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涎腺型乳腺癌——粘液表皮样癌的病理诊断
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2023.11.13 浙江

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引言

粘液表皮样癌通常见于涎腺。乳腺罕见发生。与涎腺病变相似,乳腺粘液表皮样癌可以显示广泛的组织学特征,范围从低级别病变到高级别病变,由粘液、中间(过渡)和上皮样肿瘤细胞混合组成,呈实性和囊性排列。由于其组织形态的多样性,在诊断过程中需要较广泛的鉴别诊断,而且需要密切结合病史。免疫组织化学有助于识别不同类型的细胞。鉴于该疾病的罕见性,全面认识该类型乳腺癌的组织形态和免疫表型,明确清晰的诊断思路,有利于临床对患者治疗和预后判断。本期非常有幸邀请到广东省妇幼保健院病理科郜红艺教授为大家分享病例,由山东齐鲁医院病理科高鹏教授、中南大学湘雅医院病理科王宽松教授进行精彩点评。

作者简介




郜红艺

医学博士,主任医师,广东省妇幼保健院病理科主任

中国妇幼保健协会病理专业委员会常委 

广东省妇幼保健协会病理专业委员会主任委员 

广东省医学会病理学分会副主任委员 

广东省临床医学学会病理学分会副主任委员 

广东省健康管理协会病理学专委会副主任委员 

广东省医师协会病理科医师分会常委 

广东省抗癌协会肿瘤病理专业委员会常委 

广东省行业管理协会病理学分会常委 

广东省中西结合协会病理学分会常委

从事临床病理诊断与研究20余年,先后在复旦大学附属肿瘤医院、天津肿瘤医院进修学习。擅长乳腺疾病、妇产科疾病、儿童疾病及细胞病理学的诊断与研究。发表论文50余篇,其中SCI论文10篇。主编专著1部,参与编写专著3部;获得全国妇幼健康科学技术奖二等奖 1项,广东省科学技术奖三等奖1项。


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专家点评




高鹏 

教授,博士生导师、教育部新世纪优秀人才、泰山学者特聘教授

齐鲁医院病理科主任 山东大学基础医学院副院长

山东省医学会病理学会主任委员
中国研究型医院协会病理学分会副主任委员
中国病理医师协会常务委员 
亚专科:乳腺病理、消化病理 
主持国家自然科学基金8项。 
在SCI期刊发表第一作者/通讯作者论文70余篇(包括10分以上论文7篇,单篇影响因子最高41分)

专家点评内容

作者提供了一个罕见的乳腺涎腺源性肿瘤。低倍镜下看,肿瘤边界不清,浸润性生长,但细胞的异型性小,细胞核级别低,形态上符合一个低度恶性肿瘤。结合免疫组化三阴性的表型,形态学上可见,中间型细胞、鳞状细胞以及少量粘液分泌细胞,符合低级别粘液表皮样癌。该肿瘤需要与乳腺透明细胞汗腺瘤相鉴别,两者形态上很相似,均可以出现基底样细胞,中间型细胞。由于粘液表皮样癌有一部分病例的细胞内粘液不好查找,所以两者在形态上不好区分。一方面,肿瘤所在的位置对鉴别有一定的帮助,透明细胞汗腺瘤常发生于乳头乳晕区或者皮下较浅表的位置,较少发生于乳腺实质。另一方面,该肿瘤免疫组化s100和sox10瘤巢靠内的细胞出现阳性,有助于两者的鉴别。需要警惕的是,这两种肿瘤DNA原位杂交(fish)都可以出现maml-2基因转位检测阳性。 

另外,粘液表皮样癌需要根据细胞和组织形态区分为低级别和高级别,两者的预后差距很大。低级别的肿瘤是在原发生部位浸润性生长,基本不出现淋巴结转移和远处转移。而高级别肿瘤则会出现远处转移。




王宽松

教授、医学博士,博士生导师 

中南大学基础医学院副院长

中华医学会病理学分会乳腺病理学组委员 

湖南省医学会病理学分会委员 

湖南省医学会病理学分会乳腺学组组长 

湖南省健康服务业协会病理学分会常务副理事长 

教育部学位与研究生教育发展中心通讯评议专家 

Frontiers in Oncology、中国现代医学杂志 编委 

主要从事乳腺肿瘤发病机制研究,目前以一作者/通讯作者发表论文数十篇,其中SCI收录论文30余篇,最高单篇影响因子17.69;先后主持国家自然科学基金面上项目、青年基金,教育部博士点基金,湖南省自然科学基金重点项目、面上项目等各类科研课题10余项。参与国家重大研发计划、湖南省重点研发计划等5项。

专家点评内容                            

乳腺黏液表皮样癌(MEC)极为罕见,形态谱与唾液腺相同,由上皮样细胞(鳞状细胞)、黏液细胞、中间型细胞混合构成。 

因不同细胞成分比例的不同,在不同病例或同一病例的不同区域其组织结构特点可有显著变化。组织学结构可呈实性、囊性或混杂性生长,偶可见乳头状或腺样生长方式。瘤细胞可呈柱状、嗜酸性、透明细胞特征。黏液细胞散在于表皮样细胞或中间型细胞之间,或衬覆于囊腔,但也可并不明显甚至缺失。 

乳腺MEC大部分为低级别,高级别者罕见,一般以表皮样细胞呈实性片状为主,仅少量黏液细胞。不管级别如何,存在真正的角化珠,支持鳞状细胞癌/化生性癌而不支持黏液表皮样癌。 

乳腺MEC一般为三阴表型。加做免疫组化可改善其诊断,当用CK7和CK14染色时,乳腺的MEC显示出典型的分区模式。基底细胞、中间细胞和表皮细胞CK14、p63和HCK染色阳性,黏液细胞CK7染色阳性。

END


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