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这世界上没有什么花，一开始就是花。也没有什么花，直到最后还是花，人生的意义在于开过
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1323-局部淋巴水肿。NB：成熟脂肪组织的小叶；小叶间隔扩大；梭形星状细胞，具有轻度异型性和突出的黏液样背景；扩张淋巴间隙；MDM2非amp；通常发生在病态肥胖的情况下。
病态肥胖患者的大面积局限性淋巴水肿:一种组织学上独特的反应性病变，类似于脂肪肉瘤
摘要：
我们报告了14例病态肥胖成人四肢软组织病变，表现为大肿块，组织学上类似高分化脂肪肉瘤(WDL)。基于其独特的临床背景和与弥漫性淋巴水肿的形态学特征，我们将此过程称为大规模局限性淋巴水肿(massive localized lymphedema，MLL)。所有病例都发生在病态肥胖的成年人(平均体重372磅；平均年龄47岁)。女性占多数(9名女性；5个男人)。损伤影响了四肢的近端内侧(12股；2条手臂),除2名患者外，其余均为单侧。病因学上有意义的既往事件包括两名手臂病变患者的同侧腋窝淋巴结切除术，一名患者10年前静脉剥脱导致的慢性淋巴水肿。另一名患者因肛门癌接受腹股沟淋巴结切除术，第三名患者在一次机动车事故中大腿内侧遭受严重钝性创伤。肿瘤长期存在(110年)并且非常大(平均大小33.4厘米，7408克)。临床上，它们是弥散的、界限不清的肿块，组织学上由成熟脂肪小叶组成，中间被扩张的结缔组织隔膜所分隔。隔膜的成分是细纤维胶原、水肿液和均匀分布的成纤维细胞。在脂肪和结缔组织的界面上经常发现成簇的毛细血管。增宽的隔膜模拟硬化性WDL的纤维带，但MLL缺乏前者所见的核异型性程度。脂肪和纤维组织界面处反应性血管的一致聚集也与WDL形成对比。6名患者在10个月至10年内经历了持续性或复发性病变。然而，在此期间没有观察到侵袭性生长或组织学进展。认识MLL的特征对于避免将这种反应性病变误诊为WDL非常重要。
Massive localized lymphedema in the morbidly obese: a histologically distinct reactive lesion simulating liposarcoma.
Am J Surg Pathol. 1998 Oct;22(10):1277-83.
1324-上皮样肉瘤，近端型。IHC:角蛋白（AE1/AE3）和SMARCB1/INI-1。NB：多结节；具有嗜两性细胞质的上皮样细胞片；卵圆形核，有突出的核仁；坏死。
1325-肾脏肿块。
诊断：转移性纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤。
IHC:CD34。NGS:COL1A1:：PDGFB。NB：DFSP的病史；可变细胞性；纺锤形星状细胞，具有束状的星形模式；卵圆形细胞核，具有轻度异型性和明显的有丝分裂活性；黏液状胶原间质。
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种较为少见的低度恶性软组织真皮肿瘤，起源于真皮内纤维组织细胞，可侵犯皮下组织，一般无包膜。临床上以缓慢的局部浸润性生长、手术切除后易复发、极少发生转移为特征。DFSP约占所有软组织肿瘤的4%，占成人皮肤恶性肿瘤的0.1%，而儿童患者仅占所有DFSP病例的6%，低于成人。从组织病理学上，可将DFSP分为经典型、黏液型、纤维肉瘤型(fibrosarcomatous DFSP，FS-DFSP)、色素型、颗粒细胞型、萎缩型及肌样型等众多组织变异亚型。
DFSP的病理特征为肿瘤的位置在真皮内及皮下，呈席纹状或车辐状结构，主要由非典型梭形细胞构成，在胶原纤维和结缔组织间浸润生长，一般情况下会浸润周围的真皮和脂肪组织，瘤细胞多沿脂肪小叶间隔浸润，并形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。FS-DFSP除了经典型DFSP特征外，还可见异形细胞有丝分裂增加，呈现人字形或鱼骨状排列。
1326-滑膜肉瘤。NGS:SS18:：SSX。NB：梭形细胞片；嗜双染细胞质；相对单一的细胞核，具有明显的栅栏和明显的有丝分裂活性。非常像"Rippled Pattern".
