2023-4-1病例

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546-结节硬化型霍奇金淋巴瘤的合胞体变异型:一种未被重视的变型

摘要

合胞体变异型（Syncytial variant）结节硬化型霍奇金淋巴瘤(HL)是一种40多年前就被描述的变异型，但在文献中受到的关注相对较少。

早期的研究强调了霍奇金(也称为陷窝)和Reed-Sternberg(HRS)细胞在这种变异中的优势。

在此，我们强调合胞体变异型结节硬化型HL中的HRS细胞具有内聚性外观，形成融合片状，并具有典型HL的免疫表型。

合胞体变异型结节硬化性HL病例通常也伴有坏死和背景中的粒细胞。患有合胞体变异型结节硬化型HL的患者往往是年轻人，他们表现为淋巴结病(最常见于颈部)和/或纵隔肿块。

文献中可用的关于合胞体变异型结节硬化型HL的少数研究表明，该变型与B型症状和晚期疾病的更高频率相关，并且一项研究表明，患者比典型结节硬化型HL患者的无进展生存期更短。

然而，目前患有合胞体变异型结节硬化型HL的患者的治疗与患有典型结节硬化型HL的患者相似。合胞体变异型结节硬化型HL病例中的大量肿瘤细胞对诊断提出了挑战，鉴别诊断包括非霍奇金淋巴瘤、其他类型的典型HL、灰区淋巴瘤、胸腺瘤和纵隔转移性肿瘤，包括生殖细胞肿瘤、癌和黑色素瘤。

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图1：合胞体变异型结节硬化型霍奇金淋巴瘤。一位22岁的男性，表现为颈部和腋窝淋巴结病以及纵隔肿块。行左腋窝淋巴结活检。A，低功视图显示致密的纤维带，从增厚的包膜和周围的肿瘤细胞结节延伸到淋巴结实质。坏死区域（粉红色无定形区域）比较突出。B，一大簇肿瘤细胞邻近一小部分坏死。C，在较高倍镜下，肿瘤细胞形成融合的薄片有凝聚力的外观。通过免疫组化，肿瘤细胞CD30、CD15和PAX-5阳性（弱），CD45、CD20和CD79A阴性。

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图2：另一例合胞体变异型结节硬化型霍奇金淋巴瘤。与图1所示的病例相似，肿瘤结节中周围有霍奇金细胞。肿瘤细胞中PAX-5和PD-L1呈阳性，CD45为阴性。与之前的病例中CD30的弱染色（图1）相比，本病例中的肿瘤细胞显示出较强的CD30表达。

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图3：原发性纵隔大b细胞淋巴瘤。一名17岁的女孩表现为一个6厘米的前纵隔肿块。A，肿瘤在纤维化的背景下呈弥漫性生长模式。B，肿瘤细胞体积大，细胞核呈圆形，椭圆形至不规则，胞浆丰富，颜色苍白。背景为细纤维化。肿瘤细胞中PAX-5、CD20、CD23、BCL6、MUM1/IRF4和PD-L1均呈阳性。有一小部分肿瘤细胞的CD30呈弱阳性。其他的免疫组化研究（这里未显示）显示，肿瘤细胞CD19阳性，CD15和EBER阴性。

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图4：淋巴细胞消减的霍奇金淋巴瘤。一名45岁hiv阳性男性的左腋窝淋巴结切除活检标本。A，肿瘤呈弥漫性分布。背景：血管系统和组织细胞增加，而小的反应性淋巴细胞减少。B，有分散的霍奇金细胞，每个细胞都有突出的核仁。背景：小淋巴细胞散在，明显少于其他亚型的经典HL。肿瘤细胞PAX-5（弱）、CD30、CD15和EBER均呈阳性。其他的免疫组化研究（这里未显示）显示，肿瘤细胞为MUM1/IRF4阳性，CD20和CD45阴性。

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图5：ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。一名62岁男性的右侧颈部淋巴结切除活检标本。A，低倍镜显示小淋巴细胞、散在的嗜酸性粒细胞和浆细胞簇。B，在高倍镜时，肿瘤细胞大而多形性；一些有中央核和突出的核仁，模仿霍奇金细胞。通过免疫组化，肿瘤细胞中CD4和CD43呈阳性。CD30为均匀且强阳性，PAX5为阴性。

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图6：EBV阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤。一个腹股沟淋巴结活检标本来自一名50岁的男性，他表现为获得性免疫缺陷综合征和弥漫性淋巴结病。A，肿瘤呈弥漫性形态，大的多形性细胞很容易识别。B，许多肿瘤细胞表现出霍奇金样和R-S样特征。一些中等大小的非典型淋巴样细胞也是肿瘤群体的一部分。肿瘤细胞中PAX-5、CD20、CD30和EBV LMP1均呈阳性。此外，肿瘤细胞的OCT-2、BOB1和MUM1/IRF4呈阳性，CD3和CD15呈阴性（这里未显示）。

