本文选自我的《疾病营养》一书。
一、概述
维生素D缺乏导致的疾病，简称为佝偻病。在婴儿期较为常见，由于维生素D缺乏引起体内钙、磷代谢紊乱，使骨骼钙化不良的一种疾病。佝偻病发病缓慢，不容易引起重视。佝偻病使小儿免疫力降低，容易合并肺炎及腹泻等疾病，严重影响小儿生长发育。
1.症状体征
佝偻病和骨软化病是维生素D缺乏在临床特有的表现。佝偻病发生于生长发育中的婴幼儿及儿童时期。骨软化症发生于成年人，临床表现存在明显的差别。
1.1.佝偻病
(1)症状：主要为神经精神症状，见于佝偻病的活动初期和极期。小儿易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、夜哭、多汗，由于汗液刺激，常摇头擦枕见枕后脱发(枕秃)或环形脱发。随着病情进展，表现肌张力低下、关节韧带松懈、腹部膨大如蛙腹。发育迟缓，独立行走较晚；重症佝偻病常伴贫血、肝脾肿大、营养不良、全身免疫力下降，易患腹泻、肺炎，且易成迁延性。患儿血钙过低，可出现低钙抽痉(手足搐搦症)，神经肌肉兴奋性增高，出现面部及手足肌肉抽搐或全身惊厥，发作短暂约数分钟即停止，但亦可间歇性频繁发作，严重的惊厥可因喉痉挛引起窒息。
(2)骨骼改变：随着病情进展出现骨骼改变，多见于佝偻病活动极期。骨骼的改变与年龄、生长速度与维生素D缺乏程度等因素有关：
①头部颅骨软化多见于3～6个月婴儿，以枕骨或顶骨为明显，手指压迫时颅骨凹陷，去掉压力即恢复原状(如乒乓球感觉)；6个月后颅骨增长速度减慢，表现为骨膜下骨样组织增生，额骨、顶骨隆起成方颅、严重时尚可呈十字颅、鞍状颅。此外尚有前囟迟闭，出牙迟，齿质不坚，排列不整齐。
②胸部两侧肋骨与肋软骨交界处呈钝圆形隆起称“肋串珠”，以第7～10肋为显著；肋骨软化，受膈肌牵拉，其附着处的肋骨内陷形成横沟(称为赫氏沟)；严重佝偻病胸骨前突形成鸡胸；胸骨剑突部内陷形成漏斗胸，由于胸部畸形影响肺扩张及肺循环，容易合并重症肺炎或肺不张。以上畸形多见于6个月～1岁婴儿。
③脊柱及四肢可向前后或侧向弯曲，四肢长骨干骺端肥大，腕及踝部膨大似“手镯”“脚镯”，常见于7～8个月；1岁后小儿开始行走，下肢长骨因负重弯曲呈“O”形或“X”形腿。“O”形腿，两足靠拢时两膝关节距离在3cm以下为轻度，3cm以上为重度。“X”形腿两膝靠拢时两踝关节距离及轻、重判定标准同“O”形腿。
早期轻型佝偻病及时治疗，可以完全恢复，不留下骨骼畸形。重型至恢复期可遗留轻重不等的骨骼畸形，如方颅、鸡胸、“O”形或“X”形腿，大多见于3岁以后。
1.2.骨软化病
常见的症状是骨痛、肌无力、肌痉挛和骨压痛。早期症状不明显，常见背部及腰腿疼痛，活动时加剧，肌无力是维生素D缺乏的一个重要表现，开始患者上楼梯或从座位起立时很吃力，骨痛与肌无力同时存在。患者步态特殊，被称为“鸭步”，最后走路困难，迫使病人卧床不起。体检时患者胸骨、肋骨、骨盆及大关节处，有明显压痛。骨骼畸形有颈部缩短、头下沉、脊柱后侧凸；鸡胸、骨盆狭窄，造成女性分娩困难；不少病人发生病理性骨折。
1.3.其他临床类型
(1)先天性佝偻病：多见于北方寒冷地区，发病率为16.4%。多见于早产儿、多胎、低体重儿、冬春季出生婴儿。母亲孕期有维生素D缺乏史，缺少动物性食品，少见阳光；或孕妇体弱多病，患肝、肾或其他内分泌疾病。孕妇经常发生手足搐搦、腓肠肌痉挛、骨痛、腰腿痛等症状，重者可有骨软化病。新生儿临床症状可不明显，部分有易惊，夜间睡眠不安、哭吵。体征以颅骨软化、前囟大，直通后囟，颅骨缝宽，边缘软化为主；胸部骨骼改变如肋软沟、漏斗胸较为少见。X线检查腕部正位片是诊断本病的主要依据，先天性佝偻病显示典型佝偻病变化。血液生化改变仅能供诊断参考。
