原发性皮肤淀粉样变

简述

淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。

病因不清，组织病理表现为真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积,电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断金标准；应与慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓等鉴别。

本病无特效疗法，临床常用激素类、维甲酸类、手术及物理治疗。

---

表现

苔藓状淀粉样变

多累及中年，两性均可受累,以男性多见。

好发于双侧胫前,也可发生于臂外侧和腰背部。

早期皮损为针尖大小褐色斑点,后逐渐增大形成半球形、圆锥形或多角形丘疹,直径约2mm,质硬,正常皮色、淡红色或褐色,表面多光滑发亮,有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙;早期散在分布,后期密集成片但不融合,小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。

自觉剧烈瘙痒。

斑状淀粉样变

多对称发生于中年以上妇女的肩胛间区,也可累及躯干和四肢。

皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着,由点状色素斑融合而成,呈网状或波纹状。

一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。

上述两种皮损可同时存在或相互转变,称混合型或双相型皮肤淀粉样变。

---

防治

瘙痒明显者可口服抗组胺药;

皮损泛发、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者,可采用普鲁卡因静脉封闭;

阿维A酯、沙利度胺对部分患者有效。

局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状,但停药后易复发；

0.1%维A酸外用有一定疗效。