骨髓瘤(myeloma [ˌmaɪəˈləʊmə])是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤,起源于骨髓的原始网织细胞,其高分化的瘤细胞类似浆细胞,故又称浆细胞瘤。常根据病变范围将骨髓瘤分为孤立性浆细胞瘤(solitary [ˈsɒlətri]独居的 plasmacytoma[,plæzmə'saitəmə]浆细胞瘤 of bone,SPB)与多发性骨髓瘤(multiple [ˈmʌltɪpl]多发的myeloma,MM),多见老年人,大多数50 岁以上,40 岁以前少见,男女发病无差异。
骨髓瘤起于红骨髓,易累及红骨髓丰富的中轴骨和扁骨,四肢末端骨骼受侵犯少见,常见症状溶骨引起的骨痛,间歇性发作,负重加重,睡时减轻。
骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)并不常见,其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见 ,诊断SPB必须除外系统性多发性骨髓瘤,且常有以下特点:(1)非肿瘤部位多骨穿往往不见异型浆细胞(2)血中M蛋白不高(3)尿本周蛋白阴性(4)随访2年以上无多骨病变。
浆细胞的生物功能是合成、分泌免疫球蛋白(immunoglobulin [ˌɪmjənoʊˈɡlɑːbjələn]),体液免疫中起作用,有5种免疫球蛋白 IgG、A、M、E、D由浆细胞合成。正常情况,浆细胞是多克隆性,合成并分泌多克隆免疫球蛋白,满足机体免疫应答反应要求;病理情况,病变克隆浆细胞恶性增殖,形成大量单克隆浆细胞,合成和分泌大量单克隆免疫球蛋白,正常多克隆浆细胞增生及多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,导致各种浆细胞疾病发生。
影像学表现:
CT:单发性膨胀性不规则骨破坏区,破坏区通常较大,边缘清楚,呈囊状,其中有骨性间隔,如皂泡或蜂窝状,骨皮质膨大变薄,无明显骨膜反应。溶骨性骨质破坏区,骨破坏区完全为软组织肿块所替代,软组织肿块向颅内外突起,呈稍高密度或等密度。
MRI:信号表现复杂多样,这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关。一般表现为 T1WI 等或稍低信号,T2WI 等或稍高信号。肿瘤向颅板内外生长,成双凸状或“汉堡包状”,形成皮下肿物及颅内脑外占位,在肿瘤内部颅骨骨板的轮廓仍然可辨,增强扫描明显强化。
联系客服