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关于WHO良性汗腺肿瘤的介绍
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2023.06.05 浙江

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皮肤肿瘤WHO分类2017第四版比较2006第三版,汗腺肿瘤分类发生了一些变化,我们曾介绍了恶性汗腺肿瘤分类的变化。本文介绍一下良性汗腺肿瘤分类具体变化见下表,详细说明见正文内容      

下面分别展示各个类型良性汗腺肿瘤镜下所见及部分大体所见的特点:

1.汗囊瘤/囊腺瘤:是汗腺导管的囊性增生,可以是大汗腺或小汗腺分化。相对少见,好发于头颈部,小于1cm。多位于真皮的囊性结节。切除即可治愈。肉眼及显微镜下所见如下图。新版WHO称其为汗囊瘤或囊腺瘤。

2.汗管瘤:呈多发性黄色丘疹结节,1-3mm主要见于妇女颈部和面部,在光镜下主要由簇状小导管构成,有时呈实心逗点状,位于致密硬化性间质内。表浅,局限于真皮网状层。本病属小汗腺性良性肿瘤。肉眼及显微镜下所见如下图。

3.汗孔瘤:是向终末汗腺导管分化的良性肿瘤(又称顶端汗管瘤)。组织学特点是一致的细胞成多灶状增生,增生上皮与相邻鳞状上皮之间截然不同。肿瘤可以局限于表皮内或真皮内,伴灶状导管分化,上皮周围间质富于血管。多发生于手掌和足底及头颈部。汗孔瘤临床常呈小丘状凸起。肉眼所见及显微镜下所见如下图。

4.汗管纤维腺瘤:本病罕见,是一种丘疹性病变,逐渐对称播散至整个身体的大部分区域,光镜下为与末端汗管相关的细胞在表皮和真皮内网格状增生,上皮间为血管纤维性间质。还称小汗腺汗管纤维腺瘤病 。

5.汗腺瘤:起源于远端分泌导管,肿瘤位于真皮上部,成结节状,有时有灶状囊性区。有些增生的细胞在细胞学上与汗孔瘤相似,有些胞浆丰富而透明所以又称为透明细胞汗腺瘤。有些呈显著鳞状上皮化生。大小汗腺均可以。显微镜下所见如下图。

6.螺旋腺瘤 :大小汗腺均可发生。多见于小汗腺,又称小汗腺螺旋腺瘤,是境界清楚的分叶状肿瘤,可见于身体任何部位,可有剧痛。光镜下细胞非常丰富,由深染和浅染两种细胞构成,深染的为小的基底样细胞,瘤细胞之间可有大量淋巴细胞(主要是T细胞)浸润。免疫组化显示肿瘤内腺上皮(分泌性)和肌上皮细胞混合存在。HE切片所见如下图。

7.圆柱瘤:经典者为发生于头皮的、体积大、呈多中心的肿瘤(头巾瘤)。而事实上,这些生长缓慢的腺瘤大多数是孤立性的,体积较小,大约有10%发生于头颈部以外。光镜下,最显著的特点是在肿瘤性小叶结构周围和小叶内有大量基底膜样物质沉积。超微结构和免疫组化特点显示其向真皮内小汗腺螺旋导管分化,并有肌上皮存在。有时一处病变可同时具有圆柱瘤和小汗腺螺旋腺瘤的特点。如下图。

8.管状腺瘤:是由管状和腺样结构伴有乳头状或没有乳头状结构组成的皮肤良性肿瘤。同义词:管状乳头状腺瘤;乳头状汗腺腺瘤;管状顶泌汗腺瘤。新版WHO统称为管状腺瘤。显微镜下所见如下图。

9.乳头状汗管囊腺瘤:通常发生于头皮和面部,多在儿童发生,表现单发或线状丘疹,表面可以为乳头状或伴发皮脂腺痣。常常囊性内陷深部为乳头状结构,双层上皮结构。内层为高柱状细胞,外层为小柱状细胞。间质有以浆细胞为主的炎细胞浸润。显微镜下所见如下图。

10.皮肤混合瘤:有上皮、肌上皮和间叶成分构成的皮肤良性肿瘤,类似涎腺的多形性腺瘤。见下图。

11.皮肤肌上皮瘤:组织形态类似涎腺及软组织发生的肌上皮瘤。见下图。

小结:良性汗腺肿瘤的分类,四版WHO与三版WHO比较有哪些变化呢?第一个变化是三版称汗囊瘤,在四版还称汗囊瘤,同时又称囊腺瘤。那么在三版管状和管状乳头状腺瘤以及另一个分类乳头状汗腺瘤被四板统称管状腺瘤所替代。三版的皮肤混合瘤,同时另个名字叫软骨样汗管瘤。四版只称混合瘤。四版WHO新增加了一个汗腺瘤的内容,即肌上皮瘤。

编辑:盖俊达 博士 沈阳迪安病理实验室

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