黏液乳头状室管膜瘤

病例展示

35岁，腰椎病变

GFAP阳性

vimentin阳性

本例S100阴性

CD56阳性

本例AE1/AE3阴性

最终诊断：黏液乳头状室管膜瘤，CNS WHO 2级

【定义】黏液乳头状室管膜瘤是一种神经胶质肿瘤，其特征是血管周围梭形细胞或上皮样肿瘤细胞呈放射状排列，并伴有血管周围黏液样改变和微囊肿形成(CNS WHO 2级)。

【ICD-O编码】9394/1

【部位】几乎只发生于髓圆锥和终丝。

【临床表现】腰痛，可伴有坐骨神经痛、感觉运动障碍、阳痿或小便失禁。

【年龄】发生于所有年龄段，但最常见于成年人。

【大体】常被包裹，呈柔软的粉红色至棕灰色，可呈严重凝胶状，可表现为囊性改变和出血。

【组织形态】典型的肿瘤细胞呈放射状排列，核在透明纤维血管周围呈乳头状排列，在血管周围和微囊肿内有嗜碱性黏液样物质聚集。PAS和阿利新蓝阳性突出显示的黏液样物质。常见的继发性改变包括纤维化、出血和血红素沉积。典型的黏液乳头状室管膜瘤最多表现为低水平的有丝分裂活性，Ki-67标记指数通常不超过2-3%。“间变性黏液乳头状室管膜瘤”，表现为区域细胞增多和粘蛋白减少，并伴有以下至少两种特征:≥2次有丝分裂/mm2, Ki-67标记指数≥10%，微血管增生，自发性坏死。

【免疫组化】GFAP通常阳性, S100阳性/阴性。CD99和CD56通常阳性。EMA、OLIG2通常阴性。AE1/AE3通常阳性，但CAM5.2、CK5/6、CK7和CK20通常为阴性。

参考书籍

【2022】WHO 中枢神经系统