原发性甲状旁腺功能亢进症 ( primary hyperparathyroidism，PHPT) ，系甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素 ( parathyroid hormone，PTH) 分泌过多，导致的一组临床症候群，以单个甲状旁腺腺瘤最常见，少数为甲状旁腺增生或甲状旁腺癌。欧美国家较常见，被认为继糖尿病、甲状腺功能亢进症后的第三大内分泌疾病。

病理生理机制

    （1）甲状旁腺激素是甲状旁腺主细胞分泌的一种多肽类激素,它的主要功能是调节体内钙和磷代谢,促进血钙水平升高、血磷水平下降。主要靶器官是骨骼和肾脏,它可以动员骨骼中的钙入血,促进肾小管对钙离子的重吸收和磷酸盐的排泄,使血钙浓度增加和血磷浓度下降。甲状旁腺激素的分泌主要受血浆中钙离子浓度的调节,血钙浓度升高,它的分泌就受到抑制,血钙浓度降低刺激PTH的分泌

   （2）甲状旁腺分泌过多PTH与骨和肾脏受体结合，骨吸收增加，致钙释放入血，肾小管回吸收钙能力增加，并增加肾脏1，25双羟维生素D3的合成，后者作用于肠道，增加肠钙吸收，导致血钙升高。血钙上升超过一定水平时，肾小球滤过的钙增多，尿钙排量增多。PTH可抑制磷在近端和远端小管重吸收，对近端小管抑制作用更明显，尿磷排出增多，血磷水平降低。表现为高钙血症、高钙尿症、低磷血症和高磷尿症。

   （3）PTH 过多加速骨吸收、破坏，长期发生纤维性囊性骨炎，伴破骨细胞活动增加，成骨细胞活性也增加，故血碱性磷酸酶水平增高，骨骼病变以骨吸收、骨溶解增加为主，也可呈现骨质疏松或同时伴有佝偻病/骨软化，后者的发生可能与钙摄入减少和维生素 D 缺乏有关。

 （4）由于尿钙和尿磷增加，磷酸、草酸钙等钙盐沉积形成肾结石、肾钙化，易尿路感染、肾功能损伤，晚期可发展为尿毒症，此时血磷水平可升高。

（5）血钙过高导致迁移性钙化，钙在软组织沉积，引起关节痛等症状。高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，胃壁细胞分泌胃酸增加，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡; 高浓度钙离子还可激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身消化，导致急性胰腺炎。

（6）PTH 过多还可抑制肾小管重吸收碳酸氢盐，使尿呈碱性，不仅可促进肾结石的形成，部分患者还可引起高氯性酸中毒，后者可增加骨矿盐的溶解，加重骨吸收。

 影像学表现

    左右侧甲状旁腺各有上、下２对，１对位于环状软骨水平较恒定，1对位于甲状腺下极附近可存在位置变异。异位甲状旁腺可位于纵隔、甲状腺实质内或颈部其他位置。正常甲状旁腺体积1mm×3mm×5mm，各种影像学手段均不易发现。

     多数甲状旁腺腺瘤呈圆形、类圆形或类椭圆形，少数为三角形、不规则形，边界清楚光整，有包膜，较大者压迫甲状腺，CT平扫多数密度较均匀，呈等密度，增强后明显强化，强化较均匀；少数较大者密度不均匀，呈等低混合密度，增强后强化不均；个别病灶呈环形强化。腺癌形态不规则，与甲状腺分界不清，呈混合密度，内见斑点状钙化，增强后强化不均匀。

骨骼病变影像学表现

（1）骨膜下骨皮质吸收、骨皮质内骨吸收及骨内膜性骨吸收：为骨皮质不同吸收改变，见于指骨、末节指骨粗隆、胫骨近端、股骨、肱骨及肋骨等，尤第2、3、4指骨明显。x线片上骨膜下骨皮质吸收表现为皮质缘呈刺状、栅栏状或花边状骨皮质缺，可见条片状骨膜反应；骨皮质内骨吸收明显者出现“皮质条纹征”，边界清；骨内膜性骨吸收为皮质内侧面局限性囊袋状或锅底状骨缺损。CT上骨膜下骨皮质吸收及骨内膜下骨吸收分别为骨皮质的外侧缘及内侧缘局限性缺损，皮质内骨吸收则为骨皮质内颗粒状吸收。

（2）纤维性囊性骨炎、棕色瘤：x线片上为单房或多房囊状骨质吸收，多呈偏心性改变，无钙化，有薄层硬化带，边界清楚，局部骨骼可膨胀，可出现软组织肿块及病理性骨折。CT上为囊状骨质破坏区，无钙化，周围骨皮质变薄或缺损，边界光整。

（3）软骨下骨吸收：见于骶髂关节、耻骨联合、肩锁关节、胸锁关节及椎体椎间盘连接部等。关节面软骨下骨皮质吸收，关节面毛糙，关节间隙模糊、增宽。椎间盘软骨下骨吸收表现为椎体骨皮质变薄、分层，椎体变扁、上下缘呈双凹状改变，椎间隙增宽。

（4）骨小梁性骨吸收、骨质硬化：见颅骨。骨小梁性骨吸收为颅骨弥漫颗粒状骨吸收，如麻疹样低密度区，称“胡椒加盐”颅骨像，以穹隆部明显，内外板与板障界限不清，颅板血管压迹边缘不清晰，颅后窝变浅。

（5）骺板下骨吸收：表现为佝偻病样改变，干骺端增宽、变扁，内凹且边界模糊如毛刷状。

治疗

手术为PHPT首选治疗方 法。手术指证

1.有症状PHPT的患者; 

2.无症状PHPT的患者合并以下任一情况: 

(1)高钙血症，血钙高于正常上限 0. 25mmol/L(1 mg / dL) ; 

(2)肾脏损害，肌酐清除率低于 60ml /min; 

(3)任何部位骨密度值低于峰值骨量2.5个标准差( T值＜-2. 5) ，和/或出现脆性骨折; 

(4) 年龄小于50岁; 

(5) 患者不能接受常规随访。 

对于不能手术或拒绝手术的患者可考虑药物治疗及长期随访.

[1]佚名. 原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南[J]. 中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志, 2014(3):187-198.

[2]张勇, 邱传亚, 徐先发,等. 多种影像学方法术前诊断继发性甲状旁腺功能亢进症增生结节. 

[3]沈艳, 杨世埙, 李明华,等. 原发性甲状旁腺功能亢进症骨骼改变的影像学表现[J]. 中国医学计算机成像杂志, 2008, 14(3):6.

原发性甲状旁腺功能亢进症

( primary [ˈpraɪməri] hyperparathyroidism [haɪpəpærəˈθaɪrɔɪdɪzəm]，PHPT)  

甲状旁腺激素 ( parathyroid[ˌpærəˈθaɪrɔɪd] hormone[ˈhɔːməʊn]，PTH) 

This is the gross appearance of a parathyroid carcinoma. 

甲状旁腺癌的大体外观