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【病例-44】肥胖细胞型星形细胞瘤-2
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2023.09.30 浙江

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【本例:91360切片库】
弥漫型星形细胞瘤(diffusely infiltrating astrocytoma)以细胞高分化为特点,生长缓慢,好发于年轻人的幕上,弥漫侵及周围脑组织,并具有恶变成间变型星形细胞瘤的潜能,最终发展为胶质母细胞瘤。弥漫型星形细胞瘤相当于WHO Ⅱ级。MRI检查显示肿瘤T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。患者手术后平均存活时间6~8年。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类删除了原浆型星形胶质细胞瘤和纤维型星形胶质细胞瘤,保留了IDH突变的肥胖型星形细胞瘤。删除了大脑胶质瘤病的诊断,认为是一种胶质瘤的生长模式。
【诊断要点】
①纤维型星形细胞瘤:核的异型性是诊断要点,无核分裂象、坏死和微血管增生。细胞密度低到中等。胞质不明显,呈“裸核”状,即伸长呈雪茄烟状,或不规则核深染,这是与正常或反应性星形细胞区别的要点。存在含黏液微囊是病变的特点,一般很容易在组织切片中辨认。Ki-67/MIB-1标记常显示生长分数<4%。
②肥胖细胞型星形细胞瘤(gemistocytic astrocytoma):肥胖细胞应在所有瘤细胞中>20%。组织学特点是具有丰富的毛玻璃状嗜酸性胞质,胞质呈角状。核常偏位,有小核仁。常见血管周围小淋巴细胞套。GFAP在肥胖形肿瘤细胞核周和胞突强表达。在弥漫型星形细胞瘤中也可存在少许肥胖细胞,但不能诊断为肥胖型星形细胞瘤。
【免疫组化】GFAP及oligo-2阳性表达,ATRX表达缺失,IDH突变型IDH1 R132H阳性表达。
【鉴别诊断】本病需与正常脑组织、脱髓鞘性疾病、少突胶质细胞瘤、间变型星形细胞瘤和毛细胞性星形细胞瘤鉴别。
【参考书:刘彤华诊断病理学(第四版);临床病理学第2版】

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