精选签名
两个人的相遇，本质上是两种反应模式的相遇。模式不变，剧情不变。
910-浅表ALK重排黏液样梭形细胞肿瘤:一种具有独特形态学和免疫表型的皮肤软组织肿瘤
摘要
涉及间变性淋巴瘤激酶(ALK)受体酪氨酸激酶基因的基因重排已在多种肿瘤中被鉴定，包括炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor ，IMT)和上皮样纤维组织细胞瘤（epithelioid fibrous histiocytoma，EFH)。
我们报道了一个ALK重排的皮肤软组织肿瘤，它具有独特的形态学和免疫表型特征，这些特征是ALK重排的其他实体所没有的。
这六例病例涉及两名女性和四名男性，年龄为18-84岁(平均51岁)。三个肿瘤在背部，三个在下肢(大腿、膝盖、胫骨)；范围从0.5到5.6(平均2.1)厘米。四个局限于真皮；两起累及皮下组织。
所有六个病例的特征是存在梭形至卵圆形细胞，排列成同心的轮和条索状，靠着粘液样至粘液透明的基质，以及相对细胞聚集的饱满的卵圆形至上皮样细胞。
4例显示明显的玻璃样血管。两个涉及皮下组织的病例都显示了周围脂肪纤维瘤样区域。肿瘤浸润淋巴细胞缺乏至中度。未发现严重的细胞异型性或明显的有丝分裂活性。免疫组织化学显示，所有肿瘤广泛表达ALK (D5F3)和CD34。除一个肿瘤外，所有肿瘤S100蛋白呈弥漫阳性。所有肿瘤的EMA、AE1/AE3、SMA和SOX10均为阴性。二代测序显示ALK融合了FLNA (3例)、MYH10 (2例)和HMBOX1 (1例)作为伴侣基因。在所有的六个病例中，断裂点涉及ALK的外显子20，其在融合产物中保留了ALK的受体酪氨酸激酶结构域。在随访信息有限(2-18个月)的4例病例中，无一例复发。
总之，我们报道了一个ALK重排皮肤软组织肿瘤，其特征为黏液样梭形细胞漩涡和索的存在，以及ALK、CD34和S100蛋白的共同表达，我们称之为“浅表ALK重排黏液样梭形细胞肿瘤”。
介绍：
间变性淋巴瘤激酶(ALK)受体酪氨酸激酶(RTK)由染色体2p23的基因组座位编码，是胰岛素受体激酶超家族基因的一员，与正常发育和肿瘤发生都有关系。与其他RTK相似，ALK拥有一个细胞外配体结合域，一个跨膜域和一个细胞质激酶催化域。
ALK基因融合已在许多肿瘤过程中得到确认，包括2–7%的非小细胞肺癌，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤，炎性肌纤维母细胞瘤。上皮样纤维组织细胞瘤，以及非典型spitz样肿瘤。
一类由S100蛋白和CD34共表达定义并以复发性酪氨酸激酶融合为特征的新兴梭形细胞肿瘤，包括NTRK1/2/3 , BRAF , RAF1 ，以及RET 在过去几年中已有报道。最近，一项对73例伴有激酶融合的软组织肿瘤的随访研究确定了两例伴有激酶融合的病例ALK基因融合。软组织和骨肿瘤的其他单个病例报告ALK-重排和S100和CD34共表达已有报道。
我们提出了第一个ALK重排皮肤软组织肿瘤的病例系列，该肿瘤具有独特的组织病理学和免疫表型特征，而其他ALK重排实体没有这些特征。
图1.粘液样梭形细胞漩涡状和富于细胞结节。A粘液样区域，梭形细胞呈漩涡状排列(病例2，400×)。B交替的低细胞粘液样区域，梭形细胞呈漩涡状排列，细胞结节由饱满的梭形至卵圆形细胞组成(病例3，200×)。C, D粘液样基质中紧密同心螺旋排列的梭形细胞(C:案例5，200×；D:案例6，400×)。E, F粘液透明区有卵圆形至梭形细胞，呈条索状，松散地排列成螺旋状(E:案例1，200×；F:案例4，400×)。G, H更多的卵圆形细胞区，以疏松的聚集体形式出现饱满的梭形细胞。存在中等数量的肿瘤浸润淋巴细胞和浆细胞。（G:案例四；H:案例三；G, H: 400×).
