蒹葭苍苍,白露为霜。
所谓伊人,在水一方。
溯洄从之,道阻且长。
溯游从之,宛在水中央……
——《蒹葭》
第60期 分享病例:乳腺肿物
患者:女性,62岁。
病史摘要:
左乳肿物 1 月余;8 点位边缘处见低回声区,大 小 3.8*3.3*1.5cm,形态不规则,边界欠清,内回声欠均匀。
大体标本检查:
皮肤范围2*0.8cm,皮下见一灰白灰黄结节,范围3*1.8cm, 质韧,界不清。
HE 图 像 如 下 :
该病例为一经典典型病例,请教您的诊断意见?
【最终诊断请关注第 61 期病例分享的后半部分】
第59期:肝脏占位病变的诊断和讨论意见:(注意是第59期!不是本期病例的诊断意见哈)
病理诊断:
(肝脏)EBV阳性炎性滤泡性树突状细胞(FDC )肉瘤 。
IHC:EBV( )、CD21( )、CD23( )。
关于EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床、病理知识点更新暨复习:
1、定义:EBV阳性炎性滤泡树突状细胞(FDC)肉瘤是一种惰性恶性肿瘤,其特征是肿瘤性FDC增生、淋巴浆细胞浸润并与EBV相关。
其ICD-O编码:9758/3
2、相关术语:目前不建议使用如下名称:炎性假瘤样滤泡/成纤维母细胞树突状细胞肉瘤;炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤;EBV阳性炎性假瘤。
3、临床特征:肝和(或)脾肿瘤患者无症状或出现腹胀或腹痛,有时伴有全身症状,如不适、体重减轻和低热。实验室检查可发现贫血、C反应蛋白升高、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症、CA125升高,偶尔还可发现外周血嗜酸性粒细胞增多。
4、流行病学 :EBV阳性炎性FDC肉瘤是罕见的,大多数报道的患者是亚洲人。它主要发生在青年到中年成年人(中位年龄50-58岁),女性稍多一些。
5、病因学:EBV是一个重要的病因学因素。肿瘤细胞始终与克隆性EBV基因组相关,经常在LMP-1基因的外显子3中具有30 bp缺失或点突变。
6、发病机制:可能起源于一种常见的EBV感染的间充质细胞,该细胞沿着滤泡或成纤维细胞树突状细胞途径分化。
7、组织病理学:肿瘤细胞呈梭形和卵圆形,单个分散或在显著的淋巴浆细胞浸润内形成松散的旋涡状,有时伴有分散的反应性淋巴滤泡。细胞密集区,通常具有束状或层状生长模式。肿瘤细胞显示出模糊的细胞边界、少量至中等量的细胞质和泡状核,染色质点状,核仁小且位于中央。通常由外观温和的细长细胞与明显的非典型细胞混合,细胞核增大、不规则折叠或深染。一些肿瘤细胞可能类似于R-S细胞。核分裂罕见。经常出现坏死和出血,可能与组织细胞反应有关。血管壁常出现纤维蛋白样沉积。在一些病例中发现的其他变化包括上皮样肉芽肿、大量嗜酸性粒细胞、黄色瘤细胞或单核细胞样B细胞聚集。
8、免疫组化: 肿瘤细胞通常表达CD21、CD35、CD23、CXCL13、D2-40和CNA.42等,染色范围从广泛表达到非常局灶性。罕见病例可能缺乏FDC标志物,但表现出成纤维细胞/肌样免疫表型,提示成纤维细胞网状细胞分化。EBV-LMP1蛋白经常表达。
9、鉴别诊断:
第一是淋巴瘤,但是,淋巴细胞缺乏细胞异型性,免疫组化显示T细胞、B细胞和多型浆细胞混合,不支持淋巴瘤的诊断。
第二是炎性肌纤维母细胞瘤,对于炎性肌纤维母细胞瘤,肿瘤梭形细胞具有明确的嗜双性细胞质,表达肌动蛋白,通常显示酪氨酸激酶受体基因(最常见的ALK)易位,并且缺乏EBV表达。
第三是炎性息肉,但炎性息肉主要由淋巴样细胞组成,无异型性,缺乏明显的梭形细胞成分,通常为EBV阴性。
10、预后情况:累及肝脏或脾脏的肿瘤是惰性的,有多年反复腹腔内复发的趋势。可发生罕见的远处转移,包括淋巴结、肺和脊柱转移。
附:
淋巴造血肿瘤分类中淋巴组织的间质来源肿瘤最新分类(WHO第5版)
一、间质源性树突状细胞肿瘤
滤泡性树突状细胞肿瘤
1.滤泡性树突状细胞肉瘤
2.EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤
3.成纤维细胞网状细胞肿瘤
二、肌纤维母细胞肿瘤
淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤
三、脾脏特异性血管间质肿瘤
1.窦岸细胞血管瘤
2.脾错构瘤
3.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化
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