滑膜肉瘤:低风险和高风险人群的识别
背景:滑膜肉瘤是发生在青少年中最常见的软组织肉瘤之一，通常被视为高级肉瘤并进行治疗。然而，作者自己的经验和以前的一些研究表明，它具有广泛的生物学行为，可以识别滑膜肉瘤患者的低和高风险亚群。
方法:共有121名连续的滑膜肉瘤患者(包括66名男性和55名女性，年龄9-74岁)
结果:38名患者(31%)局部复发，通常是在会诊中心以外的初次手术不充分后；64名患者(54%)出现转移，主要转移到肺部。估计的5年、10年和15年生存率分别为60%、50%和45%(存活患者的平均随访时间为9.8年，范围为1-30年)。在多变量分析中，局部复发的独立危险因素包括较大的肿瘤和会诊中心外的初次手术切除。
转移的独立危险因素是患者年龄较大、肿瘤组织学分化差和肿瘤坏死。对于肿瘤相关死亡，独立的危险因素是患者年龄较大、肿瘤组织学分化差和肿瘤较大。局部复发与肿瘤相关死亡风险增加3.66倍相关。
低风险组(患者年龄< 25岁，肿瘤大小< 5 cm，无低分化肿瘤的组织学证据)的总无病生存率为88%，高风险组(患者年龄≥25岁，肿瘤大小≥5cm，低分化肿瘤)的总无病生存率为18%(P < 0.001)。
结论:低风险和高风险滑膜肉瘤患者的检测表明滑膜肉瘤并不都是高度恶性肿瘤。这也表明，治疗策略应该修改这些风险群体。充分的初次手术对滑膜肉瘤患者的局部控制和预后至关重要。
1327-直肠粘膜活检
图3.结肠病变的显微镜和免疫组织化学表现。(A)结肠病变的显微镜检查结果。病灶活检 苏木精-伊红染色后可见梭形细胞纤维化。(B)肿瘤细胞对细胞周期蛋白依赖性激酶4呈阳性，并且 (C)鼠双分钟2，(D)免疫组织化学染色c-kit阴性
图5.肿瘤的显微镜下发现。(A)显微镜下发现主要肿瘤为分化良好的脂肪肉瘤，伴有无核细胞增多性脂肪细胞和非典型间质细胞。(B)显微镜下发现结肠病变为去分化脂肪肉瘤，细胞核大小和形状不同，梭形细胞形态增加。
1328-EWSR1:：SMAD3阳性纤维母细胞瘤。IHC:ERG。NB：表面和典型的肢端；梭形细胞束；平淡的卵圆形细胞核和不明显的有丝分裂活性；粘液样胶原基质；带中央透明化和钙化。
其特点是独特的结节状生长，周围高细胞区呈带状排列，过渡到低细胞中心区的玻璃样变和梗死。有时胶原区出现点状钙化。SMA、CD34、CD31和S100均为阴性，但显示出不确定显著性的一致ERG阳性。局部复发的浅表肢端肿瘤，其特征为无变化的梭形细胞簇状生长、偶见的分带模式、ERG阳性和重复性EWSR1-SMAD3基因融合。
EWSR1-SMAD3基因融合纤维母细胞肿瘤的鉴别诊断包括梭形细胞滑膜肉瘤、钙化性腱膜纤维瘤、NTRK基因重排梭形细胞间叶性肿瘤、低度恶性MPNST及磷酸盐尿性间叶肿瘤（PMT，也表达ERG和SATB2）。
EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞肿瘤：一组越来越复杂的成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤中的新兴实体
所有的肿瘤都是皮下的，显示出2个主要成分。一种由平淡无奇的纺锤形细胞组成，细胞核细长，横截面呈圆形。这些细胞大多生长在相对细胞丰富、组织良好和交叉的束中。第二部分明显透明，细胞稀少，但没有钙化。这两种成分要么显示出明显的分带模式，要么随机地相互混合。部分显示局部弱到中度的SATB2表达。
EWSR1-SMAD3 阳性纤维母细胞肿瘤(EWSR1-SMAD3 positive fibroblastic tumor, ESFT)是一种新近认识的软组织肿瘤，并被 2020年第5版WHO 软组织和骨肿瘤分类作为暂定命名的新病种收录。
组织学上，ESFT 由形态温和的梭形纤维母细胞组成，瘤细胞缺乏核异型性和多形性，核仁不明显，核分裂象也罕见。
经典病例显示分带结构，即肿瘤中心常为细胞稀少或无细胞的胶原化区，肿瘤周边即为条束状排列的梭形瘤细胞区域。两种区域城之间可为突然性,也可有移行。
部分病例中可见营养不良性点状钙化。少数病例局部区城间质伴有黏液样变。
De Noon 等报道的1例发生于右胫骨近端的肿瘤形态上与其他大多数 ESFT病例似有不同，由卵圆形至梭形细胞和软骨玻璃样变区域组成，曾被怀疑为软骨肉瘤，但分子检测显示有 EWSR1-SMAD3 融合基因，且 FISH检测证实有EWSR1重排。
免疫组织化学标记显示，所有 ESFT病例均以表达 ERG 为特征，且常为弥漫性阳性。部分SATB2弱-中阳性。
钙化腱膜纤维瘤：好发于青少年肢端，由条束状增生的梭形至卵圆形纤维母细胞组成，可伴有胶原化。特征性形态表现为肿瘤内可见散在分布的软骨样小岛，可伴有钙化。瘤细胞常
表达 α‐SMA，也可表达 ERG，但分子遗传学检测显示FN1‐EGF融合而无EWSR1基因重排。
磷酸盐尿性间叶性肿瘤：是一种少见的肿瘤类型，可发生于肢端，临床上多数患者有骨软化症相关症状，实验室检查显示低血磷和高尿磷，镜下以梭形细胞肿瘤背景中棉絮样或污浊样钙化为特征，可伴有破骨样巨细胞。瘤细胞表达 FGF23，也可表达 ERG 和SATB2，但 分 子 检 测 显 示 FN1‐FGFR1 或FN1‐FGF1融合基因，无EWSR1基因重排。
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