呼吸系统疾病--- 肺泡蛋白沉着症(PAP)

  肺泡蛋白沉着症(PAP)以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征,主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致。隐匿起病,10%~30%诊断时无症状。常见症状是呼吸困难伴咳嗽,偶有咳痰。X线胸片显示两侧弥漫性的肺泡渗出,分布于肺门周围,形成“蝴蝶(bttrfly)”样图案。经常是广泛的肺部渗出与轻微的临床症状不相符合,胸部HRCT特征性的表现:①磨玻璃影与正常肺组织截然分开,形成“地图(geographic)"样图案;②小叶间隔和小叶内间隔增厚,形成多边形或“不规则铺路石( crazy paving) ”样图案。特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症。BAL回收液特征性地表现奶白色，稠厚且不透明,静置后沉淀分层,BALF细胞或TBLB组织的过碘酸雪夫(PAS)染色阳性和阿辛蓝染色阴性可以证实诊断。

      1/3的患者可以自行缓解。对于有明显呼吸功能障碍的患者,全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分患者对GM-CSF替代治疗的反应良好。