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不是无情，亦非薄幸，只是我们一生中会遇上很多人，真正能停留驻足的又有几个？生命是终将荒芜的渡口，连我们自己都是过客。
——《人生若只如初见》
1211-一名有克罗恩病病史的75岁男子，在数十年前直结肠切除术后出现肛门周围肿块。影像学研究显示在骶前直肠结肠切除术床上有一个复杂的囊性肿块病变。通过影像学检查，发现囊性肿块内有乳头状突起。肿块毗邻精囊和前列腺，没有直接侵犯的证据。这种囊肿最初是在几十年前的影像学上发现的，随后的研究证实了随着时间的推移，囊肿的大小逐渐增大。
你的诊断是什么？
.尾肠囊肿（Tailgut cyst）
.直肠重复畸形囊肿（Rectal duplication cyst）
.神经管原肠囊肿（Neuroenteric cyst）
.囊性骶尾部畸胎瘤（Cystic sacrococcygeal teratoma）
尾肠囊肿.
组织学切片显示纤维组织条带(达10 mm ),在一个尖端具有单层粘液腺上皮。上皮细胞对CK20、CDX2和SATB2呈阳性。这些发现与较低的胃肠/结肠上皮表型相一致。外观符合尾肠囊肿。
尾肠囊肿是罕见的病变。他们通常是无症状的，偶尔被发现。当出现症状时，患者通常表现为饱胀、便秘、排尿困难和排便时疼痛。它们几乎总是位于直肠后间隙，通常是多房性的。组织切片显示柱状衬里。在极少数情况下，也可见到移行上皮和鳞状上皮。极少数病例(2%至13%)可能会发生恶变。由于恶性转化的可能性，建议对有症状和无症状的病变进行手术切除。
囊性骶尾部畸胎瘤:骶尾部畸胎瘤是幼儿最常见的性腺外生殖细胞肿瘤。它们大多是良性的，但可以迅速增长到很大的规模，并导致心力衰竭和水肿。通常出现在子宫内或婴儿早期，可能无症状或出现疼痛、瘫痪或与膀胱或直肠梗阻相关的症状。组织切片显示两个以上的生殖细胞层成分。
直肠重复畸形囊肿:重复囊肿是罕见的先天性囊肿，原因不明。他们通常在头几年有症状。产前成像可以诊断这个实体。超声发现显示肠“Y“”形征是重复囊肿的特征。囊性重复比管状重复更常见。它们可以与肠道的任何部分相关，但回肠和食道是最常见的。当与直肠相关时，重复囊肿表现为未接种的直肠前间隙的囊肿和与直肠的连续性是可以理解的。组织切片显示不同的粘膜、平滑肌层和相关的神经丛。
神经管原肠囊肿：是由异位内胚层组织构成的罕见的脊柱病变。在胚胎发生过程中，神经肠管连接卵黄囊和羊膜腔。通常短暂的神经肠管的持续存在阻止了内胚层和脊索的适当分离。这表现为脊柱的先天性异常，其特征是粘液分泌上皮使人想起胃肠道。这类病变占脊髓肿瘤的0.7%-1.3%。大多数神经肠囊肿位于硬膜内/髓外腔。组织切片显示中央囊肿周围有分泌粘蛋白的柱状或立方形纤毛和非纤毛杯状细胞。一些病变包含相关的脂肪、软骨、骨或淋巴组织。
References
1.Haydar M, Griepentrog K. Tailgut cyst: A case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2015;10:166-8. doi:10.1016/j.ijscr.2015.03.031. Epub 2015 Mar 25. PMID: 25853843; PMCID: PMC4430219.
2.Yoon HM, Byeon S, Hwang J-Y, et al. Sacrococcygeal teratomas in newborns: a comprehensive review for the radiologists. Acta Radiologica. 2018;59(2):236-246. doi:10.1177/0284185117710680
3.Liu R, Adler DG. Duplication cysts: diagnosis, management, and the role of endoscopic ultrasound. Endosc Ultrasound. 2014 Jul;3(3):152-60. doi:10.4103/2303-9027.138783. PMID: 25184121; PMCID: PMC4145475.
4.Savage JJ, Casey JN, McNeill IT, Sherman JH. Neurenteric cysts of the spine. J Craniovertebr Junction Spine. 2010 Jan;1(1):58-63. doi:10.4103/0974-8237.65484. PMID: 20890417; PMCID: PMC2944853.
