【呼吸系统】先天性支气管闭锁

病例：

基本情况，患者，60，体检

CT图像：

图1 肺窗

图2 纵隔窗

图3-1 冠状位重建1

图3-2 图3-2 冠状位重建2

图4 平扫、动脉期、静脉期

【影像所见】

左肺上叶尖后段见一指套样密度增高影，尖端指向肺门，平扫CT值约27HU，边界清晰，远侧肺组织显著衰减减低，增强扫描病灶边缘强化，内部无强化，可见伴行的细小血管。

【诊断意见】

先天性支气管闭锁

                            先天性支气管闭锁

    先天性支气管闭锁，为第二常见的先天性支气管发育异常。

【机制】

①段或亚段支气管近端管腔局部狭窄或闭塞；

②远端发育正常支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿；

③支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织侧枝通气，由于活瓣 现象产生肺气肿。

    侧枝通气的途径：肺泡间的孔氏（Kohn)孔、支气管与肺泡间的兰勃氏管和呼吸性细支气管间通道。

【临床表现】

一般无症状；

好发部位：左上叶尖后段，其次为左肺下叶、古肺中叶及右肺下叶支气管。

【影像诊断】

1. 胸片：肺门旁形态各异的密度增高影，呈指套状、结节状等，也可发生在外周。

2. CT：支气管黏液栓+远侧肺组织肺气肿。可位于肺门旁或外周，支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指向肺门，具有一定特征性。增强扫描支气管壁强化，内容物无强化。

3. MRI：呼吸系统一般不选择MRI检查；

【鉴别诊断】

表现典型，无需鉴别

关于这个病例，我们要了解以下两点：

 一、 一般出现支气管黏液栓，一般我们要考虑是否是阻塞性的：

①若是，可能为良性肿瘤、低度恶性肿瘤，先天性支气管闭锁等；

②若否，可能为变应性支气管肺曲霉菌病、支气管扩张、哮喘、肺囊性纤维化等；

二、先天性支气管闭锁一般不需要进行手术治疗，正确的诊断十分重要。胸部CT检查有利于正确诊断该疾病。

参考书籍：

《全身CT诊断学》