(2)晚发型佝偻病：多见于北温带地区，好发于冬末春初季节，5～15岁儿童多发。日晒不足导致维生素D摄入不足，与生长速度较快或有身高剧增等因素有关。临床表现行走乏力、下肢疼痛，尤其是膝、踝关节或足跟痛，常诉腓肠肌痉挛。此外，尚有多汗、睡眠不安等症状；病程长者可有下肢变形(“O”形或“X”形腿)，少数可见肋外翻或鸡胸等胸廓畸形。实验室检查显示25-(OH)D降低(＜24～96nmol/L)，碱性磷酸酶增高(＞30金氏单位)，血钙、血磷降低。X线腕部摄片可显示轻重不等的维生素D缺乏性佝偻病变化。根据实验室与X线检查可除外生长痛、风湿病、类风湿病等。
2.病因病理
2.1.日光照射不足 充足的紫外线照射，使人体皮肤产生足够的维生素D，产生维生素D的量与紫外线的强度、照射时间和皮肤暴露的面积成正比。在冬春季节因寒冷缺少户外活动或在多雾地区、工业城市空气污染严重、高楼林立都可使紫外线照射不足。
2.2.维生素D摄入不足 多见于在2岁前未进食含维生素D食物的婴幼儿和长期母乳喂养未及时补充鱼肝油的婴幼儿。小儿由于生长速度迅速易引起相对缺乏，尤其在早产儿、双胎和低出生体重儿出生时体内维生素D、钙、磷储存少，出生后生长快易患佝偻病。多次妊娠和长期哺乳的母亲体内储备钙大量消耗,若维生素D摄入不足很快出现骨软化病。
2.3.维生素D吸收不良及活化障碍 肝、胆、胰等疾病影响维生素D的吸收利用。老年人由于皮肤合成维生素D的效率降低和肠道维生素D的吸收率下降使骨质疏松症加剧。肝、肾严重病变影响维生素D羟化为活性的25-(0H)D和1,25-(OH)2D。
维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传综合征，Ⅰ型为25-(OH)D1α羟化酶的功能受损，Ⅱ型系基因突变致1,25-(OH)2D受体损害。
苯巴比妥药物可诱导肝微粒体酶改变，使维生素D 25-羟化酶的活性下降，并促进胆汁分泌，使维生素D降解加快，从而降低血清中维生素D和25-(OH)D的浓度。
3.发病机制
维生素D缺乏时肠道内钙、磷吸收减少，使血钙、血磷下降，血钙下降促使甲状旁腺分泌增加，后者有促进破骨细胞溶解骨盐作用，使旧骨脱钙，骨钙进入血中维持血钙接近正常。但甲状旁腺素可抑制肾小管对磷的重吸收，以致尿磷增加，血磷降低，血液中钙、磷乘积降低(＜40)，使体内骨骼成骨过程钙化受阻，成骨细胞代偿性增生，造成骨骺端及骨膜下骨样组织堆积，引起佝偻病及骨软化病。
如甲状旁腺反应迟钝，骨钙不能很快游离到血中，则血钙下降。如血总钙下降到1.75～1.87mmol/L(7～7.5mg/dl)，血游离钙低于0.88～1.0mmol/L(3.5～4.0mg/dl)以下，出现手足搐搦低钙惊厥。
二、综合建议
1.能量及营养素：
⑴碳水化合物摄入均衡，维持正常能量供给即可。
⑵蛋白质供给均衡，均衡的蛋白质有利于骨基蛋白质的合成。因此需注意摄入优质蛋白质，适量增加豆类及其制品的摄入量，一方面豆类含优质蛋白质；另一方面豆类含钙较丰富。
⑶脂肪的供给均衡，维持正常机体的代谢需要且以含多不饱和脂肪的植物油脂为主。
