腹膜后纤维化(Retroperitoneal Fibrosis，RPF)是少见病，发病率仅为1／20万，RPF于1905年由法国泌尿科医生Albarrn首先发现 ，1948年经美国泌尿系y医生Ormand详细描述，因此又称Ormond病，发生在任何年龄，40～60岁为高峰期，分特发性和继发性，继发性占1/3，病因明确，常见包括恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗、某些药物（如麦角新碱）、石棉纤维及过量吸烟等，治疗主要针对原发病和并发症，原发性也称为特发性，发病机制尚不明确，比较公认的是属于慢性主动脉周围炎的一个发展阶段。病理上主要以腹膜后脂肪组织亚急性和慢性炎症伴大量纤维组织增生为特点，

      近来发现特发性RPF的病人是和lgG4相关的，认为特发性RPF是自身免疫性胰腺炎的胰腺外病变，因此又将特发性RPF分为IgG4相关性RPF及非IgG4相关性RPF，早期多无明显特异性症状，有症状时常表现为非特异性的背、腹、两胁等部位的隐痛或钝痛，压迫输尿管最为常见，可导致腰痛、输尿管上端扩张、肾积水，少尿甚至无尿，严重时会累及主动脉、下腔静脉，晚期一般容易出现腹胀、腹痛等消化道表现以及纳差、乏力等非特异性全身性症状表现。

    典型的影像学表现为腹膜后纤维化斑块大，范围广，常位于腰4至骶1椎体水平，可向头侧发展，呈连续状分布于脊柱前方的大血管周围，表现为密度较均匀的软组织密度影。主动脉及下腔静脉被病变包绕，但无明显移位，输尿管受侵狭窄明显，向内侧移位，常引起肾盂输尿管的积水。病变部位的骨组织不出现破坏。诊断较为困难者是纤维化局限的病例，它们或表现为腹膜后的斑点状或索条状软组织密度影，围绕大血管或输尿管，或者在CT上无明显异常所见。增强扫描无明显强化的病变相对应病变的中晚期或静止期，轻中度强化提示进展期。MRI中，单纯的纤维组织在TWI和TWI均呈低信号，而腹膜后纤维化是大量纤维组织增生并伴随亚急性和慢性炎症，因此病变内部及周围常炎性渗出，T2WI对水样组织敏感度高，所以稍高的T2WI信号提示病变在活动期。

    根据影像学检查分期：I期，软组织影包绕肾下主动脉／或髂动静脉；II期，I期的基础上，累及肾下静脉(主要是下腔静脉);III期，I期的基础上，软组织影包绕单侧或者双侧输尿管；IV期，I期的基础上，软组织向上扩展包绕肾门及肾动静脉。

     治疗目标是：终止急性期反应，阻止炎症一纤维反应的进展，缓解腹膜后脏器的梗阻，防止病情复发。RPF的病理早期为炎症细胞浸润水肿，晚期进入缺乏炎症细胞浸润的纤维化，这一特征提示，早期治疗可控制炎症-纤维化进程,解除梗阻，逆转病情；反之，如果进入病情晚期，几乎无法逆转。治疗RPF的药物通常为激素、免疫抑制剂、他莫昔芬,也可为秋水仙碱。红细胞沉降率(erythmcyte sedimentation rate，ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)增高说明腹膜后软组织存在炎症或病情处于活动期，是加用糖皮质激素和／或免疫抑制剂治疗的指征。外科手术最主要的是解除输尿管梗阻的手术，目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。

[1]何路耿. 腹膜后纤维化24例诊治分析[D]. 浙江大学, 2015.

[2]安乐美, 许玉峰, 张卓莉. 腹膜后纤维化32例临床特点及转归分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2012, 44(002):265-269.

 腹膜后纤维化(Retroperitoneal['retrəu,peritə'ni:əl]腹膜后

 Fibrosis [faɪˈbrəʊsɪs]纤维化，RPF)

腹膜的（peritoneal [,perɪtəʊ'niːəl]）腹膜炎（peritonitis[ˌperɪtəˈnaɪtɪs]）

bluff 虚张声势

his threat was only a bluff 他的威胁只是虚张声势。