【定义】脑膜瘤(meningioma)是一组起源于蛛网膜上皮细胞的肿瘤。
【诊断心得】
【临床病理联系】
成人最常见的脑内原发肿瘤,但在0-19岁儿童少见,中位诊断年龄是66岁,在所有年龄段中,Ⅰ级脑膜瘤在女性中的发病率是男性的2.32倍,尤其在绝经前期差异最为显著(3.28),之后逐渐减少。
【影像学特点】
CT平扫见类圆形稍高密度边缘清楚具有脑外病变特征的肿块,偶见骨破坏,瘤内可见砂粒样或不规则钙化,亦可发生坏死、出血和囊变。增强扫描肿瘤多呈均匀一致性中度增强,瘤周水肿程度不一,占位效应明显。MRI增强时瘤体常呈均匀强化,并可见脑膜尾征(duraltail 征),即与瘤体相连的硬脑膜呈窄带状强化。
【发病部位】
大部分脑膜瘤发生于颅内,眼眶内或者脊柱内,也有其他器官可以有原发性脑膜瘤,比如肺(脑膜瘤或者脑膜瘤样结节)。颅内脑膜瘤大部分发生于大脑凸面(矢状窦旁大脑镰),脊椎脑膜瘤好发于胸段。肿瘤发生部位与基因突变谱密切相关:大脑凸面及脊椎内的脑膜瘤大多有22q缺失和/或NF2突变;而颅底脑膜瘤一般伴随TRAF7、AKT1、SMO、PIK3CA突变。
高级别脑膜瘤最常见于大脑凸面或其他非颅底的部位。
【大体特点】
① 脑膜瘤一般是实性、球状、局限性肿块,有广泛硬膜附着。
有的呈分叶状或双叶状,有的则呈扁平、地毯状、斑块状生长,如沿蝶骨硬脊膜生长的肿瘤。脑膜瘤质地坚硬,呈橡胶状,或(有时)胶冻状或囊状。
有些脑膜瘤,尤其是砂砾体亚型,会因大量砂砾体而呈现粗糙质地;
有些脑膜瘤,如纤维亚型,则表面光滑。
② 大多数1级脑膜瘤会移位并压迫邻近的大脑,但不具有粘连性或侵袭性,可以很容易地与大脑分离。但是,高级别脑膜瘤可能具有广泛的粘连性和侵袭性,还可能有坏死区域。
脑膜瘤还可能侵犯硬脑膜窦,例如,发生在上矢状窦的脑膜瘤可能部分或完全阻塞上矢状窦。偶尔,脑膜瘤会侵入颅骨,并诱发颅顶、蝶骨或眼眶骨等部位的反应性骨质增生。脑膜瘤也可能附着或包裹脑动脉和/或颅神经,但很少浸润这些结构。它们可能会穿过颅骨浸润到头皮和皮肤的软组织,以及颅外部位,如眼眶。
【组织学亚型及分级】
脑膜瘤形态多样,下图为脑膜瘤的 15 个亚型。最常见的亚型是脑膜上皮细胞型、纤维型和过渡型脑膜瘤。大多数亚型的临床表现为良性,对应中枢神经系统 WHO 1级。然而,这些形态模式中的任何一种都可能出现更具侵袭性的生长特征;换言之,定义非典型或间变性脑膜瘤的标准应适用于任何潜在亚型。脊索样脑膜瘤和透明细胞脑膜瘤复发的可能性高于一般的CNS WHO 1级脑膜瘤,因此被归入CNS WHO 2级,与CNS WHO 2级非典型脑膜瘤的标准无关。过去一直把横纹肌样和乳头状形态当做CNS WHO 3级的脑膜瘤,而不考虑任何其他恶性指征。虽然乳头状和横纹肌样特征常常与其他侵袭性特征同时出现,但最近的研究表明,CNS WHO分级应采用CNS WHO 2级非典型或CNS WHO 3级间变性脑膜瘤的标准,而不是仅以横纹肌样或乳头状组织学为依据。
【诊断标准】
(一)必要条件:
符合至少一种脑膜瘤亚型的典型组织病理学特征。
在一定的组织病理学特征的基础上,存在NF2的双等位基因失活,或其他传统脑膜瘤的经典驱动因素(TRAF7、AKT1、KLF4、SMO、PIK3CA)、透明细胞脑膜瘤(SMARCE1)或横纹肌样型脑膜瘤(BAP1)。
(二)理想条件:
脑膜瘤定位
EMA阳性
SSTR2A弥漫表达
(三)CNS WHO 2级非典型脑膜瘤诊断标准(满足以下任意一条):
4到19个核分裂象/10HPF
脑实质浸润
特定的组织学亚型(脊索瘤样或透明细胞型)
(四)CNS WHO 3级脑膜瘤诊断标准(满足以下任意一条):
核分裂>20/10HPF
恶性间变的细胞特征(肉瘤、癌或黑色素瘤样变)
TERT启动子突变
CNKN2A和或CDKN2B纯合缺失
【各亚型组织学形态】
【典型图片】
上皮细胞型:核圆形或卵圆形,胞质嗜酸性,细胞边界不清,呈合体样,可见核内包涵体。
透明细胞型:发病较年轻,好发于桥小脑角,脊髓,特别是马尾区域,肿瘤细胞多角形,胞浆透明,富含糖原
横纹肌样型:肿瘤内见横纹肌样细胞,细胞肥大,核偏位,开放的染色质,大核仁和明显的嗜酸性核旁包涵体。
【免疫组化】
脑膜瘤可表达EMA,SSTR2 ,Vimentin和 PR
【典型图片】
肿瘤细胞表达EMA
肿瘤细胞表达PR
肿瘤细胞表达SSTR2
【鉴别诊断及依据】
孤立性纤维性肿瘤:由交替性分布的细胞丰富区和稀疏区组成,血管壁胶原变比较常见,但一般无钙化和砂砾体形成,肿瘤细胞表达CD34,STAT6。
脊索瘤:脊索样脑膜瘤需与脊索瘤鉴别,典型表现都是肿瘤细胞呈片状、条索样或散在分布在黏液样间质中,但脊索样脑膜瘤一般仍可以找到明显的脑膜瘤细胞成分,且脊索瘤表达brachyury,可相互鉴别。
血管母细胞瘤:血管瘤型脑膜瘤需与血管母细胞瘤鉴别,血管母细胞瘤多发生在小脑,血管成分表达CD31,CD34,血管和间质均表达Vimentin,且均不表达EMA;而血管瘤型脑膜瘤表达EMA,PR,且一般情况下在血管间隙可以找到脑膜瘤细胞。
内容整理:高嫄
审核人:袁静萍
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我走了一条曲折的路。
从高考失败只能读专科,到最后获得名校的博士学位。
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