右心衰竭可定义为一种临床综合征，由右心室功能不全引起的心力衰竭的体征和症状组成。功能通常由于三种机制而改变：（1）压力超负荷（2）容量超负荷，或（3）由于缺血，心肌病或心律失常引起的收缩力下降。诊断基于临床评估加超声心动图、实验室和血流动力学参数以及临床风险评估的组合。治疗包括药物治疗、机械辅助装置和移植（如果未观察到恢复）。应特别注意特殊情况，例如植入左心室辅助装置。未来正朝着以药理学和设备为中心的新疗法发展。立即诊断和管理右心室衰竭，包括必要时的机械循环支持，以及方案化的撤机方法对于成功管理右心室衰竭非常重要。
介绍
右心衰竭（RHF）可定义为由右心室功能不全（RVD）引起的心力衰竭体征和症状组成的临床综合征。
其核心是全身充血的进行性综合征，即右心室（RV）在过度使用Frank–Starling机制的情况下无法满足血流需求。该功能通常是通过压力或容量过负荷来实现的，尽管收缩力的直接降低可以发挥作用。无论病因如何，RVD 都与发病率和死亡率增加有关。
由于历史上诊断不足，RVF的发病率常常被低估。然而，最常见的致病原因是有据可查的。3%-9%的急性心力衰竭患者会出现这种情况，而急性房颤患者的院内死亡率在5%-17%之间。在植入LVAD后的RVF的特殊情况下，其发病率为9%至40%。
如果患者更容易经历前负荷（如肾脏替代治疗或脓毒症）或后负荷（如长期通气或凝血功能障碍）的突然变化，则特别容易发生RVD。
与明显的左心室功能障碍相比，RV衰竭的诊断更为隐蔽，因此常常被延误，从而使预后恶化。结合临床风险评估和使用现有的诊断方法，如超声心动图、MRI（磁共振成像）、血流动力学和生物化学标志物，是准确、早期诊断和成功管理的关键。
治疗RV衰竭应以纠正潜在的机制为目标，因此围绕着保持足够的灌注压力、优化前负荷和减少后负荷，目的是改善心输出量。实现这些目标的方法除了药物治疗外，还包括呼吸和机械循环支持。
病理生理学
右心室的正常功能是静脉回流（前负荷）、PA压力（后负荷）、右心室心肌收缩力、心包顺应性和心室间依赖性之间相互作用的结果。因此，这些生理参数的任何变化都会导致右心室衰竭。
急性右心室衰竭
因此，急性RV衰竭可以根据基本的生理机制来划分，这些机制总结在表1中。
增加肺动脉压力会导致压力过负荷，可能由于肺血管本身的原发性问题（如肺栓塞-PE）或急性左心功能衰竭引起。RV的结构使其在上游压力突然增加时适应能力较差，因此在急性期内，右心室不能轻易地以同向方式适应。
肺血管是高顺应性的（即它可以接受容量的巨大变化），但压力较低。正如拉普拉斯定律所表明的，RV比LV的壁更薄，顺应性更强，很适合这些条件。这使它对后负荷的增加非常敏感。后负荷的小幅增加可导致每搏量的大幅减少，而压力却没有增加。
因此，RV不能很好地应对上游压力的急性增加--RV射血分数（RVEF）与肺动脉收缩压（PASP）成反比，因此后负荷增加，这种方式在左心室中是无法复制的。调整后负荷是治疗RV功能障碍的关键。
静脉回流增加可导致容量过负荷、进行性扩张和功能障碍。然而，与压力过负荷的反应相反，RV可以以异质的方式有效地适应，因此可以很好地应对容量过负荷。容量过负荷引起的急性RV功能衰竭的例子包括LVAD植入或积极的液体复苏，特别是在高输出量状态下，如脓毒症。
突然的收缩能力下降常常是由心肌损伤所致，例如在右心室梗死或心肌炎中所见，或者是更全局的心律失常。这会导致心搏出量减少和渐进性的右心室扩张，进而可能引发三尖瓣反流、进一步扩张以及由室间依赖所致的左心室受压。
