腺样囊性癌是一种具有局灶侵袭性的涎腺肿瘤,容易出现神经周围侵犯、常见局部复发,可有晚期的远处转移。该肿瘤在涎腺癌中的占比为10%至15%。腺样囊性癌一般发生于小涎腺,常见受累部位为上颚、鼻腔鼻窦、颊粘膜、舌部等。大涎腺受累则常见于腮腺。非头颈部的发生部位则有乳腺、肺部、泪腺、前列腺、食管、子宫颈、阴道、皮肤。
发生于颅底的腺样囊性癌极为罕见,且可能相关死亡率较高。这主要是因为此处的腺样囊性癌发现时多为进展期,伴广泛骨质破坏、软组织及颅神经受累。加之该部位解剖结构复杂,很难做到切缘阴性的手术切除。
组织学方面,腺样囊性癌为浸润性的双相型肿瘤,具体为导管细胞和肌上皮细胞构成。结构上最常见为筛状、管状、实性,且这些结构在具体肿瘤中的比例不一。腺样囊性癌并不常见广泛鳞状分化、大囊性生长、梁状生长,这些特点可用于和类似病种的鉴别,具体如HPV相关性多表型鼻腔鼻窦癌、良性侵袭性肿瘤,其中前者预后显著较好,后者如成釉细胞瘤(ameloblastoma)、颅咽管瘤。
不过,我们知道肿瘤总是不按常理出牌,加拿大多伦多总医院专家曾在《Am J Surg Pathol》杂志报道过三例发生于颅底且形态学为梁状、大囊状、鳞状分化混杂的腺样囊性癌。需要说明的是,这三个病例最初都未曾诊断出来,而是被诊断为其他类型肿瘤、或描述为“低级别基底样肿瘤”。经RNA测序证实有MYB-NFIB融合或MYBL1-NFIB融合才得以明确诊断。
图3.病例2表现为基底样肿瘤,瘤细胞排列呈显著筛状结构,也可见受压的管状、条索状、梁状表现。本例整个肿瘤均可见显著鳞状分化区域,伴角化珠形成。
无独有偶,该文发表后,2023年克利夫兰医学中心专家同样在《Am J Surg Pathol》杂志发表了一例表现特殊的腺样囊性癌。该例为右侧鼻腔、上颌窦的复发性肿物。既往曾有右侧鼻腔肿物病史,但未见病理报告。肿物活检,诊断为两种类型细胞构成的涎腺肿瘤,荧光原位杂交检测MYB/NFIB、PLAG、HMGA2,结果均为阴性。不过,靶向二代测序检出MYB/NFIB融合,支持腺样囊性癌。
后续手术标本病理检查,证实为浸润性基底样涎腺肿瘤,伴多灶神经周围侵犯。瘤细胞排列呈相互沟通的梁状、大囊状、筛状;两种细胞分别为散在管腔型导管细胞、周围有显著的肌上皮细胞。可见局灶鳞状分化。更有趣的是,整个肿瘤中有广泛的皮脂腺分化,合计占比10%,免疫组化表达AR证实了这一点;详见图7。
本文来源:华夏病理网微信公众号(ID:HPIN2006)
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