先天性心脏病
先天性心脏病，尤其是复杂先天性心脏畸形，都存在心脏房室和大血管的连接和发育异常，对先天性心脏病的准确诊断是进一步外科治疗的基础
病理学家Van Praagh等首先提出了针对先天性心脏病的节段分析法的概念，即将心脏分为心房、心室、大动脉三个节段，首先根据形态学标记或特征，确定心脏三个节段，随后进一步循序分析各节段的解剖连接、空间位置关系和发育异常，该方法为先天性心脏病提供了一个基本的归类及诊断原则。
基础知识——心脏位
在描述先天性心脏病时，首先需要描述心脏在心腔的大体位置及与内脏的相对位置关系，而X线正位片为我们提供了最简便的方法。
正常左位心
单发左位心
单发右位心
镜面右位心
中位心
节段分析法
全面的先天性心脏病诊断应包括下列3个方面：
心房、心房位及内脏-心房连接
心室、心室位及心房-心室连接
大动脉、大动脉位及大动脉-心室连接
心房、心房位及内脏-心房连接
1. 心房：左心房和右心房主要依靠心房耳部的解剖形态来区分，左心耳呈拇指状，耳部与体部连接有明显的颈部，左心房内壁较光滑，有左右肺静脉汇入。右心耳呈大三角形，耳部与体部无颈部连接，右心房内壁有条形梳状肌而不光滑，有上下腔静脉和冠状静脉窦汇入。
2. 心房位：由于心脏和胸、腹腔等脏器胚胎发育的内在联系，左、右侧心房的位置关系，可分为：
（1）心房正位：正常情况下左、右心耳代表的左心房和右心房分别位于心脏左、右侧，为正常位置关系。
（2）心房反位：左、右心耳代表的左、右心房分别位于心脏右侧和左侧，为正常位置的镜面关系。
（3）心房不定位：两心耳均为解剖左或右心耳形态，又称为心房异构，分为左心房异构（双侧心房均为解剖左心房结构）和右心房异构（双侧心房均为解剖右心房结构）；由于心脏和胸、腹腔脏器胚胎发育的内在联系，心房不定位时，多存在相应内脏不定位，可根据左、右肺脏分叶与支气管形态区分左、右两肺的分布，来确定左、右心房的位置。
3. 内脏-心房连接：根据胸部肺脏、腹部肝脏和胃泡的位置关系，通常将内脏心房位分为三种：
（1）内脏-心房正位：左、右心房位置正常，即左心房位于左侧，右心房位于右侧；腹腔脏器位置正常，即肝脏位于右侧腹腔，脾脏位于左侧腹腔；肺和支气管形态正常，即左肺为两叶结构，右肺为三叶结构。
（2）内脏-心房反位：左、右心房位置相反，即左心房位于右侧，右心房位于左侧；腹腔脏器位置相反，即肝脏位于左侧腹腔，脾脏位于右侧腹腔；肺和支气管形态相反，即左肺为三叶结构，右肺为两叶结构。
（3）内脏-心房不定位：双房同为左心房结构（左心房异构），肝脏位置不定，多合并多个脾脏，双肺多为左肺结构；双房同为右心房结构（右心房异构），肝脏位置不定，多合并无脾，双肺多为右肺结构。
心室、心室位及心房-心室连接
1. 心室：左、右心室主要的解剖形态区分包括心室腔的形态，心室部肌小梁结构，心室调节束、室上嵴圆锥肌结构，房室瓣与半月瓣的纤维连接等。左心室呈椭圆形，室壁较厚，有乳头肌，肌小梁纤细，无室上嵴圆锥肌，房室瓣与半月瓣间为纤维连接；右心室呈大三角形，室壁较薄，肌小梁粗大，有室上嵴圆锥肌，房室瓣与半月瓣间无纤维连接。
2. 心室位：若形态学右心室位于形态学左心室的右侧，即心室正位，根据心脏胚胎学称为心室右袢；若位置相反，即心室反位，根据胚胎学称心室左袢。
3. 心房-心室连接：根据心房与心室的连接位置关系，通常将其连接关系分为如下五种：
（1）房-室连接关系协调：指左心房-左心室连接；右心房-右心室连接。
（2）房-室连接关系不协调：指左心房-右心室连接；右心房-左心室连接。
（3）房室连接不定型：指不定型的心房与左心室或右心室相连，见于双室型或单室型心脏；
（4）心室双入口：双房与一个心室相连，多为一组共同房室瓣或房室瓣骑跨，见于单心室心脏。
（5）房室无连接：指一侧房室瓣闭锁，以肌肉脂肪或结缔组织将心房与心室隔开，见于单心室心脏。
大动脉、大动脉位及大动脉-心室连接
1. 大动脉根据其分支及供血进行判定。
（1）主动脉（根部及升主动脉）发出冠状动脉及体动脉（头臂动脉）分支。
（2）主肺动脉干发出左、右肺动脉，分支进入肺内。
（3）如果一支大动脉干既发出冠状动脉、体动脉又发出肺动脉，提供体循环与肺循环血液，则称为共同动脉干。
2. 大动脉位：正常情况下，肺动脉起自右心室，主动脉起自左心室，肺动脉瓣水平略高于主动脉瓣水平，以肺动脉瓣水平为准；升主动脉位于主肺动脉干右后方；若升主动脉位于其右前方，则称为右位型异位；升主动脉位于其左前或后方，则称为左位型异位；此外尚有两大动脉前后、左右并列等多种排列关系。
3. 心室-大动脉连接：分为三种。
（1）心室-大动脉连接协调：左心室-主动脉，右心室-肺动脉；
（2）心室-大动脉连接不相协调（大动脉转位）：左心室-肺动脉，右心室-主动脉；
（3）心室双出口：两大动脉起自同一心室（可以是左心室、右心室或未定型心室）；
（4）心室单出口：单一动脉起自任一心室（包括发育不全的心室，流出腔），也可以骑跨于室间隔之上。可见于主动脉或肺动脉其中一支闭锁或与心室无直接连接（肺动脉闭锁多见），也包括共同动脉干。
联系客服
