病理规培图库 || 血管球瘤 023/026

关键词：血管球瘤；软组织系统；病理规培；中级病理

Part.1

理论考点

01

【疾病难度】★★★

02

【考频热点】★★★★★  

03

【疾病定义】

• 是由正常血管球的变异平滑肌细胞再生或过度生长形成的间叶性肿瘤。

04

【临床特征】

• 青年好发，单发，10%多发

• 四肢末端的皮下组织（指甲床下多见）

• 三联征：自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和冷敏感性疼痛

• 局部切除后可治愈

05

【组织分型】

  根据球细胞、血管和平滑肌的相对比例分为如下：

• 实体性球瘤（经典型）

•  球血管瘤

• 球血管平滑肌瘤

• 伴异型细胞核的血管球瘤

• 恶性血管球瘤及恶性潜能未定的血管球瘤

06

【大体特征】

• 甲床下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点

• 位于深部或脏器的病变可表现为无症状性肿块

• 红色或蓝色结节，直径多 < lcm，界清无包膜

07

【诊断公式】

• 实体性血管球瘤（75%）= 圆形球细胞围绕毛细血管周围呈袖套状分布 间质玻变或黏液变 可见分支状血管或似副节瘤样的表现

•  球血管瘤（20%）= 小簇球细胞围绕静脉扩张的周围（常见于多发性病例或家族性病例）

• 球血管平滑肌瘤= 典型的球细胞区域与成熟的梭形平滑肌细胞相移行

• 伴异型细胞核的血管球瘤= 球细胞呈退行性改变（如球细胞核大、深染、形状多样怪异），生物学行为良性

• 恶性血管球瘤及恶性潜能未定的血管球瘤= 直径>2cm 非典型核分裂 细胞异型显著

08

【免疫组化】

• 阳性：SMA 、caldesmon 、瘤细胞周围IV型胶原阳性
  

• 阴性：

  desmin-、CD34-、CK-、S-100-；

09

【鉴别诊断】

• 汗腺瘤

• 皮内痣

• .副神经节瘤

10

【规培解析】

• 该病最常发生于年轻人的甲下，界清，镜下特征明显，易考，难度中等（2019年、2022年真题）

Part.2

卡片总结

Part.3

切片展示

Part.4

资源推荐

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[参考书籍]：

1. 软组织病理学第三版

2. 临床病理学

3. 临床病理诊断与鉴别诊断