肝性脑病(HE)是由严重肝病或门-体分流引起的.以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,临床表现轻者可仅有轻微的智力减退,严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。
病因与发病机制
大部分肝性脑病由肝硬化引起,其他病因包括重症肝炎、暴发性肝衰竭.原发性肝癌.严重胆道感染，及妊娠期急性脂肪肝等。确定这些病因通常并不困难,但临床上常需在肝病基础上寻找诱发肝性脑病的因素。常见诱因有消化道出血、大量排钾利尿，放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药.麻醉药，便秘、尿毒症、外科手术及感染等。
关于肝性脑病的发病机制目前主要有如下假说。
1，氨中毒
2，神经递质的变化
3，锰离子
病理
急性肝衰竭所致肝性脑病的患者脑部常无明显的解剖异常,但约50%有脑水肿。肝硬化患者大脑及小脑灰质以及皮质下可出现Alzheimer II型星形细胞,病程长者则大脑皮质变薄,神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死,甚至小脑和基底部也可累及。
肝性脑病根据病理生理的不同,分为3种类型:
①A型多发生于急性肝衰竭2周内,亚急性肝衰竭时,肝性脑病出现于2~12周。
②B型主要与门-体分流有关,肝组织可以正常。
③C型发生于慢性肝病、肝硬化的基础上,常有肝功能不全及门静脉高压和(或)门-体分流,是肝性脑病中最为常见的类型。
临床表现
主要表现为高级神经中枢的功能紊乱(如性格改变，智力下降，行为失常，意识障碍等)以及运动和反射异常(如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等),其临床过程现分为5期:
0期(潜伏期) 又称轻微肝性脑病，无行为、性格的异常,无神经系统病理征,脑电图正常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常。
1期(前驱期) 轻度性格改变和精神异常,如焦虑，欣快激动.淡漠、睡眠倒错、健忘等,可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。此期临床表现不明显,易被忽略。
2期(昏迷前期) 嗜睡行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征,有扑翼样震颤,脑电图有特征性异常。
3期(昏睡期) 昏睡,但可唤醒,醒时尚能应答,常有神志不清或幻觉,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤，肌张力高,腱反射亢进,锥体束征常阳性,脑电图有异常波形。
4期(昏迷期) 昏迷,不能唤醒。患者不能合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。脑电图明显异常。
肝性脑病与其他代谢性脑病相比并无特征性。
辅助检查
(一) 血生化检查
1. 肝功能
2.血氨 肝硬化及门-体分流后的肝性脑病患者多有血氨升高，急性肝性脑病患者血氨可以正常。
3.血浆氨基酸 正常人血中支链氨基酸与芳香氨基酸的比值>3,门-体分流性脑病患者的这一比值<1。
(二)电生理检查
1.脑电图 在所有代谢性脑病时均可出现类似变化,对0期和1期肝性脑病的诊断价值较小。脑电图提示较明显的脑功能改变,故对肝性脑病预后判断有一定价值。
2.诱发电位 是大脑皮质或皮质下层接受到由各种感觉器官受刺激的信息后所产生的电位,有别于脑电图所记录的大脑自发性电活动。可用于轻微肝性脑病的诊断和研究。
3.临界视觉闪烁频率 视网膜胶质细胞病变可作为肝性脑病时大脑星形胶质细胞病变的标志,通过测定临界视觉闪烁频率可辅助诊断肝性脑病,用于检测轻微肝性脑病。
(三)心理智能测验
一般将木块图试验、数字连接试验及数字符号试验联合应用,筛选轻微肝性脑病。这些方法简便,无需特殊器材,但受年龄.教育程度的影响。老年人和教育层次比较低者在进行测试时较为迟钝,影响结果。
(四)影像学检查
急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。慢性肝性脑病患者则可发现有不同程度的脑萎缩。此外，头颅CT及MRI检查的重要意义在于排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。
