黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis,XGC) 由McCoy于1976年命名,又称纤维性黄色肉芽肿性胆囊炎、胆囊假瘤、胆汁肉芽肿性胆囊炎,发病率低占胆囊炎性病变0.7%~12.3%,是以胆囊慢性炎症为基础、伴有泡沫状组织细胞为特征的黄色肉芽肿形成和重度增生性纤维化的特殊类型的胆囊炎性病变。好发女性及中老年,急性发作时可发热,右上腹疼,肩部放射痛,Murphy's 征阳性,白细胞总数及中性粒细胞比例升高,部分患者肿瘤生化指标CA-199可升高。
发病机制多数学者认为:由胆囊结石引发慢性炎症长期反复刺激胆囊壁及粘膜层,致胆囊壁增厚、纤维化,粘膜增生并向肌层过度深入,导致罗阿氏窦(Rokitansky-Aschoff Sinuses,RAS)增多、扩大呈囊状,甚至可深达近浆膜层,从而形成壁内憩室,其易淤积胆汁。当进入肌层的胆汁降解为不可溶性胆固醇与胆汁脂质,被巨噬细胞吞噬形成富含脂质泡沫样组织细胞,随病程发展,病灶扩大,大量增生纤维细胞及纤维母细胞弥散或密集排列,形成黄色肉芽肿,使胆囊壁发生局灶性或弥漫性增厚,形成 XGC。诊断金标准是病理发现泡沫细胞、 炎性细胞及纤维母细胞。
CT 及 MRI特征性表现:
(1) 胆囊约 90%以上伴发单发或多发结石。当出现结石嵌顿时,胆囊扩张囊壁水肿、压迫胆管继发肝内胆管扩张。
(2)由于胆囊壁水肿及大量胆汁渗入囊壁肌层,增强扫描后表现为强化的胆囊黏膜层及浆膜层与水肿的低密度( 信号)肌层形成“夹心饼干征”或“三明治征”。
(3) 随炎症加剧,胆囊黏膜面形成程度不一的溃疡面、部分黏膜可以层状剥脱,增强扫描见强化的黏膜线连续性中断,中断的黏膜线周围呈网格状条索影。
(4) R-A窦也可随炎症发展扩大破裂,胆汁渗入R-A窦及胆囊肌层中,CT 表现为增厚胆囊壁内“憩室”样低密度结节,MRI表现为T2WI与囊腔相通的多囊或单囊高信号灶。
(5)急性期随着胆囊壁水肿,周围渗出增加,CT表现为胆囊窝周围云絮状高密度影,MRI表现胆囊周围间隙片状T1WI低信号、T2WI抑脂序列片状境界不清的高信号;
(6) 当胆囊与空腔脏器出现内瘘时,胆囊腔内可见低密度气体影,囊壁与相邻脏器粘连、分界不清。
(7) 当炎症累及肝床时,肝胆界面消失、相邻肝脏实质可出现小脓肿,表现为环形强化的低密度( 信号) 灶。
治疗:虽是一种良性炎症性疾病,但可以侵入周围脂肪间隙和邻近的组织结构,包括肝脏、 十二指肠及胃窦部,并且经常侵犯肝曲结肠。胆囊切除术是 XGC 的首选治疗方式,
鉴别:XGC 对黏膜的损伤与胆囊癌的病理生理机制不同,XGC是炎症浸润后继发性粘膜脱落、中断,而胆囊癌是起源于粘膜上皮细胞的肿瘤,不仅破坏粘膜层,还形成突向胆囊腔内/外肿块。恶性肿瘤的供血动脉导致早期强化的出现, 而XGC属于慢性炎症,更多表现出的是渐进性、持续性的炎性病变强化的特点。
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[3]刘莹. 黄色肉芽肿性胆囊炎的影像学特点分析与病理学相关性研究[D]. 安徽医科大学, 2019.
黄色肉芽肿性胆囊炎
(xanthogranulomatous [ˈzænθə,ɡrænju'lɔmətəs] cholecystitis[ˌkɒlɪsɪsˈtaɪtis],XGC)
She had been operated on cholecystitis.
她是胆囊炎开刀。
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