(一)神经上皮组织肿瘤
来自神经系统胶质细胞和神经元细胞,统称胶质瘤,是颅内最常见恶性肿瘤,占颅内肿瘤40% ~ 50%。
1.星形细胞肿瘤(astroeytietumors)占神经上皮性肿瘤21.2%-51.69%,颅内肿瘤的13% ~26% ,男、女发病比例约为3:2,发病高峰为31 -40岁。成年人多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见,顶叶次之,枕叶少见。儿童多发生于小脑半球。星形细胞瘤分为4级。其中I、II级组织学分化较好, III、IV分化不良,恶性程度较高。星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年,可长达10余年。肿瘤占位效应或阻塞脑脊液循环引起颅内压增高。约1/3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状。若肿瘤侵犯额叶，肼胝体或扩散到对侧额叶.病人出现精神障碍和性格改变。
诊断
CT扫描低级别星形细胞肿瘤为非强化的低密度病灶，与脑实质分界较清楚,有或无占位效应。MRI扫描多星长T1、长T2信号.瘤周水肿轻微,增强扫描后肿瘤-般不强化:恶性星形细胞肿瘤强化明显,肿瘤呈略高或混杂密度影,可伴囊变钙化、出血，肿瘤形态不规则，与脑实质分界不清.占位征象及瘤周水肿明显。
治疗
低级别星形细胞瘤手术切除效果较好,小脑半球星形细胞瘤完全切除后有望根治。浸润性生长的大脑半球星形细胞瘤无法手术治愈.手术应以延长病人高质量生存时间为目标。不增加病人神经功能损害前提下切除肿瘤,在瘤床植入含有卡氮芥( BCNU)的薄膜( Gliadel),药物经2-3周逐渐释放。术后全脑加瘤床放射治疗和化疗。
2.胶质母细胞瘤(glioblastoma)属恶性上皮性肿瘤,肿瘤起源于白质,浸润性生长迅速易坏死。多见于大脑半球,脑干、颅后窝极少见，常累及数个脑叶,可经胼胝体侵犯对侧大脑半球、丘脑、基底核等部位。好发于30 -50岁,男、女发病比例为2-3:1。病程短,高颅压症状明显,癫痫发生率较低。CT显示肿瘤呈边界不清,混杂密度,低密度为肿瘤囊变及坏死;高密度为肿瘤出血,瘤周水肿严重,中线移位明显,增强扫描,肿瘤呈不均匀的环状或斑块状强化。MRI 增强后T加权像肿瘤强化明显(图19-1(1),(2))。
胶质母细胞瘤恶性程度高,即使经手术放射治疗及烷化类化疗药物系统化疗,其中位生存时间也仅为1年。
3.少枝胶质细胞瘤( oligodendrogliomna)占神经 上皮肿瘤的3% - 12% ,来源于中央白质区,额叶最多见,占50%以上。顶叶、颞叶次之,枕叶少见。肿瘤生长较缓慢,有浸润性生长倾向，呈灰红色,质地柔韧,与正常脑组织界限较清楚,常伴钙化,少数发生囊变。发病高峰30 -40岁,男性多于女性,男、女发病比例为2:1。病程较长平均2~3年，最长可达31年。50% ~ 80%以癫痫为首发症状，易误诊为原发性癫痫。肿瘤位于额颞叶，可出现肢体运动障碍。30%~70%颅骨X线平片可见肿瘤钙化斑。CT扫描肿瘤为等密度、边缘不清，有时可见边界清楚的囊变区。90%可有条带状、团块状或点状钙化，对定性诊断有帮助。MRI扫描肿瘤T1加权像呈低信号,T2加权像为高信号,肿瘤边界较清楚;瘤体增强较明显。对边界较清楚,有假包膜的肿瘤应全切。病人肿瘤复发可再次手术。少枝胶质细胞瘤术后需放射治疗及化学治疗,治疗效果比较理想。
4.室管膜瘤( ependymoma)占 颅内神经胶质瘤5% -6% ,占儿童脑肿瘤9%。60% -70%位于幕下,肿瘤常起源于IV脑室侵犯闩部，灰色似有边界,全切除不容易,可通过脑脊液“种植"散播,恶性程度较髓母细胞瘤低,预后差。病人多伴有颅内压增高，眩晕,共济失调。幕上肿瘤可能发生癫痛。如肿瘤起源于IV脑室底,常伴脑积水。MRI T1加权像为混杂信号,T2加权像为显著高信号,有时CT可见钙化。室管膜下瘤(subependymoma)常发生于脑室室管膜下胶质细胞,分化好,生长缓慢,预后较好。
手术切除肿瘤,术后放射治疗。如脊髓转移应行全脊髓小剂量照射,5年生存率41% ,儿童预后差仅为30%。
