精选签名
其实，我们与世界的距离不是经济与物质的距离，而是思维与价值观的巨大鸿沟：全世界适用的逻辑学和普世价值被我们拒之门外，一百多年过去了，愚昧对文明的恨仇和抵制，一如既往。
——易中天
969-S100+但是 SOX10-肿瘤
在单形梭形或上皮样细胞组织学背景下，缺乏SOX10而出现强S100阳性，应包括融合阳性或易位相关肿瘤，在更常见的神经外胚层/施万细胞分化线之外。
1.PAX3-MAML3+双表型鼻腔鼻窦肉瘤 （PAX3-MAML3+BiphenotypicSinonasal Sarcoma）。
2.NTRK1 融合脂肪纤维瘤病样神经肿瘤（NTRK1 fusion+Lipofibromatosislike neural tumor）。
3.TFG-RET+婴儿纤维肉瘤样肿瘤（TFG-RET+Infantile fibrosarcomalike tumor）。
4.恶性上皮样肿瘤伴GLI-1 融合（Malignant epithelioid neoplasm with GLI-1 fusions）。
970-具有突出乳头状结构的上皮样血管平滑肌脂肪瘤疑似肾细胞癌1例
摘要
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Renal epithelioid angiomyolipoma，EAML)(肾上皮样PEComa)，是肾血管平滑肌脂肪瘤的一种罕见亚型，具有侵袭性行为的潜力，是一种已知的诊断挑战性实体。我们报道了一个肾EAML，具有不寻常的乳头状结构，肿瘤细胞具有丰富的嗜酸性细胞浆和带有核仁周围晕圈的樱桃红色核仁，非常类似于延胡索酸水合酶(FH)缺乏的肾细胞癌(RCC)。我们在此报告我们的发现，并讨论鉴别EAML时需要考虑的形态学、免疫组化和分子陷阱，包括FH缺陷型肾细胞癌和最近描述的实体瘤:TFEB扩增的肾细胞癌和其他肾脏肿瘤伴有TSC1/2改变。这个肿瘤的新发现包括乳头状形态和一个新的端粒酶逆转录酶启动子重排，这在EAML以前没有报道过。
介绍
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)(肾上皮样PEComa)是肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一种罕见亚型，具有潜在的侵袭性行为。世界卫生组织将EAML定义为由超过80%的上皮样细胞组成的肾AML。描述了两种形态类型:(1)癌样型，由非典型大嗜酸性细胞巢组成，具有明显的核仁和核内含物，类似神经节细胞；(2)弥漫片层中的上皮样细胞和饱满的梭形细胞。我们最近遇到一个肾EAML，具有不寻常的乳头状结构，酷似肾细胞癌(RCC ),我们在此报告其临床、形态学和分子特征。
病例报告
一名56岁的亚洲女性因腹部胀气2年，因左肾肿块接受左肾根治性切除术。大体检查发现一个12.5 × 10.4 × 8 cm的下极周围肿块，切面呈红棕色-橙色分叶状，并延伸至肾静脉。肿块约80%出血坏死。在形态学上，有一个突出的乳头状成分，约占总存活肿瘤面积的30%。乳头由上皮样细胞排列，含有丰富的嗜酸性细胞质和圆形细胞核，具有明显的嗜酸性大核仁和核仁周围空晕。剩余的存活肿瘤显示上皮样和丰满的梭形细胞模式(约50%)和癌样模式(约20%)，与先前描述的EAML一致。没有发现常见的AML区域。有丝分裂象高达4/10高倍视野。在免疫组织化学(IHC)上，肿瘤细胞对melan-A、HMB45呈阳性，对SMA呈散在斑片状阳性；广谱角蛋白(AE1/AE3和CAM5.2、CK7、PAX8、CD10、CA9、TFE3、ALK阴性；延胡索酸水合酶(FH)、SDHB和SMARCB1 (INI1)被保留(图1和2)。
图1.上皮样血管平滑肌脂肪瘤伴乳头状结构影像、大体和组织学特征。(A)CT扫描。(B)大体照片。(C-F)典型的乳头状形态。(G)典型的癌样形态。(H)典型的上皮样和丰满的梭形形态。
