血管性水肿（巨大荨麻疹）

简述

一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿,分获得性和遗传性,后者罕见。

遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传,常伴补体系统活化,导致补体C2、C4消耗,其血中浓度下降。

获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体,药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为常见诱因。

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表现

获得性血管性水肿

常见于皮肤比较松弛部位，如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位皮肤如手足肢端。

皮损为局限性肿胀,边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。

一般持续数小时至数天，消退后不留痕迹,也可在同一部位反复发作。常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难，甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。

血管性水肿

遗传性血管性水肿

多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作频率与严重程度会减轻,外伤或感染可诱发本病。主要发生在三个部位:

①皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒,需1~5天消退;

②腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似急腹症,一般12-24小时消失;

③上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管性水肿可分为三型

I型最常见,其特征是CIINH（C1酵酶抑制物）形成不足,多数属于此型;

II型患者CIINH水平正常或增高,而功能缺失;

III型为X连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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诊断

根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿，发病期间C2和C4水平显著降低、血清C1酵酶抑制物（CIINH）水平降低有助诊断。

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防治

本病对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效。

桂利嗪治疗有效,6-氨基己酸等抗纤溶酶药物(纤溶酶为CI的活化剂)可使症状缓解,同时有预防及减少复发效用，雄性激素类药物(如达那唑等)可以刺激机体CI抑制物的合成而发挥治疗作用。

急性严重发作患者,可使用CIINH浓缩制剂或激肽释放酶抑制剂治疗。

新鲜冰冻血浆中含有补体成分及降解物,有加重水肿、诱发免疫应答的可能性,不用其治疗急性发作，主要用于患者择期外科手术(尤其头颈部)术前准备,预防急性水肿发生。

获得性血管性水肿治疗与一般荨麻疹相同,苯海拉明对严重患者较为有效。在喉头水肿时可使用肾上腺素，同时使用糖皮质激素或氨茶碱等,治疗无效且危及生命时可采用气管切开术急救。