图2.基本外观和特殊组织学。A–D低倍镜，显示交替的低细胞黏液样梭形细胞区和相对富于细胞区的双相外观，相对富于细胞区由聚集体和簇状的丰满卵圆形到上皮样细胞组成（A：病例2，200×；B：病例1，100×；C：病例3，200×；D：病例4，100×）。E.扩张和玻璃样薄壁血管病（例4，100×）。F.曲线型及分支状薄壁血管（病例3，200×）。G，外周脂肪纤维瘤病样区域，梭形细胞与脂肪细胞交错（G：病例3；H：病例4；G，H:200×）。A–H：HE。
图3免疫组织化学特征。免疫组织化学显示，肿瘤细胞表现出强而弥漫的CD34（A–C）、S100（D–F）和ALK-D5F3（G–I）表达。A，D，G：病例2；B、 E、H：病例5；C、 F，I：病例3。
Superficial ALK-rearranged myxoid spindle cell neoplasm: a cutaneous soft tissue tumor with distinctive morphology and immunophenotypic profile
Josephine K Dermawan et al. Mod Pathol. 2021 Sep.
911-转移性子宫内膜癌鳞状上皮化生显著。只有化生区CK20阳性。
912-这是因为有痔疮发炎的临床病史。
CMV和 syphilis？
这是HHV8。你永远不知道在那些痔疮标本中会发现什么！
913-22岁的女性患有斜坡肿块，表现出独特的特征——在粘液样基质中的一些细胞（实体细胞）中有条索、片状甚至泡沫状细胞质。
经典型脊索瘤🫧🫧🫧
914-尿道原发性腺癌（肠型）与肉瘤样梭形细胞异常合并。任何事情都可能发生在尿路肿瘤中。
915-UDH-样DCIS。CK5/6
916-c-kit的故事在1998年爆发，但免疫组织化学尚未广泛应用。Bcl-2在胃肠道间质瘤中表现出强烈表达，如这个美丽的上皮样肿瘤
软组织、皮肤、浆膜表面和胃肠道良恶性梭形细胞肿瘤中bcl-2蛋白的表达
摘要
在软组织、皮肤、浆膜表面和胃肠道的380个梭形细胞肿瘤中进行了确定bcl-2癌蛋白免疫反应性模式的免疫组织化学研究。所研究的病例包括良性、反应性梭形细胞增殖为良性和恶性梭形细胞肿瘤的实例，包括结节性筋膜炎(10)、纤维瘤病(5)、皮肤纤维瘤(10)、隆突性皮肤纤维肉瘤(18)、卡波西肉瘤(15)、梭形细胞脂肪瘤(24)、良性和恶性平滑肌肿瘤(35)、神经/外周神经鞘肿瘤(53)、滑膜肉瘤(70)、浆膜表面和其他部位的孤立性纤维性肿瘤(56)、胃肠道间质瘤(GIST) (47)和恶性未分化bcl-2染色结果还与CD34免疫反应性相关。
在结节性筋膜炎、纤维瘤病和皮肤纤维瘤以及良性和恶性平滑肌增生的所有病例中，Bcl-2均为阴性。
在所有梭形细胞脂肪瘤、树突状纤维粘液脂肪瘤、卡波西肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、胃肠道间质瘤和滑膜肉瘤的梭形细胞成分中观察到bcl-2的强阳性。
除了最后一个例外，在这些肿瘤中bcl-2和CD34的表达之间似乎有密切的相关性。在大约三分之一的良性和恶性外周神经鞘肿瘤中，尤其是在分化较好的区域(Antoni型),也发现了强bcl-2阳性，至少是局部阳性。
成纤维细胞型肉瘤，包括低级别粘液纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤，在肿瘤细胞中表现出不同的bcl-2表达。
我们的结果似乎表明bcl-2可能在良性和恶性梭形细胞肿瘤中广泛分布。在这些疾病中，特别是孤立性纤维性肿瘤、胃肠道间质瘤和滑膜肉瘤，这种标记物强表达可能有助于鉴别诊断。
Expression of bcl-2 oncoprotein in benign and malignant spindle cell tumors of soft tissue, skin, serosal surfaces, and gastrointestinal tract
S Susteret al. Am J Surg Pathol. 1998 Jul.
联系客服