⑷维生素类的供给
①维生素D促进钙代谢、吸收，促进骨钙化，促进钙、磷的重吸收。维生素D的来源：一是紫外线照射；二是食物，如海鱼、蛋黄、肝脏、鱼肝油等。但长期大量服用维生素D可引起中毒，特别是补充维生素D制剂是应注意，中毒症状包括食欲下降、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。因此，不可过量服用维生素D制剂和过量食用富含维生素D的食品。
②维生素K能促进骨代谢；富含维生素K的食物，如奶酪、鱼肝油、动物肝脏、蛋黄、菠菜、海藻、莴苣、甘蓝菜、豌豆、花椰菜、香菜、豆油等；
③维生素C参与羟化反应而促进胶原蛋白合成。富含维生素C的食物，如各类时令新鲜蔬菜、水果等。
其他维生素的供给均衡。
⑸矿物质的供给
①钙是骨骼和牙齿的主要成分，与维生素D对防治佝偻病、骨软化症有重要作用。富含钙的食物，如奶类及其制品、鱼(最好连骨吃)、虾皮、虾米、海带、紫菜等均含有丰富的钙质且易被人体吸收，另外蔬菜也是钙质来源之一，如金针菜、胡萝卜、小白菜、小油菜等，既含有丰富的维生素，又可给人体提供钙质，在日常膳食应适当增加摄入量。
②磷是构成骨骼和牙齿的主要成分，且适宜的钙、磷比例有利于钙的吸收。因此应适量增加富含磷的食物，如瘦肉、禽、鱼、蛋、坚果、紫菜、海带、豆类等。
③镁维护骨骼生长和神经肌肉的兴奋性，维护胃肠道的功能。应适量增加富含镁的食物如蔬菜类、粗粮、坚果、肉类、淀粉类等。其他矿物质摄入均衡。
⑹适当限制膳食纤维的摄入，膳食纤维有限制大部分矿物质吸收的特点，包括钙、镁、磷等。因此在补充维生素D、钙、磷、镁的时候，减少富含膳食纤维的食物摄入，如粗粮类、麦麸类、魔芋、竹笋等。
2.无论婴幼儿还是成年人，均应进行户外活动，有利于维生素D的补充和身心健康，提高免疫力。
3.维生素D缺乏病的预防应从围生期开始，孕妇应有户外活动，多晒太阳，供应丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期7～9个月可每天服维生素D 25μg(1000U)或给维生素D22500～5000μg(10万～20万U)一次口服；每天应由膳食中应供给1000mg钙，不足的用钙剂补充。
新生儿期应提倡母乳喂养并尽早开始户外活动，接触阳光，由于紫外线不能穿透玻璃，应开窗晒太阳。目前认为新生儿即有维生素D缺乏或亚临床维生素D缺乏的危险，我国的维生素D膳食推荐量为10μg/d(400U/d)。婴幼儿需采取综合性预防措施，如提倡母乳喂养，及时添加辅食，每天1～2h户外活动、补充维生素D、增加维生素D强化奶制品的摄入等。对于早产儿、双胎、体弱儿、生长发育特别迅速的小儿可用维生素D37500μg(30万U)一次肌内注射；也可口服维生素D制剂。青少年、成年人、老年人和绝经期妇女亦应摄入维生素D和钙剂，以预防骨软化病和骨质疏松症的发生。
4.膳食用合理的烹调方法，各类食物交替食用，三餐定时定量。
5.保证充足的睡眠，戒烟酒。
三、食物选择
1.宜选食物：谷薯类、豆类、蛋类、蔬菜类、水果类、坚果类、鱼类、畜禽瘦肉类、奶类等。
2.少选或忌用食物：动物肥肉类、油煎油炸类、熏烤类、腌渍类、咖啡浓茶类、碳酸饮料类、辛辣刺激类、冷饮类等。
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