记录肿瘤在肛管内的位置对于分期很重要。肛管癌、直肠癌和肛周皮肤癌有转移风险的区域淋巴结是不同的。
肛管开始于直肠进入肛门括约肌复合体顶端的耻骨直肠肌束(在直肠指检中可触摸为肛门直肠环,距近端齿状线约1-2cm处),结束于鳞状粘膜与肛周皮肤融合处,其大致与可触及的括约肌间沟或内括约肌的最外边界重合。肛门包括三种不同组织学类型的真粘膜,从近到远依次为:腺性粘膜、移行粘膜和鳞状粘膜。肛管的最近端是结直肠粘膜,其中可能发生鳞状化生。当出现化生时,这个区域也可以称为移行区。紧邻肉眼可见的近端齿状线附近,有一个狭窄的多层移行粘膜区。在齿状线区域,肛门腺位于粘膜下方,通常穿过内括约肌进入括约肌间平面。肛管的远端区域从齿状线延伸到与肛周皮肤的粘膜皮肤连接处,被覆非角化鳞状上皮,无表皮附属物(毛囊、顶泌腺和汗腺)。
成人肛管手术标本,阿尔辛绿染色。肛门直肠黏膜为深蓝色(A),移行区黏膜为浅蓝色(B),鳞状上皮黏膜(C)肛周皮肤(D)不着色。波浪状齿状线(垂直箭头)在该染色下明显标记。垂直的黑线表示外科肛管的范围
肛门直肠区(A)、肛门移行区(B)和鳞状上皮黏膜(C)。移行区延伸到肛窦。水平箭头示黏膜下层和内括约肌中的肛门腺体。单垂直箭头表示齿状线。双垂直箭头表示移行区的近端。
发生在直肠肛管交界处直肠一侧的肿瘤,当肿瘤的中心距离近端齿状线<2cm时,归为肛管癌,反之归为直肠癌。
发生在肛管(包括所有三种类型的粘膜)中的肿瘤,如果在臀部轻轻牵拉无法完全观察到,则认为是肛管癌,而发生在鳞状粘膜-皮肤交界处或远端皮肤中的肿瘤可以通过在臀部轻轻牵拉完全观察到,并且在肛门5厘米以内认为是肛周癌。对于局限于会阴区域且不明显来自肛门或外阴的肿瘤,应根据临床评估将其归类为“支持肛周”或“支持外阴”。该方案不适用于距离肛门>5厘米的肿瘤。
肛管癌(A–C)、肛周癌(D)和皮肤癌(E)
组织学类型
绝大多数肛管癌是鳞状细胞癌。WHO上一版分类包括3种鳞状细胞癌(SCC)亚型:大细胞角化型、大细胞非角化型和基底样型。然而,由于大多数肛管SCCs显示出1种以上的亚型,这些亚型的诊断重复性一直很低。此外,尽管鳞状细胞癌的基底样亚型可能与较高的远处转移风险相关,但各亚型之间没有显著的预后差异。因此,WHO现在建议将通用诊断术语“鳞状细胞癌”用于肛管的所有鳞状恶性肿瘤。然而,鼓励对特定的组织学特征,如主要细胞大小、基底样特征、角化程度或邻近上皮内瘤变,进行额外的描述性评论。突出的基底样特征和小肿瘤细胞与感染“高危”人乳头瘤病毒有关。以基底细胞分化为主的SCC以前被称为一穴肛原癌,但该术语现在已过时。基底样鳞状细胞癌也需要与基底细胞癌区分,基底细胞癌在该部位很罕见,通常发生在肛周皮肤,是一种侵袭性较低的肿瘤。
肛管SCC的两种变异型值得注意,因为它们与典型的鳞状肿瘤的预后不同。一种是疣状癌,这是一种外生性,角化过度,疣状生长的肿瘤,当采用严格的诊断标准时,很少与HPV相关。内生性生长呈球茎状,以推挤性方式伸入下层基质中,但不存在浸润型侵袭。虽然有争议,但疣状癌现在认为与巨大尖锐湿疣或Buschke-Lowenstein肿瘤不同。巨大尖锐湿疣和Buschke-Lowenstein瘤类似于尖锐湿疣,但更大,有更多赘生物,并与HPV
6和11相关。p16免疫组织化学染色无助于将其与疣状癌区分开来,因为两者都显示阴性或局灶性染色。另一个重要的变异型是SCC伴粘液性微囊(形成良好的囊性间隙,含有阿辛蓝或PAS染色的粘蛋白)。与SCC相比,该肿瘤预后不良。
肛管腺癌包括许多不同的亚型,其中结直肠型和肛门腺型是两大亚型。其他类型包括IBD相关或瘘管相关的腺癌和附件唾液腺型肿瘤。不同类型之间的区别可能由困难。类似于结直肠腺癌的腺癌可能发生在肛管的柱状粘膜中,其治疗方法类似于直肠腺癌。关于这些原发性肛管腺癌的数据很少,但目前根据该方案(AJCC,第9版)进行分期。然而,从直肠延伸到肛管的结直肠型腺癌应使用结直肠腺癌方案进行分期。
T分期注意事项
T1定义为最大径≤2cm的肿瘤
T2定义为最大径>2cm但≤5cm的肿瘤
T3定义为最大径>5cm的肿瘤
T4定义为任何大小的肿瘤侵犯邻近器官,如阴道(图示)、尿道或膀胱。
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