网站精彩投稿|儿童反应性淋巴结肿大与淋巴瘤的病理鉴别（三）

淋巴结中的惰性淋巴母细胞

惰性T淋巴母细胞增生（indolent T-lymphoblastic proliferations，iT-LBP）是胸腺外、非克隆性、非肿瘤性的T淋巴母细胞增殖，与异位胸腺的区别在于并无上皮成分。形态学上表现为TdT和CD3阳性细胞呈片状或簇状，无非典型，主要见于滤泡间区，常规淋巴组织的滤泡结构还得以保存。细胞小至中等，染色质呈母细胞性，核仁不明显。这些细胞免疫组化报销为正常的不成熟性胸腺细胞，一般为CD4、CD8双阳性，CD1a多为阳性，而CD34阴性，同时有CD2、CD5和CD7的表达。

图5.鼻窦黏膜，有次级滤泡，局灶含有簇状的TdT和CD3阳性T细胞，细胞形态无非典型。

惰性T淋巴母细胞增生在成人和儿童均罕见。最近一篇综述中对45例患者的分析表明，6例（13%）不到25岁（12-23岁不等）。所有患者均表现为肿物，且刚超过半数的患者表现为淋巴结受累。惰性T淋巴母细胞增生还可与Castleman病、滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤有关。对于诊断来说，应注意无骨髓受累、无纵隔受累（部分伴惰性T淋巴母细胞增生的肿瘤则可能会导致纵隔肿大），且诊断标准中应包括临床为惰性的证据。对于惰性T淋巴母细胞增生来说，增生的细胞是非克隆性的，因此TCR基因重排检测为阴性。

惰性T淋巴母细胞增生的诊断标准是根据形态学特征和部分流式细胞学检测结果得出的。有研究中，通过流式细胞学检测淋巴结中的惰性T淋巴母细胞，检出比例从0.012%至8.79%不等，平均1.7%；大部分为CD4和CD8均阴性的不成熟T细胞，并表达CD34。还不清楚这类病例是否符合惰性T淋巴母细胞增生的组织学标准；这组病例大部分（67%）被诊断为Castleman病。

良性淋巴结中，流式细胞学也可检出少量不成熟B细胞，在淋巴细胞中所占比例从0.1%至1.9%不等。这类不成熟B细胞的免疫表型与骨髓中成熟B细胞前体细胞/造血系统的表型一样。HE染色切片中并无原始血细胞（hematogone），但可有散在、一般位于血管周围或淋巴窦周围的PAX5+/CD10+/TdT+ B细胞。

反应性/良性淋巴结中的惰性T或B淋巴母细胞与白血病淋巴母细胞累及之间的鉴别，需仔细评估形态学和免疫组化结果、并密切结合临床特征。流式细胞学中确定的惰性B系前体细胞应为正常的造血成熟特征，为少量淋巴细胞，且HE切片中并无相应组织学表现。惰性T淋巴细胞增生形态学方面常规淋巴组织结构还保持，并无细胞学非典型，且一般为CD4、CD8、CD1a均阳性。结合临床排除骨髓受累或纵隔受累、并评估是否同时有其他病变，也非常关键。

组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi-Fujimoto)淋巴结炎

组织细胞坏死性淋巴结炎临床表现可非常显著，但一般为自限性表现。该病病因未明，最常见表现为年轻成人的一侧颈部淋巴结肿大、发热。对于儿童来说，大部分病例为青少年，不足10岁者仅有罕见报道。

组织细胞坏死性淋巴结炎有三种组织形态，代表病变的不同时期。增生型时，为单核细胞增生、破坏淋巴结的正常结构；这些单核细胞主要为组织细胞核免疫母细胞，背景为小淋巴细胞。很多组织细胞的细胞核呈crescentic或弯曲表现。可有大量坏死的细胞核碎屑。坏死型时，有大片坏死、周边有单核细胞围绕。黄色肉芽肿型时，细胞主要为充满脂质碎屑的组织细胞。

图6.组织细胞坏死性淋巴结炎。左上示HE切片中可见大片地图样坏死，周围有单核细胞围绕。这些单核细胞主要为CD68和MPO阳性的组织细胞，并伴大量CD3阳性T细胞、少许CD20阳性的B细胞。散在CD30阳性的免疫母细胞，有簇状的CD123阳性浆细胞样树突细胞。底部图片示高倍镜下特征，如大量的细胞核坏死碎屑。

免疫组化有助于显示组织细胞和T细胞。T细胞既有小细胞、也有较大细胞（免疫母细胞），且为CD4阳性和大量CD8阳性T细胞。该病变中的组织细胞为CD68阳性，同时表达MPO。此外还有簇状的浆细胞样树突细胞（可通过免疫组化CD123显示）。还要注意的是，组织细胞表达MPO及簇状浆细胞样树突细胞并非该诊断所特有，这只是支持特征、需要结合其他形态学表现。

组织细胞坏死性淋巴结炎需鉴别淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤。一组免疫组化检测一般可以区分出这些病种。组织细胞坏死性淋巴结炎中的某些特征与系统性红斑狼疮相关淋巴结炎会有重叠。后者中不常见、但却有特异性的组织表现有：苏木素小体，Azzopardi现象。系统性红斑狼疮相关淋巴结炎一般中性粒细胞和浆细胞更多，且在坏死区之外有血管炎。不过，有时候仅根据淋巴结活检结果无法区分出系统性红斑狼疮相关淋巴结炎和组织细胞坏死性淋巴结炎。（全文完）

本文来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006）