某些综合征除全身其他部位的病损外,伴有口腔的一些病损,下面择其最常见的几个综合征作为代表,说明口腔与全身疾病的关系。
克罗恩病(Crohndisease),旧称克隆病,又称局限性回肠炎。除肠道的肉芽肿性炎症而出现一系列胃肠道症状外,约20%的患者可伴有口腔黏膜的肉芽肿性病变,表现为口腔黏膜溃疡、小结节及牙龈增生。好发部位依次为颊、唇、龈.腭及咽。发生于颊沟的溃疡呈线状,经久不愈。
有小结节增生,颇似“义齿肉芽肿”。发生于唇部时,可呈弥漫性肿胀。增生的牙龈发红,有时呈颗粒状。口腔肉芽肿性病变可成为该病的初始症状。随着肠道克罗恩病的加重,口腔溃疡也逐渐加重。
色素沉着-肠息肉综合征( Peutz- Jeghers sydrome)有明显家族性,系显性遗传病。其特征是黏膜、皮肤色素斑,全胃肠道多发性息肉和家族遗传性。临床表现为:①色素常沉着于口周、眼周及掌跖、指(趾)间皮肤，唇红缘及口腔黏膜也可有色素沉着。色素呈多发性,色黑而不褐,颇似黑色素斑。许多患者幼儿时期即在面部.口周、指间出现色素沉着斑。口唇与皮肤的色素斑可在青春期后逐渐消退,但口腔黏膜色素斑常持久不退。②胃肠息肉多发生于小肠,也可见于胃及大肠,引起胃肠道症状,如腹痛、腹泻及出血等。结肠的多发性息肉症有恶变倾向。
皮肤软脑膜血管瘤病(Sturge-Webersyndrome)是一种特殊类型的脑血管畸形,以颜面部血管瘤和癲痫发作为其特征。临床表现为:①一侧三叉神经分布区出现鲜红斑痣,可逐渐扩大,颜色增深，或表面出现结节,常累及半侧面部皮肤及同侧口腔黏膜,有时同侧头部、颈部、躯干亦可被累及，偶见皮损发生于双侧或面中部。②婴儿及幼儿期常出现抽搐,开始多在鲜红斑痣对侧，以后全身发生抽搐。部分病例经过相当时期可出现对侧痉挛性偏瘫。③约半数患者出现眼损害,多见于同侧,眼球较对侧大,可外突眼压增高,常见有青光眼,结膜、虹膜及脉络膜血管瘤病及视网膜剥离,少数有视神经萎缩。④智力迟钝。⑤X线检在可见同侧颅内沿脑回分布的线条状或斑点状钙化,软脑膜有静脉血管瘤。
多发性基底细胞痣综合征( Gorlin syndrome)为家族性,属于常染色体显性遗传病。其特征是多发性基底细胞痣或基底细胞癌、颌骨多发性囊肿、肋骨畸形、颅内钙化。临床表现为:①颌骨牙源性角化囊肿,下颌骨多于上颌骨,单发或多发,常为双颌同时累及。②痣样基底细胞癌，主要发生于面部颈部、躯干上部.眶周、眼睑、鼻、颧突等部位。上唇为面部最常发部位。一般为单侧。多数病损处于静止状态。③肋骨畸形包括分叉肋、融合肋、肋骨发育不全或部分缺失。④颅内钙化最常见为大脑镰钙化,其次为小脑幕钙化。
遗传性外胚叶发育不全症为与x染色体有关的隐性遗传病。其特征是:少汗、毛发稀少及牙齿发育不全。临床表现为:①口腔:大部分乳、恒牙缺失,上中切牙及尖牙呈锥形冠,牙齿数目缺少,甚或全口无牙,面部垂直距离降低;②皮肤:由于汗腺部分或全部缺失,以致无汗或缺汗，患者不能耐受高温,皮肤干燥,体毛缺少,表现为毛发稀疏,眉毛、腋毛、阴毛等缺如;③面部:额部突出,鼻梁塌陷,面形似鞍鼻。眼周出现色素沉着。
以上例证提示,诊治口腔疾病时,对具有口腔表征的综合征要有充分了解,必要时做相应的全身检查,以便作出正确诊断。如果确定为综合征,应做全面的治疗设计,以提高整体治疗水平。
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