5.髓母细胞瘤( medulloblastoma)儿 童常见恶性肿瘤,占儿童颅内肿瘤15% ~ 20% ,多在10岁前发病,男、女发病比例为2:1。肿瘤多起自小脑蚓部,位于IV脑室顶，易引起梗阻性脑积水。临床表现颅内压增高和共济失调。CT和MRI扫描可见颅后窝中线实性肿瘤,MRI T2像为轻度高信号,肿瘤增强明显。手术尽量切除肿瘤,术后放射治疗或化疗,一半病人可生存5年。术后30%~40%需行侧脑室-腹腔分流术,但可造成肿瘤种植。5%的病人发生颅外、骨、淋巴结核肺转移。
(二)听神经瘤
听神经瘤( acousie neuroma)为良性肿瘤,占颅内肿瘤8% ~ 10% ,占桥小脑角肿瘤65. 0% ~72. 2% ,源于前庭神经上支Schwann细胞,发生在内听道段。40 岁以下听神经瘤病人应注意排除神经纤维瘤病。
多以单侧高频耳鸣隐匿性起病,逐渐丧失听力。肿瘤压迫第V或VII脑神经,病人面部麻木，面肌运动障碍和味觉改变。后组脑神经受压会出现声音嘶哑,吞咽困难。大型听神经瘤压迫脑干和小脑,堵塞脑脊液循环出现颅内压增高,可伴复视、共济失调和锥体束征阳性。听力纯音测定通常为感觉性听力丧失。薄层轴位MRI扫描显示内听道圆形或卵圆形强化肿瘤(图19-2(1),(2)),大型肿瘤可囊变。CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状,伴骨质破坏。
根据病人年龄,肿瘤大小、术前听力和脑神经受损情况制订治疗方案。病人高龄、肿瘤<3.0cm,可密切观察听力变化,每6个月复查MRI或CT,如肿瘤生长较快应手术。肿瘤>3.0cm应力争全切,并注意保护面神经功能。高龄,全身状况差,肿瘤<3.0cm或瘤内部分切除后,可行立体放射治疗。
(三)脑膜瘤脑
膜瘤( meningioma)占颅内原发肿瘤14.4% ~19.0% ,男、女发病比例为1:1.8,平均高发年龄45岁,儿童少见,60% ~ 70%位于矢状窦旁、大脑凸面蝶骨和鞍结节。肿瘤边界清,生长缓慢，良性脑外肿瘤。多发脑膜瘤占8%,常见神经纤维瘤病人。恶性脑膜瘤较少见，呈浸润性生长，与脑组织界限不清,脑水肿严重，可转移至肺。CT显示肿瘤密度均匀一致，可伴有钙化，有或无脑水肿，基底较宽,常附着在硬脑膜,增强扫描后肿瘤明显强化。MRIT2加权像可显示肿瘤和硬脑膜窦通畅情况,增强后可见“硬脑膜尾征”。脑血管造影(DSA)可了解肿瘤供血,术前栓塞供血血管减少术中切除肿瘤时出血。
偶然发现无症状小脑膜瘤,尤其是高龄病人可定期MRI随访,不急于手术;有症状脑膜瘤者应手术切除，预后良好,彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨,否则容易复发;恶性脑膜瘤和颅底脑膜瘤手术效果差,易复发。
(四)原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL),占原发颅内肿瘤0.85% ~2% ,男性略多于女性。近年发病率在升高。艾滋病( AIDS)占PCNSL的1.9%,0.6%以神经功能缺损为首发症状。肿瘤多位于额叶、大脑深部和脑室周围。病人有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。增强CT/MRI可见中央灰质或胼胝体均匀一致的增强病灶伴瘤周水肿,75%与室管膜或脑膜相连。可活检明确肿瘤性质。治疗可采用全脑放射治疗和化疗联合治疗,也可脑室内注射甲氨蝶呤(MTX)。颅内淋巴瘤进展快.死亡率高。
(五)生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤(germelltumors)占颅内肿瘤0.5%~5%0,儿童颅内肿瘤0.3% -15% ,男性明显多于女性,为2-3.2:1。多发生在间脑中线部位,松果体区和鞍上区分别占51%和30% ,8. 5%为多发。
松果体区肿瘤压迫中脑顶盖,眼球上视不能,但不伴眼会聚运动麻痹;导水管受压或阻塞侧脑窒Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。青春期常见性早熟。肿瘤位于鞍上出现视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退。肿瘤位于基底核丘脑，病人出现偏瘫.偏身感觉障碍等症状。
MRI/CT增强扫描,基底核生殖细胞瘤形态不规则,瘤内钙化囊变多见。畸胎瘤CT平扫为混杂密度病灶,MRI为混杂信号,有时可在T1、T2加权像均出现高信号,提示存在脂肪部分。除成熟畸胎瘤外,易经脑脊液转移。与生殖细胞瘤相关标记物有胎盘碱性磷酸酶( PLAP)、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素( β-HCG)、血管紧张素转化酶、褪黑素等。
