先天性心脏病
先天性心脏病,尤其是复杂先天性心脏畸形,都存在心脏房室和大血管的连接和发育异常,对先天性心脏病的准确诊断是进一步外科治疗的基础
病理学家Van Praagh等首先提出了针对先天性心脏病的节段分析法的概念,即将心脏分为心房、心室、大动脉三个节段,首先根据形态学标记或特征,确定心脏三个节段,随后进一步循序分析各节段的解剖连接、空间位置关系和发育异常,该方法为先天性心脏病提供了一个基本的归类及诊断原则。
基础知识——心脏位
在描述先天性心脏病时,首先需要描述心脏在心腔的大体位置及与内脏的相对位置关系,而X线正位片为我们提供了最简便的方法。
正常左位心
单发左位心
单发右位心
镜面右位心
中位心
节段分析法
全面的先天性心脏病诊断应包括下列3个方面:
心房、心房位及内脏-心房连接
心室、心室位及心房-心室连接
大动脉、大动脉位及大动脉-心室连接
心房、心房位及内脏-心房连接
1. 心房:左心房和右心房主要依靠心房耳部的解剖形态来区分,左心耳呈拇指状,耳部与体部连接有明显的颈部,左心房内壁较光滑,有左右肺静脉汇入。右心耳呈大三角形,耳部与体部无颈部连接,右心房内壁有条形梳状肌而不光滑,有上下腔静脉和冠状静脉窦汇入。
2. 心房位:由于心脏和胸、腹腔等脏器胚胎发育的内在联系,左、右侧心房的位置关系,可分为:
(1)心房正位:正常情况下左、右心耳代表的左心房和右心房分别位于心脏左、右侧,为正常位置关系。
(2)心房反位:左、右心耳代表的左、右心房分别位于心脏右侧和左侧,为正常位置的镜面关系。
(3)心房不定位:两心耳均为解剖左或右心耳形态,又称为心房异构,分为左心房异构(双侧心房均为解剖左心房结构)和右心房异构(双侧心房均为解剖右心房结构);由于心脏和胸、腹腔脏器胚胎发育的内在联系,心房不定位时,多存在相应内脏不定位,可根据左、右肺脏分叶与支气管形态区分左、右两肺的分布,来确定左、右心房的位置。
3. 内脏-心房连接:根据胸部肺脏、腹部肝脏和胃泡的位置关系,通常将内脏心房位分为三种:
(1)内脏-心房正位:左、右心房位置正常,即左心房位于左侧,右心房位于右侧;腹腔脏器位置正常,即肝脏位于右侧腹腔,脾脏位于左侧腹腔;肺和支气管形态正常,即左肺为两叶结构,右肺为三叶结构。
(2)内脏-心房反位:左、右心房位置相反,即左心房位于右侧,右心房位于左侧;腹腔脏器位置相反,即肝脏位于左侧腹腔,脾脏位于右侧腹腔;肺和支气管形态相反,即左肺为三叶结构,右肺为两叶结构。
(3)内脏-心房不定位:双房同为左心房结构(左心房异构),肝脏位置不定,多合并多个脾脏,双肺多为左肺结构;双房同为右心房结构(右心房异构),肝脏位置不定,多合并无脾,双肺多为右肺结构。
心室、心室位及心房-心室连接
1. 心室:左、右心室主要的解剖形态区分包括心室腔的形态,心室部肌小梁结构,心室调节束、室上嵴圆锥肌结构,房室瓣与半月瓣的纤维连接等。左心室呈椭圆形,室壁较厚,有乳头肌,肌小梁纤细,无室上嵴圆锥肌,房室瓣与半月瓣间为纤维连接;右心室呈大三角形,室壁较薄,肌小梁粗大,有室上嵴圆锥肌,房室瓣与半月瓣间无纤维连接。
2. 心室位:若形态学右心室位于形态学左心室的右侧,即心室正位,根据心脏胚胎学称为心室右袢;若位置相反,即心室反位,根据胚胎学称心室左袢。
3. 心房-心室连接:根据心房与心室的连接位置关系,通常将其连接关系分为如下五种:
(1)房-室连接关系协调:指左心房-左心室连接;右心房-右心室连接。
(2)房-室连接关系不协调:指左心房-右心室连接;右心房-左心室连接。
(3)房室连接不定型:指不定型的心房与左心室或右心室相连,见于双室型或单室型心脏;
(4)心室双入口:双房与一个心室相连,多为一组共同房室瓣或房室瓣骑跨,见于单心室心脏。
(5)房室无连接:指一侧房室瓣闭锁,以肌肉脂肪或结缔组织将心房与心室隔开,见于单心室心脏。
大动脉、大动脉位及大动脉-心室连接
1. 大动脉根据其分支及供血进行判定。
(1)主动脉(根部及升主动脉)发出冠状动脉及体动脉(头臂动脉)分支。
(2)主肺动脉干发出左、右肺动脉,分支进入肺内。
(3)如果一支大动脉干既发出冠状动脉、体动脉又发出肺动脉,提供体循环与肺循环血液,则称为共同动脉干。
2. 大动脉位:正常情况下,肺动脉起自右心室,主动脉起自左心室,肺动脉瓣水平略高于主动脉瓣水平,以肺动脉瓣水平为准;升主动脉位于主肺动脉干右后方;若升主动脉位于其右前方,则称为右位型异位;升主动脉位于其左前或后方,则称为左位型异位;此外尚有两大动脉前后、左右并列等多种排列关系。
3. 心室-大动脉连接:分为三种。
(1)心室-大动脉连接协调:左心室-主动脉,右心室-肺动脉;
(2)心室-大动脉连接不相协调(大动脉转位):左心室-肺动脉,右心室-主动脉;
(3)心室双出口:两大动脉起自同一心室(可以是左心室、右心室或未定型心室);
(4)心室单出口:单一动脉起自任一心室(包括发育不全的心室,流出腔),也可以骑跨于室间隔之上。可见于主动脉或肺动脉其中一支闭锁或与心室无直接连接(肺动脉闭锁多见),也包括共同动脉干。
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