【衡道丨病例】阑尾黏液性肿瘤（Appendiceal mucinous neoplasm）如何诊断？

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今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院张文净老师带来有关阑尾黏液性肿瘤病理诊断重点内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习和工作所得。

上海交通大学医学院附属瑞金医院

病理科医师 张文净

 定义

• 阑尾黏液性肿瘤是阑尾黏液性肿瘤是一种以黏液上皮增生伴随细胞外黏液产生，呈推挤性生长为特征的阑尾肿瘤。

• 根据第五版WHO，阑尾黏液性肿瘤分为：

低级别阑尾黏液性肿瘤（Low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN）

高级别阑尾黏液性肿瘤（High-grade appendiceal mucinous neoplasm, HAMN）

阑尾黏液性肿瘤伴阑尾外播散（Appendiceal mucinous neoplasm with extra-appendiceal spread）

 临床特点

• 好发生于50-60岁；

• 可表现为阑尾炎的特征，伴有或不伴有穿孔；

• 有腹膜播散者可有腹胀、新发的脐疝、腹部或盆腔可扪及肿块；

• CT或超声显示阑尾肿块。

 大体特点

由于阑尾腔内黏液积聚而导致阑尾肿胀，阑尾壁可以变薄、增厚、钙化或穿孔。

 形态学特点

（基于PSOGI共识和AJCC第8版的阑尾黏液性肿瘤的诊断标准）

1.LAMN肿瘤上皮具有明确的低级别特征：

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LAMN：阑尾正常结构消失，固有层和黏膜肌层缺失，黏膜下层纤维化

LAMN：肿瘤上皮呈推挤式生长进入阑尾壁

LAMN：肿瘤明显挤压侵犯阑尾壁，存在憩室样结构；这种推挤生长模式可导致内脏腹膜表面破裂和黏液沉积，使患者面临弥漫性腹膜播散的风险

参考：The histopathological classification, diagnosis and differential diagnosis of mucinous appendiceal neoplasms, appendiceal adenocarcinomas and pseudomyxoma peritonei.Histopathology, 71(6), 94.

An update on the diagnosis, grading, and staging of appendiceal mucinous neoplasms.Advances In Anatomic Pathology, 1.

LAMN：肿瘤黏液上皮排列成绒毛状

LAMN：低级别肿瘤黏液上皮，细胞有丰富的胞质内黏液，位于基底小的、大小一致的、“笔杆状”细胞核，极性存在，核仁不明显

参考：An update on the diagnosis, grading, and staging of appendiceal mucinous neoplasms.Advances In Anatomic Pathology, 1.

2.HAMN肿瘤上皮具有明确的高级别特征：

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HAMN：表现为LAMN样生长方式，阑尾正常结构消失，黏膜下层胶原化伴透明变；出现微乳头结构，核不规则

参考：Histopathology, Volume: 76, Issue: 3, Pages: 461-469, First published: 06 September 2019, DOI: (10.1111/his.13986)

HAMN：阑尾正常结构消失，黏膜下层纤维化；出现筛状结构，部分细胞核大，不规则，可见明显核仁

参考：Histopathology, Volume: 76, Issue: 3, Pages: 461-469, First published: 06 September 2019, DOI: (10.1111/his.13986)

HAMN：与箭头左边低级别肿瘤黏液上皮相比，右边高级别肿瘤上皮复层化，部分核极性丧失

参考：Histopathology, Volume: 76, Issue: 3, Pages: 461-469, First published: 06 September 2019, DOI: (10.1111/his.13986)

HAMN：肿瘤细胞堆积，极性丧失，核不规则，可见核分裂像

参考：Histopathology, Volume: 76, Issue: 3, Pages: 461-469, First published: 06 September 2019, DOI: (10.1111/his.13986)

HAMN：肿瘤细胞堆积，极性丧失，核不规则，可见核分裂像

3.阑尾黏液性肿瘤伴阑尾外播散

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