在评估右心室时，这种心室间的依赖性概念尤其重要。这可以采取收缩期或舒张期相互作用的形式。在前者中，左右两边的相互作用是由于一个心室的收缩协助另一个心室的收缩。由于相对的肌肉质量，这种作用对RV来说更为明显：RV收缩期压力的产生有40%是由于LV的收缩。相反，当心室竞争充盈空间时，舒张期的相互依赖就会发生。这可能发生在心包不顺应的非扩张腔，如心脏填塞的急性期，但也可能发生在RV压力过负荷导致LV的舒张期充盈中断，如发生在大面积肺栓塞导致的低心输出量状态。
这些病理生理机制并不是孤立存在的，而是经常并存的。例如，大面积的后部心肌梗死可引起急性二尖瓣反流（MR），增加肺部压力，同时降低心肌收缩力，由于左、右心室的相互作用，使右室功能恶化。
慢性右心室衰竭
慢性RV衰竭的原因同样可以按致病机制进行细分。
任何导致慢性肺部压力升高的情况都会增加后负荷。这包括原发性肺动脉高压的原因以及慢性左心衰竭。继发于肺压增高的右心衰竭患者的预后很差。
容量超负荷作为慢性右心衰竭的原因，往往是由于分流，如先天性心脏病，或右侧瓣膜反流。由压力或容量过负荷引起的慢性右心衰竭的过程相似。最初有一个代偿阶段，包括肥大和纤维化。随着疾病的发展，有各种代谢变化，包括线粒体功能障碍和纤维化，导致渐进性RV功能障碍和扩张。
当RV扩张并出现功能障碍时，会对左心室产生影响，导致左侧心输出量减少。然而，在慢性心包疾病中，左侧心输出量的减少并不要求RV扩张，而是在固定容积的心包内存在空间竞争的问题。
最后，一些心肌病可以通过直接影响收缩力而直接导致房室功能下降，包括心律失常性右心室发育不良（ARVD）、扩张型心肌病和心肌炎的长期后遗症。
诊断
早期诊断是成功处理RV功能障碍的关键，但往往被延误或遗漏，可能是因为临床症状比左心室功能障碍更隐蔽。有必要综合运用临床、超声心动图、实验室和血流动力学参数来准确识别RV功能障碍的存在和潜在机制。
图1显示了诊断工具和前面解释的病理生理机制之间的关系。
图1. 病理生理学机制和诊断工具之间的相关性。
超声心动图
超声心动图应该是评估急性RV衰竭的一线检查，因为它是快速、无创的，并能识别危及生命的急性病变，如填塞和PE。
有几个参数可以帮助评估右心室的情况。
三尖瓣环面收缩期偏移（TAPSE）是评估RV收缩功能最常用和最成熟的参数，然而，它只评估纵向收缩，因此只给我们提供关于RV功能的部分信息。例如，TAPSE不适合在三尖瓣环成形术后使用，因为它导致了对RV收缩功能的低估。同样，使用组织多普勒参数如RV S'也只能提供纵向的评估。
新的超声技术正在从定性评价转向定量评价。最常用的RV功能、大小和面积参数在图2中表示。RV应变和三维RV量化都被证明有很强的预后能力。最近，人们也开始关注使用静脉充血标志物作为RV功能的替代标志物，这对指导重症监护环境下的液体管理特别有用。
图2. ECHO；超声心动图参数：TAPSE，三尖瓣环面收缩期偏移；RVEDD，右心室舒张末期直径；LVEDD，左心室舒张末期直径；IV，心室间；LV，左心室；TR，三尖瓣反流；IVC，下腔静脉；RV，右心室/心室；FAC，分面积变化；EF，射血分率；HD，血流动力学参数；RAP，右心房压力；CVP，中心静脉压；PAPI，肺动脉搏动指数；MI，心肌梗死；LVAD，左心室辅助装置；PWCP，肺毛细血管楔压，PA，肺动脉；PVR，肺血管阻力；JVP，颈静脉压力；MRI，磁共振成像。
如前所述，压力读数对诊断急性RV衰竭至关重要。这包括利用TR峰值速度、右心房（RA）大小和下腔静脉（IVC）尺寸以及肺动脉瓣（PV）加速时间的组合来估计PASP。
在视觉上，心室相互依存和室间隔反弹是重要的临床症状，尤其是在心包疾病过程中。
一旦诊断出右心室功能障碍，超声心动图也是寻找基本病因的最关键工具，特别是常见的左心衰竭和瓣膜异常。但它也可以提供有关疾病演变和治疗影响的宝贵信息。
