肺结节病（pulmonary sarcoidosis）是一种病原菌阴性的非坏死性上皮样肉芽肿的全球性疾病，女性略多见，70%在25～45岁，15岁以下及70岁以上罕见，病因尚不清楚目前认为感染、环境、遗传因素是其发病原因，可累及全身器官，但肺部及胸内淋巴结最易受累（90%），其次皮肤和眼部，其严重程度变化范围很大，从偶然影像学检查表现异常而发现的无症状患者至难以治疗的慢性进行性疾病。
1958 年德国影像科医生 Wurn首次提出结节病胸部 X 线分级，分 5 期：①0 期：无胸部结节及肺浸润；②I 期：肺门及纵隔淋巴结肿大，无肺部病变；③II期：肺门及纵隔淋巴结肿大伴肺部浸润；④III 期：无肺门及纵膈淋巴结肿大，仅有肺间质改变；⑤IV 期：肺纤维化改变。目前尚无类似于胸部 X 线分期的关于结节病分期的 HRCT 评分系统。
胸部CT典型表现：双侧肺门对称性肿大淋巴结，肺内表现为沿支气管血管束周围及胸膜下 、叶间裂附近分布的结节状 、网格状或斑片状阴影，双侧对称性分布，上中肺多见，晚期可出现以上中肺野分布为主的肺纤维化 ，表现为蜂窝肺、条索状影、牵拉性支气管扩张、肺结构扭曲等改变，约 30％ CT表现不典型：单侧肺门淋巴结增大伴或不伴纵隔淋巴结增大 、单纯纵隔淋巴结增大 、肺内片状实变影 、多发结节影 、结节星系征 、磨玻璃影 、 空气潴留征 、反晕征等。肺门肿大的淋巴结大小不一 ，直径多在 1-4cm，软组织密度，无液化坏死，边缘清晰，胸内淋巴结肿大以中纵隔淋巴结肿大最多见 ，随着病程的延长 ，少部分淋巴结可出现钙化，增强扫描肿大的淋巴结呈中度以上均匀强化 。
典型病理特征：非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿，由被单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞包围的巨噬细胞、组织细胞以及多形核巨细胞组成。获取病理组织的方式：主要包括支气管粘膜活检(Endobronchial biopsy,EBB)、经支气管镜透壁肺活组织检查(Transbronchial lung biopsy，TBLB)、超声内镜引导下经支气管针吸活检术（ Endobronchial ultrasound-guided fine needle aspiration,EBUS-TBNA）。
支气管肺泡灌洗（Bronchoalveolar lavage fluid,BALF）细胞分类和T细胞亚群分析对结节病的诊断 、活动性判断有一定价值 ，活动性结节病患者BALF中淋巴细胞比例明显增高（lymphocyte proportion increased），特别是 CD4＋细胞明显增高 ，一般认为BALF 中淋巴细胞＞ 28％ 或 CD4＋／CD8＋＞ 3 .5为结节病活动的指标，并且肺泡灌洗液可发现大量Th1 样细胞因子，如白介素-2(IL-2) ，肿瘤坏死因子-α(TNF-α) ，γ-抗生素(INF-γ) 过表达，表明过度的免疫应答，T淋巴细胞和巨噬细胞相互作用造成肉芽肿形成。实验室检查中 ，血常规在活动性结节病中可出现轻度贫血及全血细胞减少 ，淋巴细胞减少等。血清血管紧张素转换酶升高 、PPD实验阴性或弱阳性 、高血钙 、高尿钙症 、碱性磷酸酶增高等均有协助诊断及排除诊断作用。
2019《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》再次强调结节病要以改善患者临床症状、降低器官功能受损、提高生活质量、延长生存期、减少复发作为治疗目标，目前没有可靠的工具预测肺结节病的发展趋势，需要长期监测，为患者提供个体化治疗方案。
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