图2.乳头状结构的上皮样血管平滑肌脂肪瘤的免疫组化表现。(A) HMB45，(B) melan-A，(C) SMA，和(D)延胡索酸水合酶(FH)。
利用UCSF500癌症基因测试(UCSF基因组测序服务实验室)的分子分析，这是一种经临床验证的测试，使用基于捕获的下一代测序来分析529种癌症基因的编码区，以及73种基因的选择内含子和非编码序列(https://genomics . UCSF . edu/content/UCSF-500-cancer-gene-panel-test-UCSF 500-UC 500版本3)揭示了2个致病性失活移码突变TSC2(p.I357fs和p.G1577fs)和端粒酶逆转录酶(TERT)启动子结构重排。形态学、IHC和分子学的综合发现支持了EAML的诊断。
在肾切除术后6个月，多次后续监测扫描显示可能但稳定的局部疾病复发，并且没有区域扩散或远处转移的证据。
讨论
这篇文章强调了几个在EAML认识不足的形态学、IHC和分子陷阱。首先，我们描述了一种不寻常的乳头状结构，非常接近FH缺陷型肾细胞癌的典型形态学:丰富的嗜酸性细胞浆和嗜酸性大核仁，核仁周围有晕圈。FH缺陷型肾细胞癌的诊断需要通过IHC证实FH缺失(即FH缺失和/或2SC表达)和/或分子辅助研究。排除FH缺陷型肾细胞癌是很重要的，因为这些肿瘤通常侵袭性强，死亡率高，与遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征有关，需要对患者及其家庭成员进行遗传咨询和筛查。
其次，形态和IHC结果也提出了考虑MITF-改变的RCC。特别是最近描述的TFEB-扩增的肾细胞癌显示具有嗜酸细胞和乳头状特征的高级别形态。像其他一样MITF-改变的RCC，TFEB-扩增的肾细胞癌可与EAML共享IHC重叠，包括广谱CK低表达和黑素细胞标记物表达增加的可能性。SMA和PAX8染色最有助于区分EAML和肾细胞癌，尽管过度依赖一些IHC染色可能是不可靠的；因此，对提供的标本进行了进一步的分子测试以支持EAML。
此外，我们强调了使用NGS辅助检测对肾脏肿瘤进行分型时组织学-分子相关性的重要性。值得注意的是，在最近的肾瘤形成文献中，肿瘤类型越来越多，在结节性硬化症基因家族(TSC1/TSC2).与这种鉴别最相关的是嗜酸性和空泡性肿瘤(eosinophilic and vacuolated tumor，EVT)，也称为嗜酸性空泡性肾细胞癌。在这里描述的EAML中，与免疫谱的相关性支持EAML优于EVT。
最后，2项研究确定了恶性肿瘤的临床病理标准，这些标准利用了非典型上皮样细胞的百分比、有丝分裂象的量化、非典型有丝分裂象、坏死、肿瘤大小、癌样模式和肾外扩展。这两者都将所呈现的EAML分类为高风险。恶性EAML的遗传学在很大程度上是未知的，尽管最近的一项研究发现TP53，ATRX，RB1, APC，以及NF1因为富含一系列转移性相对于非转移性EAML。在我们的肿瘤标本中，只有一个额外的TERT检测了启动子结构重排。尽管这一点的重要性TERTEAML的突变尚不清楚，但已知的是TERT启动子突变发生在许多人类癌症中，并与癌症特异性存活率低有关。
总之，这里介绍的EAML独特地强调了在EAML鉴别诊断中需要考虑的几个形态学、IHC和分子陷阱。这个肿瘤的新发现包括乳头状形态和一个新的TERT启动子重排，这在EAML以前没有报道过。
Epithelioid Angiomyolipoma With Prominent Papillary Architecture Mimicking Renal Cell Carcinoma: A Case Report
Andrew Xiao et al. Int J Surg Pathol. 2023.