生物标记物
目前还没有诊断RV 衰竭的特定生物标志物。经常使用的生物标志物，如B-去甲肾上腺素（BNP）或心肌肌钙蛋白的水平取决于潜在的病理和RV衰竭出现的临床背景。目前正在研究对诊断RV衰竭更有针对性的新生物标志物。
血流动力学标志物
用肺动脉（PA）导管进行有创血流动力学测量是评估右侧充盈压、收缩力和后负荷的最准确方法。它能提供连续、实时的数据；但是，它的使用时间应尽可能短。
心脏充盈压、PA脉动指数（PAPi）、RV冲程指数（RVSWI）、肺血管阻力（PVR）和经肺梯度（TPG）等参数为RVF患者提供预后信息（图2）。PAPi，定义为PA脉压/平均右心房压力（mRAP），已经在各种患者群中显示出预后价值。这包括LVAD插入后的评估、包括肺动脉高压（PAH）患者在内的晚期心衰人群以及急性心肌梗死后的评估。最近，在一个非常异质的住院人群中，它被证明是死亡率和主要不良心血管事件的预测因素。在后一项研究中，似乎没有一个特定的截止点，而是PAPi四分位数和死亡率的分级关系，最低的人情况更差。
RV每博功指数（RVSWI）是另一个预后的血流动力学参数。它由以下公式计算：RVSWI = SVI × (mPA - mRAP) × 0.0136，其中每搏量指数（SVI）由[心脏指数/心率]×1,000计算。在一些研究中，低的RVSWI与较差的预后有关。
正如在病理生理学部分所讨论的，后负荷在评估RV衰竭时极为重要。然而，肺部后负荷不是一个静态的过程--随着RV的收缩，肺动脉的顺应性会产生一个相反的力量。
因此，肺部后负荷包括 '静态 '元素（即PVR）和动态成分（包括顺应性（PC）和特征阻抗）。
通常，PVR被用作后负荷的替代物。然而，它只占肺部后负荷的75%左右。PVR被定义为平均PA压力和肺毛细血管楔压（PCWP）之差除以心输出量。已有人尝试用超声心动图寻找替代测量方法，如峰值TR速度：但其准确性还不足以取代有创测量。
PC约占肺部后负荷的20%，可以通过右心导管测量的每搏量与PA脉压的比值来估计。顺应性的丧失与PH恶化时发生的因素有关，如近端PA的弹性蛋白和胶原蛋白减少，并与RV衰竭的参数有关，包括肥大和收缩功能障碍。
如果右心衰竭与肺动脉高压并存，TPG可以确定其原因，其中高TPG（>12 mmHg）和低PCWP（<15 mmHg）指向毛细血管前病因，相反情况（TPG<12 mmHg和PCWP>15 mmHg）指向左侧病因。高TPG和高PCWP同时存在于合并的毛细血管前和后PH中（图3）。
图3. 使用侵入性血流动力学的PH的定义和分类。表格转载自Humbert 2022（ESC PH指南）
最后，RV-PA耦联的概念统一了上述的许多观点。RV对肺部压力增加的形态适应只能补偿到一定程度（RV-PA耦联），然后RV就不能再补偿了。一些研究将有创血流动力学与超声心动图的RV功能标志物结合起来，显示这种结合比单独的RV功能更有预测性。
治疗
RVF的处理取决于潜在的机制，例如，如果病因是急性PE，则应进行溶栓治疗。然而，整体管理需要同样彻底的诊断评估，而且治疗方法之间有很大的重叠（图4）。
图4. ECHO；超声心动图参数；CT，计算机断层扫描；MRI，磁共振成像，CVC，中心静脉导管；PA，肺动脉；RC，右心室；LVAD，左心室辅助装置；IV，静脉注射；MAP，平均动脉压；RRT，肾脏替代疗法；NO，一氧化氮；PGs，前列腺素；ECMO，体外膜氧合器；RVAD，右心室辅助装置。
药物治疗
RV的医疗管理包括药物和非药物治疗的组合，以优化前负荷，减少后负荷，目的是提高RV收缩力。通过Swan-Ganz导管进行的有创监测提供了关键信息，以便及时调整和升级治疗。
