴性。相比之下，高级别区域的细胞表达desmin、MyoD1、myogenin和PAX7，而S100蛋白和SMA呈阴性。使用Archer FusionPlex分析，检测到经典的PAX3::MAML3基因融合。PAX3和MAML3的FISH证实了这两种成分中这些基因的断裂。尽管进行了积极的治疗，肿瘤的发展还是导致了患者的死亡。本文介绍的病例，以及之前发表的2例高级别转化的BSNS，有助于更好地理解这一新现象。虽然这种转化的概率似乎很低，但它具有重要的临床和诊断意义，对此进行了讨论。
图1.轴向公平(A)和冠状T2短tau反转恢复(B)的MRI显示软组织肿块累及右侧筛窦、上颌窦和额窦，侵犯外眼眶，导致右侧轻度不对称眼球突出。
图2.切除标本显示均匀纺锤形细胞增生，细胞中高，偶有束状排列，微小异型性，无有丝分裂活性(B)。在某些区域，增生的表面粘膜内陷被肿瘤细胞包绕(A)。免疫组化结果显示，常规BSNS区显示SMA (C)呈斑片状，S100蛋白(D)表达。PAX7 (E)和MyoD1 (F)也有强烈的阳性
图3.在某些切片中，这种典型的BSNS形态急剧转变为具有横纹肌样特征的高级别肉瘤，具有非常高的有丝分裂活性和坏死区域（A，B）。PAX7 (D)仅呈斑片状阳性，而desmin(C)、MyoD1 (E)和myogenin(F)的融合表达。
讨论：
BSNS在大约10%的病例中存在形态学上明显的横纹肌母细胞分化。然而，正如2项最大的研究表明，至少desmin或MyoD1的局灶性免疫组化表达是常见的，免疫阳性病例的百分比分别为35-66%和26-91%。Myogenin的表达是最少的，仅在20%的病例中遇到。PAX7在BSNS中的表达尚未得到广泛的研究，但之前也发现到。BSNS的骨骼肌表型与其分子背景相一致，最常见的特征是PAX3与MAML3或（较少的）与FOXO1或NCOA1融合。在很少的情况下，可能涉及其他融合伙伴，包括RREB：：MRTFB（MKL2）。然而，后者作为BSNS的分类学分类有些争议，因为相同的基因融合已经在其他头部和颈部间充质肿瘤中发现。在发育过程中，PAX3决定了黑素细胞、神经元和骨骼肌分化的细胞命运，并调节正常的肌生成和出生后的肌肉再生，而MAML3已被证明是PAX3反应元件的一个强有力的反激活因子。与PAX3：：MAML3融合的BSNS基因表达谱也显示了涉及神经嵴、骨骼系统和一般胚胎发育的几个基因和信号网络的表达发生了改变，包括肌原基因MYOCD和MYOD1。有趣的是，PAX3：：FOXO1和PAX3：：NCOA1融合也在罕见的腺泡状RMS 病例中被描述。据推测，BSNS和腺泡RMS之间的临床病理特征的差异可能是由细胞来源和细胞环境以及额外的遗传畸变决定的。
然而，我们在此提出的案例表明，BSNS的一小部分可能会向高级别RMS发展。通过文献回顾，我们发现最近报道的2例分子分级转化的BSNS，他们的临床病理特征和我们的病例总结见表1。从现有的描述和框架来看，似乎这两个病例都显示了高级别的梭形细胞形态，而在我们的病例中没有检测到横纹肌样特征。不幸的是，frst病例没有在所有中检测到骨骼肌标记物，另一个只检测了desmin和myogenin，这两者在本病例的高级别区域均呈局部阳性，提示向梭形细胞RMS分化。
Biphenotypic sinonasal sarcoma with PAX3::MAML3 fusion transforming into high-grade rhabdomyosarcoma: report of an emerging rare phenomenon
Anders Meyer et al. Virchows Arch. 2023.
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