【中枢神经系统】脑穿通畸形囊肿

基本情况

患者，男性，60岁，既往脑梗死病史。

MRI平扫

影像所见

右侧额叶、岛叶、颞叶见大片状T1低T2高信号，内见更长T1更长T2信号与蛛网膜下腔相通。

余病变略。

诊断意见

右侧额叶、岛叶、颞叶脑穿通畸形囊肿

相关知识

脑穿通畸形囊肿

穿通畸形囊肿（porencephaly）,也称为孔洞脑，在病理上为脑实质内囊腔形成，充满液体，内衬反应性神经胶质增生/星型胶质细胞增生，且多与脑室或脑沟脑裂的蛛网膜下腔相交通。

【病因】

1、先天性：在宫腔内，由于脑血管病变或感染(CMV) 导致破坏性损害；

2、获得性：损伤发生在出生后，继发于脑外伤、脑部手术、血管阻塞、或感染；

3、遗传性：罕见，常染色体显性的家族性脑穿通畸形；

【临床表现】

该疾病为原发病的后遗改变，一般不会加重其症状。

【影像表现】

CT平扫：脑实质内囊性病变，呈水样密度，可以不规则，与脑室或脑沟脑裂相通；

MRI平扫：病变呈脑脊液信号，FLAIR信号被抑制，灶周可见稍高信号的胶质增生带。

【鉴别诊断】

1、脑软化；

2、脑裂畸形；

3、Dandy-Walker畸形；

4、积水性无脑畸形；

5、蛛网膜囊肿；

该疾病较容易鉴别。

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