急性RHF的管理
1. 特定条件的管理
对特殊情况的诊断可以进行准确和有针对性的管理。最常见的右心衰竭的特殊病因是：
(i) RV梗塞-通过再灌注和液体复苏治疗
(ii)肺栓塞：抗凝治疗，如有必要，可进行溶栓或取栓治疗
(iii) 危重病人：这是一个同质化的群体，他们需要在高输出量的状态下对血管扩张的系统进行仔细的容量管理-很容易导致容量过负荷-见下文 '前负荷优化 '部分。如果是通气，高吸气压力会增加RV后负荷，因此在可行的情况下尽量保持低吸气压力。
2. 前负荷优化
虽然后负荷的增加往往是导致RV衰竭的主要原因，但前负荷优化是治疗的初始目标，因为它启动治疗的速度快，易于监测，有明确的目标导向，并且由于其对RV后负荷的相互作用和影响而有效。
因此，无论患者最初是需要容量（如RV梗死）还是容量过大，容量优化都是关键。至少应注意将中心静脉压保持在8-12mmHg。
历史上，RV 被视为一个被动的传导系统，因此经常通过增加容积和右心房压力来增加肺循环。然而，如果RV开始扩张，特别是在后负荷增加的情况下，壁应力在这样一个薄壁结构中迅速增加。这导致了进一步的扩张，收缩压的产生减少，TR增加和由于上述心室间的依赖性而导致的LV充盈受损。由于心肌缺血和心室壁应力增加，心肌缺血和充血性多器官衰竭会随之发生。
降低RV前负荷最简单和最有效的方法是使用大剂量的呋塞米输液，将右心房压力降低到8至12mmHg之间。必须迅速评估反应，以便升级治疗或添加噻嗪类药物，因为噻嗪类药物能增强环形利尿剂的效果。显然，由于可能出现快速转变，定期监测电解质是强制性的。添加碳酸酐酶抑制剂可以改善环形和噻嗪类利尿剂引起的任何碱中毒。
肾脏替代疗法（RRT）可以有效地清除多余的液体。尽管通常在对利尿剂有抵抗力的病人中开始使用，但没有明确的证据支持其在急性RV故障中的应用。因此，RRT不应视为一线治疗，而是在利尿剂治疗失败后开始。它应该以允许血管外空间向血管内空间充分转移的速率进行。
相反，在伴有低血容量的情况下需要静脉输液以达到上述目标，例如在RV梗死的情况下。然而，如果后负荷增加是导致RV衰竭的主要原因，即使病人的血容量不足，也必须小心翼翼地进行，并以小幅度递增，否则很可能出现失调。
3. 减少后负荷
具体的降低后负荷疗法取决于具体的病理生理学，如前面讨论的肺栓塞或通气量增加。在没有特定的可逆原因的情况下，肺血管扩张剂会降低肺血管床阻力，导致RV后负荷下降。
静脉注射剂如米力农（见下文）对引起肺血管扩张和增加收缩力都很有效，尽管它同时引起肺和全身血管扩张，因此可以增强低血压。
选择性肺血管扩张剂包括吸入的或肠外的表前列腺素或吸入的一氧化氮。吸入剂的主要好处是没有全身性的不良反应，主要是低血压。一氧化氮的使用（5-20ppm）已被证明对减少肺血管阻力和增加RV射血分数是有益的。在一些小的系列中，口服磷酸二酯酶-5抑制剂已被用于LVAD植入后的RVF。
在左侧问题（左心室功能障碍、瓣膜疾病）未解决之前，不应该对毛细血管后的肺动脉高压和左心室功能衰竭的病人使用这些药物。在左心房压力升高的患者中增加肺动脉流量可能会诱发肺水肿。
4. 增强RV收缩力
无论急性RHF的根本原因是什么，其终点都是由于直接（如过度拉伸的心肌细胞）和间接机制（包括灌注减少和左心室功能/输出减少）导致的室壁应力增加和心肌收缩力下降。
正性肌力药物，如多巴胺或米力农，可增加心肌收缩力和RV心输出量，是最经常使用的两种药物。米力农比多巴胺有更强的肺部和全身血管扩张作用，而且不太可能引起反射性心动过速。因此，全身性低血压是米力农经常出现的不良反应，需要同时使用血管收缩剂。值得注意的是，米力农几乎完全由肾脏清除，因此在使用期间必须仔细监测肾功能，并相应调整米力农的剂量。
