遇到胎儿肺动脉吊带，你需要掌握这些

⊙作者 /  赵卉霖

⊙单位 /  河北医科大学第二医院

肺动脉吊带 （pulmonary artery sling，PAS） ，又称肺动脉悬吊，又称迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，即左肺动脉起源于右肺动脉起始部的后方，并绕过右主支气管，向左穿行于食管和气管之间，到达左侧肺门，形成吊带压迫右主支气管及气管（图 1 ）。

PAS 发病率低（占主动脉弓畸形的 3％~6％ ），易漏诊，且出生后均需手术治疗。早期发现、早期诊断及手术治疗对本病均有重要意义。

图 1 肺动脉吊带解剖示意图

胚胎学发生机制

肺动脉分支发育异常包括单支肺动脉异常起源于升主动脉（一侧肺动脉发自升主动脉，而另一支仍自主肺动脉发出）、单侧肺动脉缺如（主肺动脉与单侧肺实质之间的血管连接段缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在，常合并其他先天性心脏病， 20%~40% 为单发）和 PAS 。

PAS 最初由 Glaevecke 和 Doehle 于 1897 年报道， 1958 年 Contro 等将其命名为「 肺动脉吊带 」，属于先天性血管环的一种，与 18-三体、 21-三体等染色体异常有明显相关性。

肺动脉由胚胎初期第 ６ 对动脉弓演化而来，左、右肺动脉由左、右原基肺动脉发育而成，左、右原基肺动脉分别与两侧第 6 对弓动脉相连，形成正常的肺动脉分叉，当这一发育过程中出现异常，就会形成肺动脉发育不良甚至缺如。

当发育过程中左肺动脉发育不良，且落后于气管、支气管树的发育，不能与左侧的第六弓相连，右侧第六弓经由尾侧毛细血管经中线到达肺芽而形成左肺丛连结，从而形成了 PAS 。

病理解剖与分型

根据左肺动脉起源情况， PAS 可分为完全型和部分型。

完全型是指左肺动脉主干从右肺动脉发出；部分型是指左肺动脉部分分支从右肺动脉发出，而左肺动脉主干及其他分支起源和走行正常，常见左上肺动脉起源正常，而左下肺动脉起源于右肺动脉。

动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可不同程度地压迫气管造成气管狭窄、软化或气管支气管畸形。

临床表现

肺动脉吊带患儿的临床症状常取决于气管、食管受压程度和伴发的心内外畸形。

患儿常常在 1 岁以内就表现出呼吸道梗阻症状，临床表现为咳嗽、气促、呼吸困难等，呼吸道感染等症状，严重者可出现意识障碍、抽搐等表现，危及生命，且内科治疗效果不佳，手术是 PAS 的唯一治疗方法。

PAS 患者常伴有气管和支气管发育畸形， 50％ 的患儿还合并有其他先天性心脏病，如动脉导管未闭、室间隔缺损等。

另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。

胎儿超声心动图表现

1. 肺动脉分支切面至三血管-气管切面连续动态扫查能够做出较为准确的诊 断，避免漏诊。

在三血管-气管切面水平的基础上，将探头略向胎儿足侧倾斜并稍做顺时针或逆时针旋转微调即可显示肺动脉分支切面，此切面对于肺动脉分支发育异常的检出极为敏感。

2. 肺动脉主干远端的肺动脉分叉「 八 」形结构消失，肺动脉分支切面左肺动脉始终未显示是发现 PAS 的重要线索，应用二维图像及 CDFI 进行仔细扫查。

另外，切勿将左侧的动脉导管弓当作左肺动脉。正常情况下，左、右肺动脉分支均发自肺动脉总干，并于气管前方走行伸入肺组织内。

左肺动脉与动脉导管均发自肺动脉总干左侧，且动脉导管明显粗于左肺动脉，所以左肺动脉通常难以显示。

3. 三血管-气管切面看到左肺动脉自右肺动脉起源，半环绕气管穿行于气管与食管之间，于气管后方走行到达左侧肺门，即可诊断胎儿 PAS ，同时在这个切面上可以观察气管的内径，判断有无狭窄。

由于 PAS 也易合并其他的心内畸形，故当发现 PAS 存在时需进行详尽的产前超声检查。

4. 动脉导管长轴切面的「 三指征 」（动脉导管、左、右肺动脉）无法正常显示。

5. 气管冠状切面可对气管及左、右支气管的内径进行观察，并判断气管隆嵴 的位置。

6. 与肺动脉交叉鉴别诊断：肺动脉交叉声像图显示左肺动脉开口于右肺动脉右侧，动态扫查可显示左、右肺动脉均发自肺动脉总干。

图 2 二维显示左上肺动脉、右肺动脉起源及走行正常，左下肺动脉起源于右肺动脉中远段，包绕左主支气管向左走行

图 3 二维显示左上肺动脉、右肺动脉起源及走行正常，左下肺动脉起源于右肺动脉中远段，包绕左主支气管向左走行

视频 1

视频 2

病例一（图 2~图 3 ，视频 1~2 ）：二维及 CDFI 显示左上肺动脉、右肺动脉起源及走行正常，左下肺动脉起源于右肺动脉中远段，包绕左主支气管向左走行

图 4 二维显示左肺动脉起源于右肺动脉绕气管后方向左走行

视频 3

视频 4

视频 5

病例二（图 4 ，视频 3~5 ）：二维及 CDFI 显示左肺动脉起源于右肺动脉绕气管后方向左走行

治疗及预后

气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。

如无外科治疗，多于 1 岁内死亡，病死率达 90％ 。

PAS 治疗的唯一方法是外科手术，方法是离断左肺动脉，近端封闭，远段从支气管后端拖出再与肺动脉总干做端侧吻合，同时处理并发的其他畸形，术后左肺动脉狭窄的发生率很高。当存在气道明显受压迫时，常需同时进行气道成形术。

由于临床表现缺乏特异性，且大多临床医师对 PAS 认识不足，容易误诊、漏诊。

对于反复出现肺炎、细小支气管炎、呼气性呼吸困难、不明原因呼气性喘鸣、吞咽困难等表现的婴幼儿，尤其对于治疗效果不佳的患儿，应高度警惕有无本病的可能，尽早行超声心动图检查，对治疗方案的制定及降低病死率具有重要的指导意义。

参考文献：

[1] 李雪蕾, 穆仲平, 廖凤琴,等. 肺动脉吊带的产前超声诊断并文献复习[J]. 中国超声医学杂志, 2017, 33(3):4.

[2] 易艳, 熊奕, 刘涛,等. 产前超声诊断胎儿肺动脉吊带1例[J]. 中华超声影像学杂志, 2015, 24(4):2.

[3] 王新霞, 栗河舟, 王铭,等. 肺动脉吊带的产前超声特征及三血管气管-肺动脉分叉切面的应用(附3例报告并文献复习)[J]. 中国临床医学影像杂志, 2016, 27(9):3.

[4] 王真娜, 吉晓丽, 孙慧. 产前诊断超声在胎儿肺动脉吊带诊断中的意义[J]. 中国优生与遗传杂志, 2014(10):2.

[5] 赖秋荣. 肺动脉分支发育异常的产前超声诊断[J]. 海南医学, 2017, 28(22):3.

[6] 接连利, 许燕, 高翔. 超声诊断胎儿肺动脉吊带1例[J]. 中华超声影像学杂志, 2014, 23(3):2.