【理论前沿】抗NMDAR脑炎的诊断和治疗

抗NMDAR脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，是自身免疫性脑炎的最主要类型。在儿童、青年多见，女性多于男性。

该病一般为急性起病，多在2周至数周内达高峰。病前可有发热和头痛等前驱症状。主要表现为精神行为异常、 癫痫发作、 近事记忆力下降、 言语障碍/缄默、运动障碍/自主运动，意识水平下降/昏迷、 自主神经功能障碍等。 其中自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。此外，中枢神经系统会出现局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。

确诊抗NMDAR脑炎需要符合以下 3 项标准：

1. 出现6项主要症状中的1项或多项：①精神行为异常或认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或中枢性低通气。

2. 抗NMDAR抗体阳性建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。若仅有血清标本可供检测，除CBA结果阳性，还需要采用上篇文章中提到的TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认。

3. 合理地排除其他疾病病因。

抗NMDAR脑炎诊疗流程图

抗NMDAR脑炎主要应用免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺等，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。免疫治疗也可能用到其他药物如甲氨蝶呤与地塞米松等。

抗NMDAR脑炎的免疫治疗流程图