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脾脏铁质沉着结节(Gamna-Gandy小体)
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2023.03.19 广西

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Case



病史:40岁,男性。肝硬化病史多年,腹胀就诊。

CT:肝脏缩小,表面凹凸不平;脾脏增大,脾脏实质内可见多发点状高密度影。

MR平扫+增强(T2压脂、T1同相位、DWI、增强):脾脏实质内见多发点状低信号,DWI呈低信号,且病灶较平扫明显,增强扫描未见明显强化。

诊断:脾脏铁质沉着结节(Gamna-Gandy小体)。

Gamna-Gandy小体



铁质沉着结节,亦称为Gamna-Gandy小体,简称GGB。多见于肝硬化、门静脉高压患者的脾内,是由于纤维组织包绕含铁血黄素和钙盐形成的结节。

GGB最先由Marini所报道描述,随后分别由法国医生Gandy及意大利医生Gamna报道,最后以两人人名联合命名。

GGB形成的病理生理机制为实质出血导致纤维增生形成瘢痕及铁质、钙盐的沉着。形态学上GGB由4种主要成分构成:

(1) 硬化、炎性浸润的血管,透明变及断裂的弹性纤维;

(2) 血管内外钙盐及含铁血黄素的沉着;

(3) 巨噬细胞浸润及成纤维反应;

(4) 类圆形或竹枝状纤维。

影像表现

超声:肝硬化背景,脾内弥漫性点状高回声,分布均匀,无声影。

CT平扫:主要表现为多发的等密度或高密度影,密度主要与钙盐沉积有关,当钙盐沉积到一定量时,即表现为高密度。

MRI:由于GGB有含铁血黄素沉着,而核磁共振对于顺磁性物质的显示极具优势,因此MR对于GGB的显示优于超声、CT。MR表现为各序列的低信号,增强未见强化。由于梯度回波序列及磁敏感加权成像对于顺磁性的物质更为敏感,因此在这些序列中病灶显示得更为清晰,且病灶常常大于常规序列。

鉴别诊断:

GGB需要与CT上表现为多发点状钙化及 MRI上呈现为多发低信号结节的结构及病变相鉴别,但鉴别多不困难:

(1)迂曲扩张的血管:在CT上无钙化表现,由于是扩张的血管,因此增强后是血样管强化,而GGB无强化,鉴别不难;在MRI上是血管流空信号,多层面观察是连续的。

(2)粟粒性结核钙化:脾结核多继发于肺结核,多有结核中毒症状,而铁质沉着结节则多见于肝硬化及门静脉高压者。

(3)静脉石:静脉石由于是钙化,因此CT上是高密度,MR多为低信号,与GGB类似,但是静脉石一般不会如GGB弥漫分布。

(4)微小脓肿:首先脓肿一般有感染症状,其次脓肿在CT上是低密度的,在MR上是长T1长T2,弥散多有受限,增强扫描脓肿壁强化。与GGB鉴别不难。

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