971-叶状肿瘤(乳腺)转移至肺
良性转移性平滑肌瘤
卵黄囊瘤转移至肺
肺转移性血管肉瘤(非常微妙！)
软组织PEComa，转移至肺
滑膜肉瘤转移到肺
胸腺瘤胸膜复发
972-胸部SMARCA4缺陷型未分化肿瘤(SMARCA4-deficient undifferentiated tumor，SMARCA4-UT)
什么时候想到这个诊断:
1.低分化恶性肿瘤，胸部肿块，角蛋白阴性，你还没有它的名字
2.肺(或胸部任何地方)低分化恶性肿瘤，横纹肌样形态，角蛋白阴性
3.肺(或胸部任何地方)低分化恶性肿瘤，暗示横纹肌样形态，角蛋白非常弱且局部阳性
4.你的鉴别诊断包括黑色素瘤、间变性大细胞淋巴瘤和横纹肌样瘤
973-Movat pentachrome: SRIF
SRIF =吸烟相关的间质纤维化
Movat Pentachrome 是一种超级结缔组织染剂。它可以用来研究心脏组织、血管、血管病和肺病。由于可以很好地区分胶原、弹性纤维、纤维蛋白和肌纤维，Movat 可以揭示常规和正常特殊染剂无法显示的细微变化。
胞核和弹性纤维-黑色
纤维蛋白和肌肉-红色
胶原和网状纤维-黄色
粘蛋白- 蓝色至绿色
Movat pentachrome: 血管
974-皮肤
Paget样角化不良（Pagetoid dyskeratosis）是一种偶然的病理发现，可以在不同病变和身体部位的皮肤活检中发现。摩擦被认为是诱发因素。实际上，这些细胞的真正性质和它们的成因还不清楚。在不同的良性皮肤病变中，如痣、软纤维瘤、肢端角化病、雀斑样痣、纤维性丘疹、粟粒疹和脂溢性角化病中，已经描述了Paget样角化不良。
仅发表了两篇论文描述了由平行嵴纹组成的Paget样角化不全病变的皮肤镜检查结果。在此，我们报告了两个新的病例:手部褐色色素沉着，皮肤镜检查呈平行嵴纹的类Paget样角化不良患者。
病例1
患者女，26岁，右手掌出现褐色斑块1年[图- 1]a.她提到她一年前开始做清洁工。皮肤镜检查显示棕色色素沉着，平行的脊状图案保留了皱纹[图- 1]b.皮肤活检显示在表皮的上层有一些大的角质形成细胞，具有苍白的细胞质和固缩的细胞核，周围有清晰的光晕[图- 1]c.一年后，她开始从事销售工作，色素沉着几乎完全消失了[图- 1]d.
目前，Paget样角化不良被认为涉及加速的角质化过程，可能是由机械创伤引起的。它几乎完全代表特定细胞的偶然组织学发现，除非发生在手部，通常与皮肤损伤和局部色素异常同时发生。这些是大而圆的角质形成细胞，胞浆苍白，核固缩，周围有清晰的光晕，很容易被其他皮肤病误诊。其病因尚未完全阐明，正确识别这种实体在皮肤疾病的鉴别诊断和了解表皮角质化过程中具有重要意义。
Paget样角化不良。(A)角化过度、角化过度和轻度棘皮症。角质形成细胞中有大量嗜酸性细胞质、固缩核和清晰的核周晕的大细胞。真皮浅层和深层充血，离散的血管周围淋巴组织细胞浸润(苏木精&伊红，×100)。(B)和(C)角化不良细胞清晰可见(苏木精&伊红，×400)。
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