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病理规培笔记:耳和眼疾病 (四)
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2023.06.23 浙江

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耳:耳前瘘管、腮裂囊肿和瘘管、外耳炎症、耵聍腺腺瘤、耵聍腺癌、中耳神经内分泌腺瘤、中耳胆脂瘤、中耳胆固醇性肉芽肿、内耳内淋巴囊肿瘤、前庭Schwann细胞瘤

眼:脉络膜和睫状体的黑色素瘤、虹膜黑色素瘤、黑色素细胞瘤、视网膜母细胞瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶内淋巴组织反应性增生及恶性淋巴瘤。


11脉络膜和睫状体的黑色素瘤


脉络膜黑色素瘤(melanoma)是成年人最常见的原发性眼内恶性肿瘤。发病年龄广,51-61岁为好发年龄。

白种中老年人相对多见,为单眼发病,约半数发生于眼底后极部,半数见于眼底周边部和睫状体及眼底后极部和睫状体之间。临床症状可有视野缺损、视敏度减弱、疼痛或炎症。

【诊断要点】
①肉眼肿瘤呈结节型或弥漫型。
②根据瘤细胞的形态不同分为如下病理类型:梭形细胞A型、梭形细胞B型、上皮样细胞型、气球样细胞型、坏死型等。
③梭形细胞A型:梭形细胞紧密排列,染色质丰富,核呈椭圆形,常见线状核膜褶皱,核分裂象常见,核仁不明显,核质比较痣细胞增高;
④梭形细胞B型:梭形细胞,核呈大的椭圆形,核仁明显,有丝分裂象较常见,瘤细胞呈簇状密集增生,常见血管周围密集排列,有时可见核分裂呈波浪状,似神经纤维瘤,此时也称为纤维束型;
⑤上皮样细胞型:有大的多形性细胞核,肿瘤细胞体积大,呈不整形,核染色质丰富,常见大的核仁,核分裂多见,也常见到多核巨细胞,细胞间结合弱,石蜡切片上可见瘤细胞破损产生的人工产物;
⑥气球样细胞型:较少见,可见成堆的气球样细胞聚集,细胞体积大,胞质丰富,呈空泡状,核固缩变小,位于细胞一侧;
⑦坏死型:较少见,可见大片坏死,常合并出血。

图11-1 恶性黑色素瘤
瘤细胞呈梭形细胞A型,累及视神经起始部

(来源《刘彤华诊断病理学P1236》侵权删)

图11-2 恶性黑色素瘤
瘤细胞呈梭形细胞B型,核仁明显

(来源《斯滕伯格诊断外科病理学》侵权删)

图11-2 恶性黑色素瘤
上皮样细胞型,由胞浆丰富的嗜酸性、核仁明显的上皮样细胞构成

(来源《斯滕伯格诊断外科病理学》侵权删)


【鉴别诊断】
眼内恶性黑色素瘤无色素者较少,诊断上主要与痣和皮肤转移来的恶性黑色素瘤鉴别。

【预后】
影响眼内恶性黑色素瘤预后的因素包括细胞类型、肿瘤大小及发生部位等,梭形细胞A型预后最好,最差的是类上皮细胞型,肿瘤小、发病部位为虹膜者预后好,原因是此部位易早期发现。侵犯神经和有明显坏死者预后差。

12虹膜黑色素瘤


虹膜黑色素瘤极少见,好发于40-50岁,肿瘤多由梭形细胞组成,发生的位置与血房水屏障无关,虹膜血管环状结缔组织可以阻止肿瘤向血管内浸润。

与脉络膜和睫状体的恶性黑色素瘤不同,如行包括肿瘤在内的虹膜切除术则预后良好。


13黑色素细胞瘤



黑色素细胞瘤(melanocytoma)多见于中年人,单眼发病,常无症状和视力改变。多发生于虹膜、睫状体前部及视盘。

属于痣细胞的良性增生型病变。常呈现色素极浓密的深黑色或墨黑色病变,常合并坏死、色素弥散及继发性青光眼。

【诊断要点】
①镜下色素细胞大而圆或多边形,细胞大小比较一致,
②胞质内含有大量浓密的黑色素颗粒,脱色后显示瘤细胞胞膜清,胞质丰富,细胞核小,呈圆形,部分细胞可见小核仁。无病理性核分裂象。
参考资料:
1.陈杰、步宏.《临床病理学》,2015年第1版,人民卫生出版社。
2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》,2018年第4版,人民卫生出版社。
3.回允中(主译).《斯滕伯格诊断外科病理学》,2017年第1版,北京大学医学出版社。

4.郑杰(主译).《阿克曼外科病理学》,2014年1月第1版,北京大学医学出版社。

未完待续……

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