多巴胺的半衰期较短，其温和的血管扩张作用在某些病人中可能因此而更受欢迎。开始使用的例外情况包括心肌缺血和心律失常引起的RV衰竭，这些情况可能会因使用正性肌力药物而加剧。
左西孟旦也能增加RV收缩功能，数据支持使用这种药物来治疗各种病因的RV纤维。去甲肾上腺素主要针对α1受体，在有限的β1受体刺激下引起血管收缩和心脏肌力增强。然而，在RV功能障碍的动物模型中，β1对收缩力的影响已被证明可以改善肺动脉/RV耦联，因此可以作为一种有吸引力的药物与正性肌力药物一起使用。
慢性RV衰竭的管理
慢性右心衰竭的管理遵循与急性右心衰竭类似的原则。
1. 容量管理
利尿是治疗RHF的主要方法，使用多种利尿剂。治疗的目的是减少充血和RV容量过负荷，同时保持足够的前负荷以支持足够的心输出量。定期的肾功能监测是必须的，因为过度的容量消耗会导致前期肾衰竭。
2. 后负荷管理
后负荷增加的原因是异质性的，治疗必须有相应的指导。例如，如果射血分数降低的左侧心力衰竭是导致肺动脉高压和右侧心力衰竭的原因，则应采用基于指南的最佳治疗方法，包括使用β-受体阻滞剂、ACE-抑制剂、盐皮质激素拮抗剂、ARNis和SGLT-2抑制剂。
在肺动脉高压的情况下，管理应该治疗特定的基础病理。描述每个亚类肺动脉高压的治疗是一个亚专业领域，超出了本评论的范围。第一组PAH的治疗是最复杂的，他们的治疗通常由利尿剂、家庭吸氧（如果动脉pO2<8 kPa）、钙通道阻滞剂、5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非）、前列环素类似物（如Eproprostenol）和内皮线受体拮抗剂（如波生坦、安比生坦）组成。
对于患有慢性血栓栓塞性疾病的第四组患者，可能需要终身抗凝，然后考虑由专科中心进行肺动脉内膜切除术。尽管有深刻的治疗差异，所有这些治疗方法都有相同的目标，即降低RV后负荷。
同样，先天性心脏病患者的右心衰竭也很常见，包括修复后的法洛氏四联症，但也不在本综述的范围内。在这种情况下，一旦被诊断为右心衰竭，应立即向成人先天性心脏病专家小组寻求支持。
结论
虽然右心室曾经被忽视并被视为循环中的被动参与者，但现在情况已不再如此，并且在过去的二十年中，人们越来越关注右心病的诊断和治疗。研究集中在其独特的结构和功能上，并导致了医疗和设备疗法的发展，以解决前负荷，后负荷和心肌收缩力。与所有疾病一样，成功管理急性右心衰竭的关键是及时诊断，以便及时开始治疗。
过去十年来，短期MCS的快速发展无疑促进了RVF的治疗。在医疗管理不充分的情况下，向低配置-高输出泵的演变使得经皮治疗右心室衰竭成为可能。这些设备包括微创的经皮输送设备，如Impella RP、ECMO和Protek Duo。
长期设备和心脏移植应仅用于右心室不太可能恢复或可能需要更长时间支持的患者。MCS相关死亡率仅限于出血和设备并发症，而未经治疗的右心衰竭的主要发病率和死亡率驱动因素是多器官功能障碍。因此，这带来了希望，随着设备、植入技术和脱机方案随着时间的推移而改进，死亡率肯定会随之而来。
来源：
Monteagudo-Vela. Right ventricular failure: Current strategies and future development. Front Cardiovasc Med 2023;10:998382
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