这是皮肤软组织病理中最常见的鉴别诊断之一，在大多数情况下与非间叶肿瘤（如肉瘤样鳞状细胞癌和梭形细胞黑素瘤）与非典型纤维黄色瘤/浅表未分化多形性肉瘤（AFX/SUPS）的鉴别有关。特别是在明显的日晒损伤的情况下，这种鉴别诊断也可能包括梭形细胞型血管肉瘤。罕见的是，其他多形性梭形细胞肿瘤，如平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和骨肉瘤也可列入鉴别诊断。
表1列出了一组免疫组化抗体，这些免疫组化指标可能有助于这种鉴别诊断，包括常见和不常见的多形梭形细胞肿瘤的免疫反应模式。一般来说，这些肿瘤的鉴别诊断相当简单，在肉瘤样鳞状细胞癌中表达角蛋白，梭形细胞黑素瘤中表达S100蛋白和SOX10，梭形血管肉瘤中表达内皮标志物如CD31/FLI1/ERG，AFX/SUPS中所有相关标记物均无表达。基本上所有解剖位置的梭形细胞肿瘤都是波形蛋白阳性，波形蛋白在鉴别诊断中不起作用。
（1）平滑肌肉瘤：重要的是要记住，绝大多数原发性皮肤平滑肌肉瘤（也被称为“非典型真皮内平滑肌肿瘤”，因为它们的预后很好）是高分化的，非多形性病变。因此，平滑肌肉瘤一般不列入多形性梭形细胞肿瘤的鉴别诊断，除非是来自软组织、内脏或妇科原发肿瘤的转移性病变而需考虑。平滑肌肌动蛋白异构体抗体（例如，1A4单抗）是平滑肌分化最敏感的标记物，尽管它们也常在多种其他皮肤肿瘤中表达，包括肌纤维母细胞增生和肿瘤、富于细胞纤维组织细胞瘤、血管球瘤、肌上皮肿瘤、和富于细胞neurothekeomas。caldesmon和肌球蛋白重链（myosin heavy chain）抗体比平滑肌肌动蛋白更能代表平滑肌分化的特异性标记物，尽管它们在平滑肌肉瘤中表达的比例较小，尤其是低分化肿瘤。血管球瘤也常呈caldesmon阳性，肌上皮性肿瘤表达肌球蛋白重链。尽管许多实验室使用Desmin这个抗体作为平滑肌肉瘤的“筛选”标记物，但在正常血管平滑肌和由其衍生的肿瘤中，Desmin的表达通常是缺失的。Desmin是一种更好的骨骼肌分化肿瘤筛查标记物。
（2）非典型纤维黄色瘤/浅表未分化多形性肉瘤（AFX/SUPS）：AFX典型的表现为一个快速增长的包块，好发于老年人阳光暴露部位。AFX的诊断应包括病变<1～1.5 cm，局限于真皮，且完全可见。较大肿瘤和累及皮下的肿瘤预后较差，应标记为SUPS或多形性真皮肉瘤。组织学上，大多数AFX是未分化的多形性梭形细胞肿瘤，尽管存在相对单一的变异。对于年轻患者和非日晒皮肤，AFX/SUPS应与非典型纤维组织细胞瘤严格区分。AFX/SUPS是一种组织学和免疫组化的排除性诊断。没有标记物或标记物组合可以确定AFX/SUPS的诊断。AFX的病变细胞必须是角蛋白（使用一种以上的角蛋白抗体）、S100蛋白和SOX10阴性（图1）。
图1：非典型纤维黄色瘤的诊断必须是排除性诊断，只有在全面免疫染色排除其他可能肿瘤后才能作出诊断。这例恶性梭形细胞瘤就诊时被诊断为“非典型纤维黄色瘤”。
黑素瘤相关标记物、肌肉分化标记物和角蛋白免疫染色阴性（使用AE1/AE3抗体）
然而，OSCAR角蛋白抗体强阳性，代表肉瘤样鳞状细胞癌。
平滑肌肌动蛋白有限表达（表明肌成纤维细胞分化）是可以接受的，但未见caldesmon/desmin表达。AFX通常含有S100蛋白阳性的朗格汉斯细胞、CD31阳性的内皮细胞和巨噬细胞以及因子XIIIa阳性的树突状细胞，这些细胞必须与肿瘤细胞小心区分。尽管AFX/SUPS历史上被标记为“纤维组织细胞”肿瘤，但与真正的组织细胞肿瘤没有关系，免疫组化标记如CD68和CD163在其鉴别诊断中不起作用。特别是CD68，它是溶酶体的非特异性标记物，可以在任何类型的肿瘤中表达。CD99、CD10、前胶原或CD34在此鉴别诊断中没有作用。
（3）其他可能累及皮肤的罕见多形性梭形细胞肉瘤：本质上，任何多形性肉瘤偶尔也可表现为累及皮肤的肿瘤。对于许多此类肿瘤，免疫组化是没有价值的，因为诊断依赖于特定的组织学特征（如，多形性脂肪肉瘤中有多形性脂母细胞，骨外骨肉瘤中有骨样组织）。除了异常罕见的累及皮肤的多形性横纹肌肉瘤表现出骨骼肌分化的特异性标记物，myogenin和MyoD1，以及desmin的表达。
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