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2023-4-24病例

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希特勒模式和斯大林模式的区别是:前者由刽子手自己颂扬刽子手,而后者更富于悲剧性,竟由受害者来颂扬刽子手。


 —— 加缪

709-PAX8在间皮瘤中的表达:一项326例肿瘤的研究,强调临床结果和在双腔间皮瘤中的应用

背景:大约10-20%的腹膜间皮瘤(peritoneal mesotheliomas,PeM)表达PAX8。胸膜间皮瘤中PAX8的表达(pleural mesothelioma ,PlM)和PAX8在评估双腔间皮瘤(bicavitary mesothelioma,BiM)中的作用的特征不太清楚。

设计:PlM、PeM和BiM从三个机构收集。BiM定义为胸膜和腹膜同步或异时受累的组织确认。收集临床、放射学和组织学数据。对所有肿瘤进行PAX8 IHC,肿瘤细胞染色>10%的肿瘤被指定为“PAX8阳性”

结论:

1)PAX8在腹膜间皮瘤(PeM)中比胸膜间皮瘤(PlM)中更常见。

2)在女性中比男性更常见

3)在年轻患者中更常见。

PAX8阳性PeM显示出生存期延长的趋势,这可能反映出其在年轻女性中的优势。

BiM中PAX8阳性支持腹膜来源,尽管女性中罕见的PlM也表达PAX8。然而,BiM享有相对较长的OS,无论其明显的起源空腔如何。BiM和PAX8阳性PeM的存活时间更长可能表明与种系突变有关,这是后续研究的问题。

710-一种带有鳞状体的管状腺瘤(aka "微类癌microcarcinoids")。

组织学特征:

实性细胞巢从隐窝出芽进入腺腔(较常见),或替代部分腺上皮位置,或完全进入固有层内生长,这些细胞巢在隐窝的表面或底部均可出现。

鳞状体细胞核圆形、卵圆形,较周围腺瘤上皮细胞小,胞质丰富、淡染或嗜酸,形态似鳞状细胞,故有文献也称为伴鳞状上皮化生(squamous metaplasia)或鳞状分化(squamous differentiation),并认为该细胞的出现与肠鳞癌或腺鳞癌的发生可能有关。

但文献报道这类细胞,在形态上都没有角化、细胞间桥及基底向表层细胞分化的极性,免疫组织化学除了表达CK5/6外,突触素SyN和/或CgA部分阳性。而且最主要的是这些细胞β-catenin全部核阳性,同时p63和p40都不表达,因此这些细胞可能并非是真正的鳞状分化。鳞状体Ki-67阳性指数非常低。

免疫组织化学组合包括β-catenin、CK20、CK5/6、p40和神经内分泌标志物即可明确诊断,其中最主要的区别在于鳞状体β-catenin核阳性表达。

需要鉴别肠混合性腺瘤-微类癌(composite intestinal adenoma-microcarcinoid,CIAM)。腺瘤的鳞状体CK5/6阳性和β-catenin核阳性。

711-胆囊#病变ICPN伴高级别异型增生和浸润性腺癌。与传统腺癌相比,预后更好。

712-骨髓

广泛累及骨髓的上皮样血管内皮瘤(Epithelioid hemangioendothelioma) ➡️
🩸具有转移潜能的局部侵袭性
🩸可以是WWTR1-CAMTA1或YAP1-TFE3重排
🩸WWTR1-CAMTA1重排:具有丰富嗜酸性细胞质的大内皮细胞的小窝;CAMTA1+IHC
🩸YAP1-TFE3重排:上皮样细胞在纤维基质中的假腺泡形成;TFE3和IHC


713-腺泡细胞癌(Acinar cell carcinoma),胰腺:

➡️具有几种可能模式的细胞过多(腺泡、腺管、小梁、实体)。
➡️如果囊性生长,可能是腺泡细胞囊腺癌。
➡️侵袭性肿瘤,复发率高,5年生存率低。

714-“双相”RCC的典型表现为:

👉TFEB重排的RCC,通常具有MALAT1-TFEB融合、上皮标志物-/F+和黑素细胞标志物+。
👉在双相NF2突变的RCC中也可见,在TFE3重排的RCC中罕见。

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