图1.非典型纤维黄色瘤临床代表性图像,为界清的红色结节,这三例分别位于颊部、耳朵、头皮。出现深溃疡时,应注意皮肤多形性肉瘤或其他诊断的可能。
图2.非典型纤维黄色瘤的代表性大体及低倍观。(A)大体表现为穹顶状、红褐色界清结节,并有表浅溃疡,且深部边界清晰,注意并无皮下侵犯;(B)另一例富于细胞的病变,主要在皮下呈内生性结节状生长。
图3.(左)一例非典型纤维黄色瘤的EVG染色,证实病变界清,在真皮内生长,背景中有显著的粗大胶原纤维,且周围真皮有显著的日光性弹力纤维变性;(右)免疫组化CD10呈团块状着色是有意义的,因为这是一个替代性标记,且可以显示病变范围及边界清楚的特点。
图4.非典型纤维黄色瘤呈窄带状(斑片样)在表皮下生长(A),并伴有广泛弹力纤维变性(B,EVG染色)。免疫组化CD10(C)和p53(D)显示出病变范围,部分病例中p53可能优于CD10,因为病变周围的间质可能也会表达CD10。图C和图D表明这类病变中并无境界带,且基底层上皮有p53的表达异常。
图5.(A)经典型的非典型纤维黄色瘤,并无真皮境界带;(B)细胞丰富、且有非典型和显著多形性,可见非典型核分裂;(C)可见显著的肿瘤性多核巨细胞;(D)另一例中,瘤细胞形态更多的表现为组织细胞样,散在巨细胞。
图6.非典型纤维黄色瘤的不同形态亚型:(A)瘢痕疙瘩样/真皮纤维瘤样的胶原;(B)促纤维结缔组织增生型;(C)血管瘤样;(D)血管外皮瘤样;(E)富于嗜酸细胞的炎症型;(F)颗粒细胞型。
免疫组化的意义在于排除类似非典型纤维黄色瘤的病变,主要应注意肉瘤样鳞状细胞癌、肉瘤样黑色素瘤、促纤维结缔组织型黑色素瘤。具体所需免疫组化标记应根据不同病例中的主要组织学表现而定,具体如内皮细胞标记(CD31、ERG来排除梭形细胞型及上皮样的实性血管肉瘤)、desmin和h-caldesmon(排除多形性平滑肌瘤)。
非典型纤维黄色瘤中,半数病例常表达SMA,但无诊断意义。其他可阳性的标记对于非典型纤维黄色瘤的特异性也较低,并无诊断价值,具体如CD99胞质阳性(57.5%)、NK1/3(68.5%)、CD74(高达100%)。
肿瘤正上方的表皮一般因肿瘤压迫而变薄或呈萎缩表现。由于病因均为皮肤受到日光照射损伤,因此非典型纤维黄色瘤在上方表皮或周围表皮伴有其他多种组织学无关病理改变的情况并不少见。
非典型纤维黄色瘤中同时存在的病变具体有:日光性角化病、伴表皮不同程度的异型性改变(Bowen样特征、伴或不伴浸润性成分的经典型Bowen病),日光性黑子(单纯性雀斑痣),病变内毛囊并伴囊性改变和/或化脓性炎,经典型鳞状细胞癌,基底细胞癌。这些同时存在的病变一般很容易识别出,且不会造成大的诊断困难。不过,也可能会有鉴别诊断的问题存在,且介于非典型纤维黄色瘤和肉瘤样鳞状细胞癌的情况下会有诊断难度。实际上,上消化呼吸到、尿路/生殖道、消化道中的任何肉瘤样肿瘤主要存在相关的上皮内瘤变,基本可以认为是上皮来源的证据,但这一观点并不能应用于长期日光损伤处皮肤的病变。相应的,必须在同一活检或切除标本中仔细评估不同的病变。此外,非典型纤维黄色瘤上方或侧方的表皮免疫组化p53常呈局灶或不连续的多灶性异常表达,这并无诊断意义。局灶化脓性毛囊炎不要误判为坏死并将其视为侵袭性病变(即皮肤多形性肉瘤)证据。与坏死灶紧密相邻的肿瘤内有毛囊,也是避开这一陷阱的线索。(未完待续)
图7.非典型纤维黄色瘤中的其他病理改变实例及非典型纤维黄色瘤的少见特征。(A)明确有毛囊的陷入;(B)破裂的毛囊伴化脓性炎症,类似肿瘤性坏死;(C)薄层非典型纤维黄色瘤中,细胞数量少、但高度怪异表现,本例表皮局灶有Bowen病;免疫组化p53检测(D)在Bowen病部分呈异常过表达,而非典型纤维黄色瘤部分为完全不表达。
本文来源:华夏病理网微信公众号(ID:HPIN2006)
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