影响斜坡脊索瘤患者预后的四个关键因素是什么？

1、影响斜坡脊索瘤预后的四项因素是什么？

根据意大利一项对从1999年至2018年期间的167名斜坡脊索瘤患者的研究的结论，

与脊索瘤患者的更好预后相关的四个关键因素是：

（1）手术完全切除

（2）内镜经鼻入路（EETA）手术

（3）术后进行质子治疗

（4）病理类型为软骨样亚型

2、对于颅底脊索瘤，经鼻内镜手术的优势和局限是什么？

斜坡脊索瘤在组织学上属于低度恶性肿瘤，但其具有弥漫性、浸润性的生长模式和较高的复发率。

除了斜坡部位之外，脊索瘤还会发展到颅底周围区域，浸润和侵蚀骨骼，并进展至软组织和硬膜内空间。

尽管斜坡脊索瘤主张进行积极的切除手术，但仅通过手术完全治愈脊索瘤几乎是无法实现的。

脊索瘤的手术发病率和恶性生长的特点，使得该疾病的治疗策略转变为，以最大限度的安全切除为基础，避免神经系统功能缺陷，然后进行放射治疗的多模态治疗。

近20年来，内镜经鼻入路(EEA)已成为治疗斜坡脊索瘤的一种可行手段。

内镜经鼻入路（EEA）是一种侵入性更低的手术方法。与经颅或经面入路相比，这种方法更有可能避免对神经血管的损伤，从而降低并发症的发生率。

不过，对于一些向外侧进展，从岩尖部向下延伸至鼻咽、颈静脉孔和枕骨髁（或有硬膜浸润）的病变，经鼻内镜手术也存在着局限性。

3、经鼻内镜手术对完全切除率的影响是什么？

在这167名斜坡脊索瘤患者中，51.1％的病例实现了GTR（大体全切除），35.2％实现了STR（次全切），13.7％实现了PR（部分切除）。

研究发现，内镜经鼻入路（EETA）手术的切除程度随着时间推移而逐渐改善。

在2008年之前，只有13.8％的患者实现了大体全切除。但从2009年开始，86.2％的斜坡脊索瘤病例能实现大体全切除。

另外，通过内镜经鼻入路(EETA)获得的大体全切除的满意率更高（57.6％），术后并发症的发生率（13.9％）和临床恶化率（8.6％）也是最低的。

总而言之，内镜经鼻入路（EETA）手术是实现大体全切除的有利预测因素。

与大体全切相关的一些不利因素包括：既往治疗、硬脑膜浸润、硬膜内进展等。

4、术后质子治疗对预后的影响是什么？

经过手术治疗的141名斜坡脊索瘤患者中，有77.5％的患者接受了术后放射治疗，其中81.6％接受的是质子放疗，5.7％接受了光子和质子的联合治疗，其余患者接受了光子放疗。

经过平均62个月的随访（1-264个月），分析结果表明，与未接受放疗或仅接受光子放疗的患者相比，术后接受质子放疗的患者的无进展生存率(PFS)和总生存率（OS）都是最高的。

因此，术后质子放疗对于预后，是一种独立性的保护因素。

在141例患者中，有7例（5.0％）发生了放疗引起的毒副作用，包括脑干缺血性损伤、吞咽困难、颞叶放射性坏死、鼻窦炎、耳鸣，失明和下肢截瘫。

另外，与那些只进行了手术而未接受放疗，或者只接受了次全切/部分切除（无论是否接受质子治疗）的患者相比，接受完全切除（GTR）并且接受了质子放疗的患者的无进展生存率（PFS）和总生存率（OS）也是最高的。

5、病理亚型对预后有什么影响?

根据对这些患者的病理组织学类型的统计，经典型脊索瘤占比最高（68.7％），其次是软骨样亚型（25.8％），去分化型脊索瘤仅占5.5％。

研究发现，脊索瘤的组织病理学类型，对于该疾病的预后具有重要意义。

与差分化和经典型脊索瘤相比，软骨样亚型的脊索瘤更有利于长期生存。

参考文献：

Cavallo, L. M., Mazzatenta, D., d’Avella, E., Catapano, D., Fontanella, M. M., Locatelli, D., ... & Cappabianca, P. (2020). The management of clival chordomas: an Italian multicentric study. Journal of neurosurgery, 135(1), 93-102.