手术可明确病理诊断和降低颅内压,解除神经压迫。术后辅助放射治疗和化疗效果更好。合并脑积水的病人可先行分流手术。生殖细胞瘤对放射治疗很敏感,最低放射剂量15Gy可使肿瘤消退。肿瘤种植播散影响预后,全脑和脊髓照射有预防作用。
(六)表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿( epiermoideyst)和皮样囊肿( dermoid eys)是先天性良性肿瘤,起源于椎管内外胚层的异位组织,表皮样囊肿占颅脑肿瘤0.5%~1.5%,好发于脑桥小脑角.鞍上,由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白细胞碎片和胆固醇,囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。皮样囊肿占颅内肿瘤0.3%,内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童,肿瘤多位于中线如囟门、IV脑室、鞍上和椎管,出现相应临床症状。CT表现肿瘤低密度.略高于脑脊液,不被强化，无脑水肿。MRI扫描T1加权像为不均匀低信号,T2加权像为与脑脊液相似的高信号。肿瘤全切可治愈,少数复发。表皮样囊肿刺激性强，会导致化学性脑膜炎,应尽量全切除，但不勉强切除囊壁以防损伤脑神经。
(七)蝶鞍区肿瘤
1.垂体腺瘤( pituitary adenoma)为来源 于腺垂体的良性肿瘤。约占颅内肿瘤10% ,常规尸检中发现率更高。起病年龄多为30 -40岁,男女发病率均等。
病理分类
(1)根据常规病理染色，垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性嗜碱性和混合性四大类。垂体腺瘤一般为良性 ,发生恶变者少见。肿瘤直径小于1cm属于垂体微腺瘤,大于1cm则为大腺瘤。若肿瘤直径大于3cm者,称为巨腺瘤。侵犯海绵窦硬脑膜蝶窦,浸润血管壁静脉实和脑组织的肿瘤为侵袭性垂体腺瘤。
(2)根据腺瘤内分泌功能可分为:①促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH瘤),可导致库欣病(Caushing's disease) ;②泌乳素腺瘤(PRL瘤) ,常出现女性停经泌乳综合征( Forbers. Albright syndrme).男性阳痿及无生育功能;③生长激素腺瘤(CH瘤) ,成人肢端肥大症.儿童或青春期巨人症:④4促甲状腺瘤( TSH瘤);5黄体生成索/促卵泡刺激紫腺瘤( ISH/LHI瘤):⑥混合性激素分泌瘤:乙无功能性腺瘤。以上各型可依据特殊免疫组织化学染色方法鉴别。
临床表现
功能性(分泌性)垂体腺瘤常因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应症状，如巨人症、肢端肥大;女性病人停经泌乳、男性病人垂体性肥胖、阳痿等。无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经.引起视力下降甚至失明,双顳侧偏盲,以及眼底视乳头原发萎缩。肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中.病人突然头痛.视力急剧下降,单眼或双眼剧烈疼痛,呈蛛网下腔出血症状,严重时嗜睡甚至昏迷。
垂体腺及靶腺功能检查
血CH;T3.T4.TSH:PRL;FSH/LH等;血浆ACTH,24小时尿皮质醇;性激素水平和空腹血糖等检查。
影像学检查
颅骨X线侧位显示蝶鞍扩大.鞍底破坏.鞍背变薄.竖直、鞍底双边。冠状位CT扫描显示蝶窦骨质破坏。MRI垂体信号与灰质信号相同，正常垂体腺前后径成年人≤9mm,育龄女性≤11mm。75%微腺瘤T1为低信号.T2为高信号,多可见垂体柄移位。鞍区球形占位病变应行脑血管造影需与巨大颅内动脉瘤鉴别。
治疗
(1)手术适应证:①非分泌性肿瘤体积较大引起视力视野障碍;②垂体腺瘤卒中;③经溴隐亭治疗不能控制的PRI.瘤;④GH瘤;⑤原发性库欣病( ACTH瘤)。
(2)放射治疗:GH瘤对放射线较敏感.其他垂体腺瘤均不敏感。立体放射治疗适用于垂体微腺瘤。
