宫颈腺样基底细胞癌的临床病理特征

宫颈腺样基底细胞癌是一种罕见的宫颈恶性肿瘤，在所有类型宫颈癌中的发病率不足1%，临床上患者常缺乏特异性表现，多为在评估宫颈鳞状上皮内病变或者其他宫颈病变时偶然发现，很少形成肉眼可见的肿块。下面，我们总结了宫颈腺样基底细胞癌的临床病理特征，以提高对本病的认识。

定义：宫颈腺样基底细胞癌是一种由小而形态温和的基底样细胞巢构成的上皮性恶性肿瘤。

ICD-O编码：8098/3。

组织学起源与组织发生：目前关于宫颈腺样基底细胞癌的组织学起源尚无定论，多项研究结果支持其起源于宫颈的储备细胞可能性大。此外，宫颈腺样基底细胞癌高危HPV原位杂交及p16阳性的研究结果支持其发生可能与高危HPV感染有关。

临床特征：患者发病年龄21~91岁，平均64.6岁，常缺乏特异性临床症状，患者可因出现阴道出血、宫颈脱垂、腹部肿块、阴道水样分泌物、白带异味等前来就诊。妇科检查时，多数患者宫颈黏膜伴有不同程度的糜烂，大多数病例中可检测到高危型HPV病毒感染。

大体检查：宫颈腺样基底细胞癌通常不形成肉眼可见的肿块，因此在大体检查时多无异常改变。

镜下特征：① 肿瘤由小而分化良好的基底样细胞组成；② 肿瘤排列成巢状、条索状，呈圆形、小叶状分布，部分可见腺样及筛样结构；③ 肿瘤细胞呈卵圆形至梭形，胞质较少，核深染，核仁不明显，核分裂罕见；③ 肿瘤细胞巢可表现为外周栅栏、囊性改变、透明细胞改变和局灶性腺状或鳞状分化，缺乏明显的间质反应；⑤ 肿瘤通常伴有高级别鳞状上皮内病变（>90%）或其他类型的浸润性癌，以鳞状细胞癌最为常见。

图1 宫颈腺样基底细胞癌

图2 宫颈腺样基底细胞癌合并微小浸润性鳞状细胞癌伴广泛高级别鳞状上皮内病变并累及腺体

免疫组化及特染：宫颈腺样基底细胞癌表达广谱CK、P16、CK5/6、p63和BCL-2，阴性表达CK7和CK14，p53通常野生型表达，少数病例p53突变型表达。PAS染色证实腺样基底细胞癌中缺乏细胞外基底膜样物质。

宫颈腺样基底细胞癌p63免疫组化染色

宫颈腺样基底细胞癌p16免疫组化染色    

宫颈腺样基底细胞癌CK7免疫组化染色

鉴别诊断：

1.腺样基底细胞增生：为良性增生性病变，起源于柱状上皮下的储备细胞，镜下为小的基底样细胞巢紧贴于鳞状上皮黏膜或宫颈内膜腺体，延伸至下层间质的深度小于1mm，与高危HPV感染无关，p16阴性。

2.中肾管残留：由小到中等大小的小管组成，呈小叶状分布，管腔内常可见嗜酸性分泌物，呈PAS染色阳性。小管被覆矮立方上皮，细胞质稀少，细胞核均匀一致，染色质较淡，核分裂像罕见。免疫组化染色CD10阳性。

3.宫颈腺样囊性癌：大体常可见肿物，镜下肿瘤组织形成筛状、巢状、片状、梁状结构，癌巢中可见筛孔样腺管结构，腺腔内含有嗜酸性物质，肿瘤细胞较大，核分裂象易见，部分可见坏死，肿瘤浸润生长更明显。

4.基底细胞样鳞状细胞癌：肿瘤由小的、类似CIN Ⅲ级的基底样细胞构成，呈片状或巢状分布，细胞形态较为一致，胞质稀少，核深染，核分裂象多见，可偶见鳞状上皮分化或单细胞角化，肿瘤常伴有坏死。

5.小细胞神经内分泌癌：大体检查常可见明显的肿块，镜下肿瘤由形态一致的小圆形细胞组成，呈片状、索状分布，胞质少，核深染，呈点彩状或颗粒状，核分裂象多见，肿瘤弥漫性侵犯间质，免疫组化神经内分泌标志物通常阳性。

治疗与预后：

单纯型宫颈腺样基底细胞癌生物学惰性，预后良好，需根据患者的年龄及生育要求等情况选择治疗方式，对于有生育要求的患者可行宫颈锥切并密切随诊，对于绝经后患者建议行全子宫切除；此外，当合并其他肿瘤时，应综合肿瘤的临床分期及病理类型选择合适的治疗方式。