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图7：灰色区淋巴瘤。左侧锁骨上淋巴结活检，来自一名38岁男性，锁骨上淋巴结病和纵隔肿块。A，淋巴瘤呈弥漫性生长模式，并伴有肿瘤坏死区域。B，肿瘤细胞较大，呈片状，背景为罕见的小淋巴细胞和其他炎症细胞。通过免疫组化，肿瘤细胞中CD30、CD15、CD20和MUM1均呈阳性。另外的免疫染色（这里未显示）显示肿瘤细胞PAX5（中度）和BCL6呈阳性。CD45在一个肿瘤细胞亚群中呈阳性。

Syncytial variant of nodular sclerosis Hodgkin lymphoma: an under-emphasized variant.Hum Pathol. 2021 Nov;117:115-125.doi: 10.1016/j.humpath.2021.05.008.

547-囊性滋养叶细胞肿瘤（Cystic Trophoblastic Tumor）

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👉鳞状细胞、污秽样核、多发性裂隙和嗜酸性管腔物质。
👉HCG+、GATA3+、Inhibin+。
👉多见于化疗后合并畸胎瘤的转移部位。
👉与转移性畸胎瘤相当的良好行为。

548-抗CD30 CAR T细胞治疗后持续/复发患者CHL的评估(CD30表达)

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CD30表达在抗CD30 CAR T细胞治疗后复发的经典霍奇金淋巴瘤中经常降低

摘要

嵌合抗原受体(CAR) T细胞抗CD30是一种创新的治疗选择，已用于治疗难治性/复发性(R/R)经典霍奇金淋巴瘤(CHL)。关于这种治疗后复发患者CD30表达状态的数据有限。这是第一项研究显示2018年至2022年间在我们机构接受CAR T细胞治疗的患者(n = 5)R/R CHL中CD30表达降低。尽管常规免疫组织化学分析显示所有病例(8/8)肿瘤细胞中CD30表达降低，但酪胺扩增分析和RNAScope原位杂交分别在100% (n = 8/8)和75% (n = 3/4)检测到不同水平的CD30表达。因此，我们的发现证明了肿瘤细胞保留了一定水平的CD30表达。这不仅具有生物学意义，而且在诊断学上也很重要，因为CD30的检测是确定CHL诊断的必要因素。

CD30 expression is frequently decreased in relapsed classic Hodgkin lymphoma after anti-CD30 CAR T-cell therapy

Mario L Marques-Piubelliet al. Histopathology. 2023.

549-70岁以上女性，指甲下病变。“我问一个血管球瘤，你从哪里来？它说，仔细看，我给你看”

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CD34在血管球瘤中的表达是罕见的，但已知发生在黏液样肿瘤中。

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550-33岁女性，背部色素沉着。

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诊断：细胞性蓝痣。

551-一名未经治疗的艾滋病患者的骨髓活检显示其患有卡波西肉瘤。结节状肿瘤细胞形成不规则、扩张的血管腔隙。HHV-8免疫染色在肿瘤细胞中呈阳性。

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552-​一名62岁，男性，腮腺及颈部淋巴结。

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图1(a)腮腺的一个切片显示一个边界清楚、被包裹的棕褐色至白色实性肿块，似乎靠近切除边缘，直径约为3.5厘米。肿块切面显示囊性变，内含皮脂样胶状黄色物质(星号)。(b)显微镜下，腮腺内的肿瘤由大小不等的皮脂腺上皮细胞巢和丰富的淋巴间质(×40)组成。(c，d)上皮成分由实性、大小不一的小原始基底样细胞巢组成，H&E染色显示细胞角蛋白免疫组织化学阳性(CK) (×400)。

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图2.(a)切开的颈部淋巴结聚集成团。(b)淋巴结的正常结构消失，在皮质旁扩张可见大的肿瘤细胞(×40)。(CD20的免疫组织化学(IHC)染色显示反应性滤泡主要由B细胞组成。(CD3的IHC染色突出了T细胞聚集的皮质旁区域(×40)。(e，f)细胞质稀少、细胞核不规则的肿瘤细胞显示MPO强表达(×400)。

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图3.(a)腮腺内的皮脂腺淋巴腺瘤包含由上皮和淋巴成分组成的双相肿瘤(×40)。(b)在不规则上皮巢(×400)之间的富含淋巴的间质中发现了大的肿瘤细胞。(c) IHC染色CK突出上皮成分(×400)。(d)通过MPO(×400)的表达来鉴定上皮巢之间的散在肿瘤细胞。

诊断：髓系肉瘤（Myeloid sarcoma ，MS)，伴有骨髓受累和肿瘤细胞浸润至腮腺内已存在的良性皮脂腺淋巴腺瘤（Sebaceous Lymphadenoma）。