(3)药物治疗:垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么，常用泼尼松、甲状腺素、睾酮类和女性激素等。
溴隐亭( bromoeriptine )为治疗PRL瘤有效药物,可使90% PRL瘤体积缩小，女性病人泌乳消失,恢复月经甚至正常生育。
2.颅咽管瘤(craniopharyngioma)良性肿瘤 .占颅脑肿瘤的2.5% -4%，一半发生在儿童，发病高峰5-10岁。颅咽管瘤发自颅咽管残余在垂体结节部即垂体茎鳞状上皮细胞，多位于蝶鞍膈上。
临床表现
颅内压增高:因肿瘤阻塞脑脊液通路所致，儿童多见。肿瘤影响垂体腺及下丘脑功能,表现为性发育迟缓、性功能减退;尿崩症;侏儒症;肥胖及间脑综合征。鞍上肿瘤多引起双颞偏盲,可有视神经乳头萎缩或水肿。
诊断
颅骨X线平片显示鞍背和前床突侵蚀，鞍内或鞍上肿瘤钙化率成人25% -40%，儿童为85%。CT扫描可发现肿瘤钙化和囊性变。MRI 扫描显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系。实验室检查见垂体腺,肾上腺皮质和甲状腺功能减退。
治疗
围术期:肾上腺皮质功能减退者.除地塞米松外,还应调整水电解质平衡.激素减量时应缓慢。出现尿崩症使用醋酸去氨加压素片(弥凝)。手术可经蝶、经翼点、额下，胼胝体等入路切除肿瘤。放射治疗可能抑制残余肿瘤生长。儿童最好推迟放射治疗,以免影响发育。
(八)脊索瘤
脊索瘤( chordoma)占颅内肿瘤0.1% -0. 5% ,来源胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长,好发于中枢神经中线骨性结构,50%位于低尾部,35%在颅底如斜坡蝶鞍和岩骨尖,15%在椎体。以20~40岁多见，男性为女性2-3倍。肿瘤有或无包膜,切面呈半透明、灰白色胶冻状，浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质。半数瘤内有结节状钙化、出血和囊变。
大多数病人仅有头痛而无定位体征。肿瘤位于斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状,部分病人咽部可见肿瘤。颅骨X线可见鞍背和斜坡骨质破坏区,少数有钙化。cT呈等密度或略高密度影,伴骨质破坏.瘤内可有残留骨片。MRI可见骨组织为软组织所取代,呈不均匀信号可增强。斜坡脊索瘤全切除困难.对普通放射治疗不敏感。手术加放射治疗可抑制肿瘤生长.大多数病人可生存4~8年。
(九)脑转移
脑转移瘤( metastasis tumor)入颅途径为血液,可单发或多发性，80%位于大脑中动脉分布区。小脑转移癌是成人颅后窝常见肿瘤。肺、乳腺和胃的腺癌易造成脑转移,肉瘤脑转移少见。黑色素瘤绒毛膜癌和支气管癌所致脑转移瘤常伴瘤内出血。15%既往无癌瘤病史,以脑转移灶为首发症状。75%脑转移瘤因肿瘤压迫出现肢体运动障碍或癌性脑膜炎。一半病人颅内压增高,表现嗜睡、淡漠。15%病人发生癫痛。确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶。伴颅内压增高单发病灶可手术切除。多发转移灶可采用全脑放射治疗或立体放射治疗。激素可减轻脑水肿。
(十)血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤(angioreticuloma)多见于颅后窝，占颅内肿瘤1.0%~2.5%,小脑肿瘤85%,延髓肿瘤3%。肿瘤为良性,边界清楚。70%小脑病变为囊性合并瘤结节,结节富于血管呈红色，可小至2mm。囊壁为小脑而非肿瘤组织。好发年龄40~50岁,男性较多。本病有家族倾向,合并视网膜血管瘤,为VonHipple-Lindau病一部分,可伴红细胞增多症。临床表现为颅内压增高和小脑体征。CT扫描为低度囊性或实性占位病变,增强扫描后肿瘤实质部分显著强化。MRI可见瘤内实质部分流空,周围脑组织含铁血黄索形成的低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团。实性肿瘤手术切除困难。术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除。放射治疗可延缓肿瘤生长。
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