1、脊索瘤的临床症状
脊索瘤是一种局部浸润的低级别恶性肿瘤。只有百分之五的病例是更具侵袭性的去分化型脊索瘤。脊索瘤生长缓慢，有时直到晚期才表现出临床症状，这些临床表现根据肿瘤部位而不同。
颅底脊索瘤通常发生于斜坡，伴有颅神经麻痹。根据肿瘤大小和鞍区受累情况，也可能发生内分泌紊乱，其他罕见表现包括鼻出血、颅内出血等。
脊柱运动节段和骶骨脊索瘤可表现为局部疼痛或脊柱神经根病变。然而，由于这些症状和隐匿性疼痛并非是脊索瘤独有的，因此常常延误诊断，直到病情发展到晚期，肠道或膀胱功能受损。特别是对于骶骨脊索瘤的影像学诊断来说，X光片可能会忽略溶骨性病变，而CT、MRI检查范围通常不会扩大到脊柱S2水平以下，因此诊断变得更加复杂。
大多数骶骨脊索瘤累及第四、第五骶椎骨，肿瘤可向前侵犯骨盆，但往往不会突破骶前筋膜。有研究表明，神经功能缺损在脊柱脊索瘤比在骶骨脊索瘤中更常见。颈椎脊索瘤可表现为吞咽困难或气道阻塞症状，甚至可表现为口咽肿块。
脊索瘤在刚出现时通常不会发生转移，但诊断延迟使得这种肿瘤发生远处转移的可能性变大。一开始仅有5%的脊索瘤会转移到肺部、骨骼、皮肤和脑部，但到疾病晚期，特别是局部复发之后，高达65%的病例会发生转移，转移可以发生于肺部、肝部、骨骼、切口下、淋巴结和其他部位。
总体而言，该肿瘤影响更多的是局部侵袭性，远处转移对患者的生存似乎影响较小。因此，局部复发已成为脊索瘤患者生存率的最重要预测因素，首次手术的切除范围是提高治愈率的重要因素之一。
2、脊索瘤在影像学上的表现
脊索瘤发生在脊柱中线区域，通常在影像学上表现为骨质破坏，其中心位于椎体，周围有软组织肿块。与脊柱骨肉瘤、软骨肉瘤不同的是，脊索瘤在累及相邻椎体时，会局部侵入椎间盘。
脊索瘤的钙化、骨膨胀表现，在核磁的T1加权像上一般显示等信号、低信号区，T2加权像上显示中度或明显的高信号，增强后成像有强化。另外，与其他骨肿瘤相比，脊索瘤在骨扫描中，显示放射性核素摄取减少或正常。
脊索瘤的初始诊断检查，应包括原发肿瘤部位和整个脊柱，以排除脊柱转移，推荐采用MRI核磁检查。如果诊断有疑问，也可以结合CT检查的结果。
手术前，需要进行加骨窗的CT检查。怀疑有椎动脉或颈动脉受累时，应进行核磁血管成像或CT血管成像检查颅内血管情况。
术后，应进行核磁MRI检查和CT检查，评估是否有残余肿瘤或残余程度。
核磁MRI检查应包含三轴位影像，逐层扫描厚度为1-2毫米。CT最好为大视野成像，骨质评估的标准层厚为1毫米，结合增强CT，可以更好的观察肿瘤软组织部分。
目前很少有PET-CT用于脊索瘤的数据，这种影像检查在脊索瘤的确诊、分期、治疗评估的作用尚不明确。
参考文献：
《Chordoma: current concepts, management, and future directions》
《Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community》
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