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骨软骨瘤(osteochondroma)

骨软骨瘤(osteochondroma [,ɔstiəkɔn'drəumə])又名骨软骨外生性骨疣(

osteocartilaginous [,ɔstiəˌkɑːtɪˈlædʒɪnəs] 骨软骨的exostosis  [ˌeksɒˈstəʊsɪs]外生骨疣)最常见的良性骨肿瘤骨性基底及顶端透明软骨帽和外层纤维包膜构成,其外还可有滑膜囊(与周围组织之间,可因摩擦而产生滑囊)发生率约良性骨肿瘤的31.6%-45%,占所有骨肿瘤12%发病原因可能为骨骺软骨在生长板异常时,有小片内生软骨分离后,经过化骨形成骨软骨瘤,可一直长到骨骺板闭合时。分单发与多发,单发多见是骨的一种错构瘤,多发性与家族性常染色体显性遗传性有关,即骨软骨瘤病(又称遗传性多发性外生骨疣),较少见,常为两侧对称性合并骨骼发育异常,发生于膝关节及踝关节附近最多见少数病例中肿瘤分布极为广泛,以致引起骨骼发育障碍,形成四肢长骨短缩或弯曲畸形,有遗传性。 

          因单发骨软骨瘤长到相当大时才出现症状,所以,8~10岁前很少发现,又其生长与骨骼类似,故青春期前后其体积达到最大,所以,大多10~18岁出现症状,患者成年后,肿瘤即停止生长。临床好发于10~30岁,男性多于女性,不累及颅骨面部下颌骨。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤为10%-20%,骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近,其好发部位为胫骨上端、股骨下端且多背离附近的关节生长。手、足的短骨,骨盆、肩胛骨、肋骨等扁骨和脊椎、跟骨等不规则骨亦可发生,但临床上相对于长管骨少见,也有报道过髌骨骨软骨瘤。生长于关节附近骨端的叫作骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫作甲下骨疣。除少数肿瘤有压迫血管,压迫或刺激神经,妨碍关节或肌腱活动或引起局部摩擦性滑囊炎外,其余均无任何症状。发生于长管骨的,由于瘤体大多呈指状突起,一部分因用力、外伤及其他方式在不经意间导致瘤体断裂引起疼痛而就诊。

     影像学表现

     肿瘤包括骨性基底和软骨帽两部分,由于软骨帽盖及纤维包膜不能在X线显影,X线所表现的并不代表整个肿瘤。但当肿瘤发生恶变时,软骨骤然增生,钙化和骨化作用增加,在X线平片上可以有所表现。CT表现:骨性基底的骨皮质和骨松质均与载瘤骨相延续,表面有软骨覆盖,软骨边缘多光整,其内可见点状或环形钙化。增强扫描无明显强化。MRI表现:骨性基底各部的信号特点与载瘤骨相同,软骨帽在T1WI上呈低信号,在脂肪抑制T2WI上为明显的高信号,信号特点与关节透明软骨相同。由于MRI能清楚显示软骨帽,对估计骨软骨瘤是否恶变有一定的帮助,若软骨帽厚度大干2cm,则提示恶变。

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