髓母细胞瘤( medulloblastoma，MB) 是一种高度恶性的胚胎源性肿瘤，是儿童最常见后颅窝原发性肿瘤（the most common malignant brain tumor in children）占小儿脑肿瘤15%～30% ，占成人脑肿瘤不到1% ，高峰5～7岁，70% 发生16 岁以下;成人主要发生21～40 岁，临床表现有共济失调、颅内高压、嗜睡、头痛以及晨吐。

     根据 2007 年 WHO 神经系统肿瘤的分类，将髓母细胞瘤与中枢神经系统的原始神经外胚层肿瘤( primitive neuroectodermal tumor ，PNET) 同归于胚胎性肿瘤，其病理类型分为经典型（classic)以及 4 类变异型:促纤维增生/结节型髓母细胞瘤(desmoplastic/nodular,DN); 广泛结节型髓母细胞瘤(medulloblastoma with extensive nodularity,MBEN); 间变性髓母细胞瘤(anaplastic); 大细胞型髓母细胞瘤(large cell/anaplastic,lc/a)，均为 WHO Ⅳ级。成人中促纤维增生/结节型多见，且预后较好。

      发生部位与生长方式: 多位于小脑半球或同时累及半球和蚓部而与儿童型 MB 的第四脑室顶部及小脑蚓部典型发病部位不同，成人较少见于小脑蚓部，这是由于其多起源于小脑软脑膜下一种较原始的外颗粒层细胞，该类细胞是第四脑室顶部后髓帆神经上皮细胞残余随生长发育向上并向外移行而形成的，可发生于移行区域的任何部位，即小脑蚓部-小脑半球-近小脑表面，甚至是桥小脑角区，且年龄越大病变越靠近小脑半球表面，且多以宽基底与脑表面接触或( 并) 与小脑幕宽基底紧密接触甚至侵犯小脑幕出现“脑膜尾征”而误诊为轴外肿瘤-脑膜瘤。

       髓母细胞瘤显微镜下显示细胞密集，胞质少，核大且浓染，肿瘤细胞可排列呈菊花团状，肿瘤含水成分少，所以病灶MRI平扫无论T1WI 还是T2WI 都倾向为等信号，T1WI 略低或等信号，T2WI略高或等信号，DWI 呈高信号，ADC 图呈低信号，其病理基础是由于肿瘤细胞密度高、细胞外间隙小和肿瘤细胞的核浆比非常高( 核大、浆少) ，造成肿瘤含水成分少且水分子扩散受限所致，与儿童 MB 较少出现坏死、囊变不同，成人 MB 信号常不均匀，多伴大小、形态不一坏死、囊变区，位于内部或周边，而出血钙化少见，强化方式及强化程度多种多样，与肿瘤的血供、病理成分、病理类型有关，可表现为无明显强化、“云絮 状”不均匀淡薄强化至全瘤明显强化，亦可由于肿瘤坏死囊变明显而表现为花环状强化，甚至部分可呈斑片状轻中度强化并有延迟、进行性强化，这可能与肿瘤内较多的胶原和网织纤维成分有关。MRS呈Cho峰明显升高，NAA峰明显降低。

     文献报道髓母细胞瘤的强化方式和程度与髓母细胞瘤的病理分型相关，认为经典型多为轻度强化或边缘线状强化，而其他亚型包括促纤维增生／结节型、髓母细胞瘤伴广泛结节、间变性以及大细胞型髓母细胞瘤的强化方式均为明显强化。髓母细胞瘤的病理亚型中经典型占绝大多数，所以轻度到中度云絮状强化最多见。

     鉴别：主要与第四脑室室管瘤鉴别，第四脑室室管瘤发病部位主要位于脑室的底，仅在发生部位侵入脑室壁内，故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方，肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶，瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方。室管膜瘤还可以沿着正中孔或两侧外侧孔塑性生长，表现为“塑形”，有文献报道髓母细胞瘤肿瘤较大时也可沿正中孔及外侧孔生长，但占位效应较大。

      目前标准治疗策略是手术联合全脑全脊髓放疗和放疗后辅助化疗。

[1]郑红伟、彭晓博、郑凌云、王秀艳、杨瑞、夏黎明. 成人髓母细胞瘤12例误诊的MRI表现及分析[J]. 临床放射学杂志, 2020(6):5.

[2]杨新官等. "DWI对鉴SUJL童第四脑室区髓母细胞瘤和室管膜瘤的价值." 临床放射学杂志 (2013).

[3]侯欣怡, 马丁, 高培毅. 儿童髓母细胞瘤的影像学表现[J]. 放射学实践, 2015, 30(6):3.

髓母细胞瘤( medulloblastoma[mə'dʌləu,blæs'təumə]，MB)

medull（ [meˈdʌlə]髓质、髓 ） blastocyte（['blæstəusait] 胚细胞）

Bed of roses 称心如意的境遇、轻松愉快的工作

Their life together hasn't exactly been a bed of roses

他们在一起生活并不十分幸福。