Gamma 重链病1例讲解

病例介绍：74岁，男性，贫血和多发淋巴结肿大，淋巴结穿刺活检。

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查宏斌老师精彩讲解：

淋巴结针穿活检见小淋巴细胞和浆细胞增生。免疫组化显示，部分细胞CD20阳性，为B细胞, 仅有一些散在的CD3阳性T细胞，其余大量细胞为IgG阳性的浆细胞和浆样淋巴细胞，而轻链染色只见少量散在的多克隆浆细胞。根据以上形态和免疫学特征，这例最可能的诊断是gamma 重链病。重链病是B细胞肿瘤，肿瘤细胞生成缺陷性重链，不能与轻链结合组装成完整的免疫球蛋白。根据所累及的重链，分为alpha重链病、gamma重链病和mu重链病。其中gamma重链病（本例）在形态学上常类似淋巴浆细胞肿瘤。鉴别诊断方面，本病在HE染色形态学上主要是淋巴浆细胞增生，如果只做轻链染色的话，见到的可能只是背景中的一些反应性多克隆浆细胞，容易误诊为反应性改变。弥漫性淋巴浆细胞增生也可能会误诊为边缘区淋巴瘤（伴浆细胞分化）、淋巴浆细胞淋巴瘤、浆细胞肿瘤，但这些肿瘤的细胞（B细胞和浆细胞）都表达克隆性轻链，免疫组化和免疫电泳有助鉴别（极少数非分泌型浆细胞肿瘤在电泳上见不到克隆性轻链和重链）。