球蛋白
分类: IgG、IgM、IgA、IgD、IgE 正常值 20-35 g/L(不同试剂盒和不同实验室其正常值有差异)
功能 特异性识别和结合抗原、激活补体、结合Fc受体、穿过胎盘和粘膜
通过X射线晶体衍射结构分析发现,球蛋白的基本结构是由二硫键相连的4条对称的多肽链构成的单体。其中两条分子量较大的链,称为重链。两条分子量较小的链,称为轻链。 1.重链与轻链 球蛋白的重链(heavy chain,H链)由450~550个氨基酸残基组成,分子量为55~75 kDa。根据Ig重链恒定区抗原性的差异,可将其分为5类,即IgG、IgM、IgA、IgD、lgE,其相应的重链分别称为γ、μ、α、δ及ε链。各类Ig可根据其铰链区氨基酸残基组成和二硫键数目、位置的不同,分为不同亚类。 球蛋白的轻链(light chain,L链)通常含214个氨基酸残基,分子量约25 kDa。根据轻链抗原性的不同,分为κ、λ两型。各类Ig的轻链均有κ型和λ型(正常人血清Ig的κ:λ约为2:1)。
同一型Ig中,可根据其轻链C区N端氨基酸序列差异,分为不同亚型。天然的Ig单体中,两条重链的类别相同,两条轻链的型别相同。 2.可变区和恒定区 球蛋白的重链和轻链靠近氨基端(N端)的约110个氨基酸的序列变化很大,称为可变区(variable re gion,V区),分别占重链和轻链的1/4(或1/5)和1/2。该区的H链和L链各有3个氨基酸组成和排列顺序。
球蛋白的其他成分 J链(joining chain)是一富含半胱氨酸的多肽链,由浆细胞合成,主要功能是在H链的羧基端将Ig单体连接成双体或多聚体,稳定多聚体结构及参与体内运转。 分泌片(secretory piece, SP)为一含糖肽链,由黏膜上皮细胞合成和分泌,以非共价键形式结合于IgA二聚体上,使其成为分泌型IgA(SlgA)。SP的主要作用是保护SlgA抵抗外分泌液中蛋白酶的降解作用和介导多聚lgA向黏膜上皮外主动输送的作用。
球蛋白的水解片段
分类
球蛋白可分为a1、a2、β和r四种
1、在肝脏炎症病变时,a1球蛋白增加,而a1增加提示病情较轻,如果减少常标志病情偏重。因此,测定a1球蛋白对判断肝炎患者的严重和预后有参考价值。
2、a2球蛋白也可以反映肝炎病变的严重度。在病毒性肝炎初期,多数保持正常值,以后逐渐增加。在重型肝炎时,如a2球蛋白减少至0.4克%以下,提示患者将要或已经出现肝昏迷。肝癌时,a2球蛋白往往增加。a2含脂蛋白,胆汁郁积时,特别是慢性病例,血脂增加时,a2球蛋白随之升高。失代偿期肝硬化时,a2球蛋白多半降低。
3、β球蛋白在胆汁郁积性肝病变时,多半增加。在肝细胞严重损害时,由于肝脏合成减少,β球蛋白降低,个别可降到6%以下。
4、r球蛋白几乎在所有肝胆疾病时都增高。病毒性肝炎时,r球蛋白中度增高,一般在2-3个月内可望恢复。如果r球蛋白持续增高而无其他原因可解释时,往往意味着病情转归不良,已转为慢性肝炎或肝硬化。重型肝炎时,r球蛋白可明显升高,甚至可达到2.5克%-3克%。如果r球蛋白增至正常的2倍以上,伴转氨酶在正常值5倍以上.且持续10周无改善者,即可肯定为亚急性重型肝炎,如果不治疗,预后凶险。慢性肝炎时,r球蛋白的平均值随病型而异。肝硬化r球蛋白普遍增高,尤其在晚期或进行性失代偿肝硬化,r球蛋白可极度增高。
偏高原因
球蛋白是机体免疫器官制造的,球蛋白大部分在肝细胞外生成,它与人体的免疫力有关系。球蛋白正常值为20-30 g/L,球蛋白偏高通常是因为机体受到外来病毒的侵染,免疫系统就会来对抗外来病毒,从而导致球蛋白出现增高这种症状。
1、当肝脏发生炎症时,α1球蛋白会增加,此时表示病情较轻;
2、β球蛋白在胆汁郁积性肝病变时,多半会增加;
3、γ球蛋白几乎在所有的肝胆类疾病时都会增加,若γ球蛋白持续升高而没有其他原因解释时,往往意味着病情恶化,已经转为慢性肝炎或肝硬化;重型肝炎时,γ球蛋白有可能会明显升高
4、α2球蛋白可以反映肝炎病变的严重程度,在病毒性肝炎的早期,α2球蛋白多数保持正常,随着病情的发展,以后会逐渐增加。当肝癌、胆汁郁积、血脂增加时,α2都会随之升高。
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