磁共振波谱分析是一种可测定慢性肝病患者大脑枕部灰质和顶部皮质胆碱、谷氨酰胺、肌酸等含量变化的方法。肝性脑病、轻微肝性脑病甚至一般的肝硬化患者可有某种程度的改变。
诊断和鉴别诊断
肝性脑病的主要诊断依据为:
①有严重肝病和(或)广泛门-体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因;
②出现精神紊乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颜;
③肝功能生化指标明显异常及(或)血氨增高;
④脑电图异常;
⑤心理智能测验.诱发电位及临界视觉闪烁频率异常;
⑥头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。
少部分肝性脑病患者肝病病史不明确,以精神症状为突出表现,易被误诊。故对有精神症状患者，了解其肝病史及检测肝功能等应作为排除肝性脑病的常规。肝性脑病还应与可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病低血糖、尿毒症，脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。
治疗
积极治疗原发肝病,去除引发肝性脑病的诱因、维护肝脏功能、促进氨代谢清除及调节神经递质是治疗肝性脑病的主要措施。
(一)及早识别及去除肝性脑病发作的诱因
1. 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 低钾性碱中毒是肝硬化患者在进食量减少、利尿过度及大量排放腹水后常出现的内环境紊乱。因此，应重视患者的营养支持,利尿药的剂量不宜过大;大量排放腹水时应静脉输入足量的白蛋白以维持有效血容量和防止电解质紊乱。肝硬化腹水患者的入液量应约为尿量加1000ml,以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。
2.止血和清除肠道积血 上消化道出血是肝性脑病的重要诱因之一。
3. 预防和控制感染
4.慎用镇静药及损伤肝功能的药物 镇静.催眠镇痛药及麻醉剂可诱发肝性脑病，在肝硬化特别是有严重肝功能减退时应尽量避免使用。当患者发生肝性脑病出现烦躁、抽搐时禁用鸦片类巴比妥类、苯二氮草类镇静剂,可试用异丙嗪、氣苯那敏(扑尔敏)等抗组胺药。
5.其他 保持大便通畅,可给予乳果糖，以保证每日排软便2~3次。注意防治便秘。门体分流对蛋白不能耐受者应避免大量蛋白质饮食。警惕低血糖,血糖低于正常时予以纠正。
(二)营养支持治疗
营养支持的目的在于促进机体的合成代谢,抑制分解代谢，保持正氮平衡。急性起病数日内禁食蛋白质(1 ~2期肝性脑病可限制在20g/d以内)，神志清楚后从蛋白质20g/d开始逐渐增加至1g/(kg. d)。慢性肝性脑病患者无禁食必要。植物蛋白较好,因其含支链氨基酸较多，且所含非吸收性纤维被肠菌酵解产酸有利氨的排出。同时应尽量保证热能供应和各种维生素的补充,酌情输注血浆或者白蛋白。
(三)减少肠内氨源性毒物的生成与吸收
1.清洁肠道 特别适用于上消化道出血或便秘患者。
2，乳果糖或乳梨醇
3.口服抗生素
4.益生菌制剂
(四)促进体内氨的代谢
L-鸟氨酸山天冬氨酸
2.鸟氨酸-α-酮戊二酸
(五)调节神经递质
1. GABAVBZ 复合受体拮抗剂
2.减少或拮抗假性神经递质
(六)基础疾病的治疗
1.改善肝功能 同肝硬化。
2.阻断肝外门-体分流
3.人工肝 用分子吸附剂再循环系统可清除肝性脑病患者血液中部分有毒物质,对肝性脑病有暂时的、一定程度的疗效,适用于急性肝衰竭患者,为肝移植作准备。
4.肝移植 由肝衰竭所致的严重和顽固性的肝性脑病是肝移植的适应证。
(七)患者教育
同肝硬化
预后
轻微型肝性脑病患者常无明显症状,经积极治疗多能好转。急性肝衰竭所致的肝性脑病往往诱因不明显,发病后很快昏迷甚至死亡。失代偿期肝硬化发生的肝性脑病多有明显诱因,如能去除诱因及恰当治疗,可能恢复。肝功能较好、分流手术后及诱因明确且容易消除者,通常预后较好。肝硬化终末期肝性脑病,起病缓慢,反复发作，逐渐转入昏迷至死亡。
有腹水，黄疸，出血倾向的患者多数肝功能很差.其预后也差。暴发性肝衰竭所致的肝性脑病预后最差。肝移植的开展已大大改善难治性肝性脑病的预后。
预防
对肝病患者应进行患者教育。医生在拟订治疗方案时应避免医源性的诱因。肝病进行性发展时,医生应有发现轻微肝性脑病的诊治意识。
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