CD30阳性淋巴增殖性疾病及CD30靶向治疗（六）
典型的纵隔原发大B细胞淋巴瘤局限于前上纵隔，随着病变进展，可以侵及周围结构并出现远处症状。患者一般为35岁左右年轻女性，约占所有非霍奇金淋巴瘤的2%-3%。形态学上，纵隔原发大B细胞淋巴瘤常表现为大B淋巴细胞位于显著纤维化背景中、或周边有显著纤维化。基因表达研究已确定这一肿瘤具有独特的表达谱；不过这类研究也正是具有类似基因表达谱的淋巴瘤也可见于其他解剖部位。该肿瘤对应的正常成分为胸腺（髓质）B淋巴细胞。纵隔原发大B细胞淋巴瘤表达常规B细胞标记CD19、CD20、CD22、CD79a。同时转录因子PAX-5、BOB1、OCT2、PU.1一般也是阳性。大部分病例表达CD30，这也引发了维布妥昔单抗联合其他方案治疗纵隔原发大B细胞淋巴瘤的临床实验。纵隔原发大B细胞淋巴瘤不同于灰区淋巴瘤，按照最新版世界卫生组织分类意见，后者是指特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间的未分类B细胞淋巴瘤。纵隔原发大B细胞淋巴瘤如果局限于纵隔，则经过化疗、加或不加放疗即可达到极好效果。广泛的局灶侵犯或出现远处病变情况下，则预后显著变差。B细胞淋巴瘤，未分类，特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤与经典性霍奇金淋巴瘤之间（灰区淋巴瘤）
这一病种是为了定义特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤与经典型霍奇金淋巴瘤之间的淋巴瘤型恶性病变。该病变大部分情况下是发生于纵隔的，但类似病种也可发生于其他部位。如纵隔原发B细胞淋巴瘤一样，该肿瘤表达常规B细胞标记，如CD20、CD79a。绝大部分病例表达CD30，部分表达CD15。与经典型霍奇金淋巴瘤不同的是，OCT-2、BOB1阳性。灰区淋巴瘤大部分EBV阴性，但也有EBV阳性病例报道，且预后较差。临床上，纵隔或非纵隔的灰区淋巴瘤生物学行为要比经典型霍奇金淋巴瘤或纵隔B细胞淋巴瘤更为激进。毫不奇怪，已有灰区淋巴瘤进行维布妥昔单抗的试验报道。移植后淋巴组织增殖性疾病是移植所造成医源性免疫缺陷情况下发生的病变。不过，其他医源性免疫缺陷也可导致这一病变发生。病变发生部位较为广泛，淋巴结及结外均可。该病变的形态学谱系自多克隆非毁损性浆细胞/淋巴细胞增生、至与某些类型恶性淋巴瘤无法区分的单型性移植后淋巴组织增殖性疾病均可。B细胞的增生要比T细胞的增生显著更多见，EBV阳性的淋巴组织增殖性疾病要比EBV阴性的情况多见。具体说来，形态学可表现为：浆细胞增生，感染性单核细胞增多症样，旺炽性滤泡增生，多形性，单型性，经典型霍奇金样。就单型性移植后淋巴组织增殖性疾病来说，可以有弥漫大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤、非特殊类型移植后淋巴组织增殖性疾病、肝脾型T细胞淋巴瘤、其他类型T细胞淋巴瘤。早期非毁损型者，需要注意医源性免疫抑制的水平降低，此时淋巴细胞/浆细胞的增生可减弱。很多情况下，淋巴细胞增生的程度不会减弱。单型性淋巴细胞增生的治疗与非免疫缺陷情况下对应形态时的治疗方案一致。多形性亚型移植后淋巴组织增殖性疾病中的细胞构成类似感染性单核细胞增多症，表现为比例高度不一的小淋巴细胞、大淋巴细胞（免疫母细胞）及浆细胞。单核细胞样病变转化为单型性病变是动态的。大部分病例中，传染性单核细胞增多症样、多形性亚型、很多单型性B细胞淋巴瘤样病例中的非典型大细胞是EBER阳性。与几乎所有EBV阳性淋巴组织增殖性疾病一样，病变中有活化淋巴细胞的免疫表型，其中转化的B细胞常为CD30阳性。这一点在霍奇金淋巴瘤样移植后淋巴组织增殖性疾病中也是一样。仅少数单型性亚型移植后淋巴组织增殖性疾病为NK/T细胞淋巴增殖。这类病变的形态学与NK/T细胞淋巴瘤的广泛形态学表现有关，具体可包括非特殊类型外周T细胞淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病/淋巴瘤、结外NT/T细胞淋巴瘤-鼻型、蕈样肉芽肿、皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤等。
本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请
点击举报。