1212-胫骨干骨损伤的年轻成人的骨活检。
诊断：长骨造釉细胞瘤(Adamantinoma of bone）
长骨造釉细胞瘤又称长骨釉质器瘤，是一种来源不明、长骨发生、组织学类似于颌骨造釉细胞瘤的罕见低度恶性肿瘤，局部侵袭性强。长骨造釉细胞瘤好发年龄 1 1 ～40 岁，最常见的发病部位是胫骨中段，其次发生于腓骨，股骨、尺骨、桡骨、椎骨等亦可发生。该肿瘤生长缓慢，病史数月至数年不等，患者有长期疼痛史，临床症状不典型，诊断较为困难。
长骨造釉细胞瘤根据组织学形态分为经典型和骨性纤维结构不良样变型造釉细胞瘤，经典型又分为：
（1 ）鳞状上皮型，可见鳞状上皮分化的细胞巢，中心细胞胞质嗜酸，可见角化珠的形成；
（2）基底细胞型，上皮岛中心细胞稀疏，外周细胞呈栅栏状排列，具有基底样结构排列；
（3）腺管型，由分支的及吻合的管状结构组成，衬覆单层上皮样细胞，类似腺样结构；
（4）肉瘤型，上皮细胞巢不明显，肿瘤细胞似肥胖的纤维母细胞，有一定的异型，弥漫分布。病变周围可见衬覆骨母细胞的骨小梁，这些骨小梁与周边的板层骨移行。电子纤维镜见桥粒及张力原纤维，免疫组化标记 CK、EMA 均阳性，支持长骨造釉细胞瘤为上皮来源的肿瘤。分子遗传学检测长骨造釉细胞瘤为非随机性染色体数目异常，主要为 7、 8、1 2 和 1 9 染色体的获得。
鉴别诊断：
（1 ）骨转移性鳞状细胞癌，以中老年多见，可有其它部位的原发肿瘤，鳞状细胞癌巢周围为正常的结缔组织，与周围间质分界清楚，免疫组化标记 CK5 /6、p40 均阳性，可资鉴别。
（2）骨性纤维结构不良，CK 可阳性，多为单个、散在的细胞阳性，而长骨造釉细胞瘤为巢状、成片细胞阳性。
（3）滑膜肉瘤，属于软组织肿瘤，双向型滑膜肉瘤上皮细胞亦可形成腺腔样结构，好发于关节附近，极少发生于骨内，免疫组化标记 BCL-2 强阳性，滑膜肉瘤分子检测表现特征性的 t（X；1 8）（p1 1 ；q1 1 ）染色体易位。
（4）造釉细胞瘤转移，患者结合病史与组织学形态综合判断可资鉴别。
（5）纤维肉瘤，梭形细胞型长骨造釉细胞瘤比高分化的纤维肉瘤细胞丰富，无明显异型，梭形细胞多聚集成簇排列，周围被疏松纤维间质包绕，免疫组化标记梭形成分亦表达 CK，而纤维肉瘤 CK 阴性。
（6）造釉细胞瘤样尤因肉瘤：CD56、Syn 均阳性，t（1 1 ；1 2）（q24；q1 2）染色体易位，长骨造釉细胞瘤只有染色体数目异常而无染色体易位，可资鉴别。
长骨造釉细胞瘤对放、化疗均不敏感，治疗以手术切除为主，如肿瘤刮除 ＋骨松质成形术、大范围的手术切除 ＋局部重建术、截肢术等。
1213-具有显著梭形细胞成分的类似骨内滑膜肉瘤的造釉细胞瘤:六种肿瘤的临床病理特征
摘要：
背景：造釉细胞瘤（Adamantinoma）被细分为经典/双相、骨性纤维结构不良样变型和去分化型。我们报道了6例具有显著梭形细胞成分的类似骨内滑膜肉瘤的造釉细胞瘤。
方法。六名患者要么被诊断为骨内滑膜肉瘤，要么被诊断为滑膜肉瘤。检测了三种肿瘤SS18通过FISH和两个for进行基因重排SSX通过RT-PCR技术进行融合。
结果。其中男性3例，女性3例，平均年龄20.6岁。在影像学上，病变是可膨胀的，并显示溶解和/或硬化成分，涉及皮质和/或髓质。五处损伤发生在胫骨，两处发生在腓骨。两个肿瘤显示软组织延伸，两个出现多灶性病变。两名患者被诊断为滑膜肉瘤，一名患者在其他地方被诊断为肉瘤样癌。两名“住院”患者最初被诊断为滑膜肉瘤。经回顾，所有肿瘤都是富于细胞性的，包括排列成片和束的单形纺锤形细胞(n = 6)，包括“人字形”模式(n = 3)，局灶性小管(n = 1)，内聚性巢(n = 5)，条索(n = 2)，包括假囊成分(n = 2)。免疫组织化学显示，肿瘤细胞对p63 (6/6)、p40 (4/4)、EMA (2/3)、AE1/AE3 (5/6)、各种角蛋白(2/2)和TLE1 (2/4)呈阳性。检测了三种肿瘤SS18重排是阴性的，而两个肿瘤检测SSX融合呈阴性。
结论。梭形细胞形态的造釉细胞瘤显示出与滑膜肉瘤重叠的特征。可疑免疫染色(p63和p40)和t(X；18)易位在准确诊断中是有用的，其具有与治疗相关的含义。
1214-该阑尾包含一个与腺瘤相关的传统结直肠腺癌，并已破裂，可进入腹膜（T4a发现）。
1215-乳腺叶状肿瘤伴脂肪肉瘤。美丽奇异的细胞！👻
1216-年轻人，肺部病变
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